Elektromyografie je metoda pro studium nervosvalového systému zaznamenáváním elektrických potenciálů svalů. Elektromyografie je informativní metoda pro diagnostiku onemocnění míchy, nervů, svalů a poruch nervosvalového přenosu. Pomocí této metody je možné studovat stavbu a funkci neuromotorického aparátu, který se skládá z funkčních prvků – motorických jednotek (MU), mezi které patří motorický neuron a jím inervovaná skupina svalových vláken. Během motorických reakcí je současně excitováno několik motorických neuronů, čímž vzniká funkční asociace. Elektromyogram (EMG) zaznamenává potenciální výkyvy v nervosvalových zakončeních (motorické ploténky), které vznikají vlivem impulsů přicházejících z motorických neuronů prodloužené míchy a míchy. Ty zase dostávají stimulaci ze suprasegmentálních formací mozku. Bioelektrické potenciály odstraněné ze svalu tak mohou nepřímo odrážet změny funkčního stavu a suprasegmentálních struktur.
V ambulanci elektromyografie využívá dvě metody odstraňování svalových biopotenciálů – pomocí jehlových a kožních elektrod. Pomocí povrchové elektrody je možné zaznamenat pouze celkovou svalovou aktivitu, která představuje interferenci akčních potenciálů mnoha stovek až tisíců vláken.
Globální elektromyografické svalové biopotenciály jsou odstraňovány kutánními povrchovými elektrodami, což jsou kovové destičky nebo disky o ploše 0,1-1 cm 2, upevněné v párech v fixačních podložkách. Před vyšetřením se překryjí gázovými polštářky navlhčenými izotonickým roztokem chloridu sodného nebo vodivou pastou. K fixaci se používají gumičky nebo lepicí páska. Je zvykem zaznamenávat interferenční aktivitu dobrovolné svalové kontrakce rychlostí papírové pásky 5 cm/s.. Metoda povrchového odstranění biopotenciálu je atraumatická, snadno ovladatelná elektrodami a nehrozí nebezpečí infekce. Při globální elektromyografii pomocí povrchových elektrod však není možné registrovat fibrilační potenciály a je relativně obtížnější detekovat fascikulační potenciály.
Normální a patologické charakteristiky EMG při dedukci povrchovými elektrodami. Při vizuálním rozboru globálního EMG při jeho abdukci se používají povrchové elektrody, které dávají obecnou charakteristiku EMG křivky, určují frekvenci celkové elektrické aktivity svalů, maximální amplitudu kmitů a přiřazují EMG jednomu resp. jiný typ. Existují čtyři typy globálního EMG (podle Yu.S. Yusevich, 1972).
Typy EMG během povrchového únosu (podle Yu.S. Yusevich, 1972):
1,2- typ I; 3, 4 - podtyp II A; 5 - podtyp II B; 6 - typ III, rytmické vibrace s třesem; 7 - typ III, extrapyramidová rigidita; 8 - typ IV, elektrické „ticho“
- Typ I - interferenční křivka, což je vysokofrekvenční (50 za 1 s) polymorfní aktivita, ke které dochází při dobrovolné kontrakci svalu nebo při napětí jiných svalů;
- Typ II - vzácná rytmická aktivita (6-50 za 1 s), má dva podtypy: Na (6-20 za 1 s) a IIb (21-50 za 1 s);
- Typ III - zvýšené časté oscilace v klidu, jejich seskupení do rytmických výbojů, výskyt výbuchů rytmických a nerytmických oscilací na pozadí dobrovolné svalové kontrakce;
- Typ IV - elektrické „ztišení“ svalů při pokusu o dobrovolnou svalovou kontrakci.
EMG typu I je charakteristické pro normální sval. Při maximální svalové kontrakci dosahuje amplituda oscilace 1-2 mV v závislosti na síle svalu. EMG typu I lze pozorovat nejen při dobrovolné svalové kontrakci, ale také při synergickém svalovém napětí.
Interferenční EMG se sníženou amplitudou je detekováno v primárních svalových lézích. EMG typu II je charakteristické pro léze předních míšních rohů. Navíc podtyp IIb odpovídá relativně méně závažné lézi než podtyp Ha. EMG subtyp IIb se vyznačuje větší amplitudou kmitů, v některých případech dosahuje 3000-5000 μV. V případě poškození hlubokých svalů jsou pozorovány prudší výkyvy podtypu Ha, často se sníženou amplitudou (50-150 μV).
Tento typ křivky je pozorován při postižení většiny neuronů předních rohů a snížení počtu funkčních. svalových vláken.
EMG II. typu v počátečních stádiích poškození předních míšních rohů nemusí být v klidu detekováno, nejspíše je maskováno interferenční aktivitou při maximální svalové kontrakci. V takových případech se k identifikaci patologického procesu ve svalech používají tonické testy (úzké synergie).
EMG typu III je charakteristické pro různé typy supraspinálních poruch motorická aktivita. Při pyramidální spastické paralýze zaznamenává EMG zvýšenou klidovou aktivitu, při parkinsonském třesu jsou pozorovány rytmické výbuchy aktivity, které odpovídají frekvenci třesu, při hyperkinezi jsou pozorovány nepravidelné výboje aktivity, odpovídající prudkým pohybům těla mimo dobrovolné pohyby nebo superponované na normální proces dobrovolné svalové kontrakce.
Typ IV EMG indikuje úplnou svalovou paralýzu. Při periferní obrně může jít o úplnou atrofii svalových vláken, při akutním neuritickém poškození může indikovat dočasný funkční blok přenosu po periferním axonu.
Při globální elektromyografii je určitý diagnostický zájem způsoben obecnou dynamikou EMG v procesu provádění volního pohybu. U supraspinálních lézí lze tedy pozorovat prodloužení doby mezi příkazem k zahájení pohybu a nervovými výboji na EMG. Myotonie je charakterizována významným pokračováním EMG aktivity po pokynu k zastavení pohybu, což odpovídá známému myotonickému zpoždění pozorovanému klinicky.
Při myastenii dochází při maximální svalové námaze k rychlému poklesu amplitudy a frekvence výbojů na EMG, což odpovídá myastenickému poklesu svalové síly při delším napětí.
Lokální elektromyografie
Pro záznam akčních potenciálů (AP) svalových vláken nebo jejich skupin se používají jehlové elektrody zavedené do tloušťky svalu. Mohou být soustředné. Jedná se o duté jehly o průměru 0,5 mm s vloženým izolovaným drátem, tyč z platiny nebo nerezové oceli. Bipolární jehlové elektrody uvnitř jehly obsahují dvě identické kovové tyče izolované od sebe s odkrytými hroty. Jehlové elektrody umožňují zaznamenat potenciály motorických jednotek a dokonce i jednotlivých svalových vláken.
Na takto zaznamenaném EMG je možné určit dobu trvání, amplitudu, tvar a fázi AP. Elektromyografie pomocí jehlových elektrod je hlavní metodou diagnostiky primárních svalových a nervosvalových onemocnění.
Elektrografická charakteristika stavu motorických jednotek (MU) u zdravých osob. Parametry AP MU odrážejí počet, velikost, relativní polohu a hustotu distribuce svalových vláken v dané MU, její obsazené území a vlastnosti šíření potenciálních oscilací v objemovém prostoru.
Hlavními parametry PD MU jsou amplituda, tvar a trvání. Parametry MU AP se liší, protože MU zahrnuje nestejný počet svalových vláken. Pro získání informace o stavu MU daného svalu je tedy nutné zaregistrovat minimálně 20 MU PD a prezentovat jejich průměrnou hodnotu a distribuční histogram. Průměrné trvání MU AP v různých svalech u lidí různého věku je uvedeno ve speciálních tabulkách.
Doba trvání PD MU se normálně liší v závislosti na svalu a věku subjektu v rozmezí 5-13 ms, amplituda - od 200 do 600 μV.
V důsledku zvyšování stupně dobrovolného úsilí se aktivuje stále větší počet PD, což umožňuje zaregistrovat až 6 PD MU v jedné poloze vytažené elektrody. Pro záznam dalších MU AP se elektroda pohybuje v různých směrech pomocí metody „kostky“ do různých hloubek studovaného svalu.
Patologické jevy na EMG při abdukci jehlovými elektrodami. U zdravého člověka v klidu elektrická aktivita většinou chybí, u patologických stavů je zaznamenána spontánní aktivita. Mezi hlavní formy spontánní aktivity patří fibrilační potenciály (PF), pozitivní ostré vlny (PSW) a fascikulační potenciály.
a - Pf; b - POV; c - fascikulační potenciály; d - klesající amplituda AP během myotonického výboje (nahoře - začátek výboje, dole - jeho konec).
Fibrilační potenciály jsou elektrická aktivita jediného svalového vlákna, která není způsobena nervovým impulsem a vyskytuje se opakovaně. V normálním zdravém svalu je PF typickým znakem svalové denervace. Nejčastěji se vyskytují 15-21. den po přerušení nervu. Průměrná doba trvání jednotlivých kmitů je 1-2 ms, amplituda 50-100 μV.
Pozitivní ostré vlny nebo pozitivní špičky. Jejich vzhled ukazuje na těžkou svalovou denervaci a degeneraci svalových vláken. Průměrná doba trvání SOV je 2-15 ms, amplituda je 100-4000 μV.
Fascikulační potenciály mají parametry blízké parametrům motorického akčního potenciálu téhož svalu, ale vznikají při jeho úplné relaxaci.
Výskyt PF a POV naznačuje narušení kontaktu svalových vláken s axony motorických nervů, které je inervují. Může za to denervace, dlouhodobé narušení nervosvalového přenosu nebo mechanické oddělení svalového vlákna od části v kontaktu s nervem. PF lze pozorovat i u některých metabolických poruch - tyreotoxikóza, metabolické poruchy v mitochondriálním aparátu svalů. Identifikace PF a POV proto nemá přímý vztah ke stanovení diagnózy. Sledování dynamiky závažnosti a forem spontánní aktivity, stejně jako porovnávání spontánní aktivity a dynamiky parametrů AP MU však téměř vždy pomáhá určit povahu patologického procesu.
V případech denervace při poraněních a zánětlivých onemocněních periferních nervů se porucha přenosu nervových vzruchů projevuje vymizením MU PD. PF se objevují 2-4 dny po začátku onemocnění. Jak denervace postupuje, frekvence detekce PF se zvyšuje – od jednotlivých v určitých oblastech svalu až po znatelně výrazné, kdy je kdekoli ve svalu zaznamenáno několik PF. Na pozadí velkého množství fibrilačních potenciálů se objevují i pozitivní ostré vlny, jejichž intenzita a frekvence ve výboji narůstá s nárůstem denervačních změn ve svalových vláknech. Jak se vlákna denervují, počet zaznamenaných PF se snižuje a počet a velikost SEF se zvyšuje, přičemž převládají velké amplitudy SEF. 18-20 měsíců po nervové dysfunkci jsou zaznamenány pouze obří SOV. V případech, kdy se předpokládá obnovení nervových funkcí, klesá závažnost spontánní aktivity, což je dobrý prognostický znak, který předchází vzniku PD MU.
Jak se MU PD zvyšuje, spontánní aktivita klesá. Může však být detekován mnoho měsíců po klinickém zotavení. V případě indolentních zánětlivých onemocnění motorických neuronů nebo axonů je prvním příznakem patologického procesu výskyt PF a poté POV a až mnohem později je pozorována změna struktury MU PD. V takových případech lze stádium procesu denervace posoudit podle typu změn PP a MU a závažnost onemocnění posoudit podle charakteru PF a PW.
Vzhled fascikulačních potenciálů naznačuje změny ve funkčním stavu motorického neuronu a naznačuje jeho zapojení do patologického procesu, stejně jako úroveň poškození míchy. Fascikulace se mohou objevit i při závažných poruchách činnosti axonů motorických nervů.
Stimulační elektroneuromyografie. Jeho cílem je studovat evokované reakce svalu, tj. elektrické jevy, ke kterým dochází ve svalu v důsledku stimulace odpovídajícího motorického nervu. To umožňuje studovat značné množství jevů v periferním neuromotorickém aparátu, z nichž nejčastější jsou rychlost vzruchu podél motorických nervů a stav nervosvalového přenosu. Pro měření rychlosti vzruchu podél motorického nervu jsou abducentní a stimulační elektrody umístěny nad svalem a nad nervem. Nejprve se zaznamená M-odpověď na stimulaci v proximálním bodě nervu. Okamžiky podání podnětu jsou synchronizovány se spuštěním horizontálního rozložení osciloskopu, na jehož vertikální desky je aplikováno zvýšené napětí svalového akčního potenciálu. Na začátku výsledného záznamu je tedy zaznamenán okamžik prezentace podnětu ve formě artefaktu podráždění a po určité době M-odpověď, která má obvykle dvoufázovou negativně-pozitivní formu. Interval od začátku artefaktu podráždění do začátku odchylky svalového akčního potenciálu od izoelektrické čáry určuje latentní dobu M-odpovědi. Tato doba odpovídá vedení podél nervových vláken s největší vodivostí. Kromě záznamu latentního času odpovědi z proximálního bodu nervové stimulace se měří latentní čas odpovědi na stimulaci stejného nervu v distálním bodě a rychlost vedení vzruchu V se vypočítá pomocí vzorce:
kde L je vzdálenost mezi středy bodů aplikace aktivní stimulační elektrody podél nervu; Tr latentní doba odezvy v případě stimulace v proximálním bodě; Td je latentní doba odezvy při stimulaci v distálním bodě. Normální rychlost vedení periferním nervem je 40-85 m/s.
Významné změny rychlosti vedení jsou zjišťovány při procesech postihujících myelinovou pochvu nervu, demyelinizačních polyneuropatiích a úrazech.Tato metoda má velký význam v diagnostice tzv. tunelových syndromů (následků (tlaku nervů v muskuloskeletálních kanálcích): karpální, tarzální, loketní atd.
Studium rychlosti vzruchu má také velký prognostický význam při opakovaných studiích.
Analýza změn způsobených reakcí svalů při podráždění nervu řadou impulsů různých frekvencí umožňuje posoudit stav nervosvalového přenosu. Při supramaximální stimulaci motorického nervu každý stimul excituje všechna jeho vlákna, což následně způsobí excitaci všech svalových vláken.
Amplituda svalového akčního potenciálu je úměrná počtu excitovaných svalových vláken. Proto pokles svalového silového potenciálu odráží změnu v počtu vláken, která obdržela odpovídající stimul z nervu.
To naznačuje, že neuroaktivní látka může být produkována jako výsledek léčby TEPP.
U švábů a raků, jejichž otrava DDT pokročila natolik, že je nevratná, je spontánní činnost centrálního nervového systému utlumená nebo téměř chybí. Pokud je nervový řetězec takových švábů pečlivě vypreparován a promyt ve fyziologickém roztoku, pak se do něj vrátí vyšší úroveň spontánní aktivity. V tomto případě mytí některé odstraní
Izokliny systému s parametry odpovídajícími membráně axonu jsou na Obr. ХХШ.27. Singulární bod je stabilní (umístěný na levé větvi) a membrána nevykazuje spontánní aktivitu. Úroveň klidového potenciálu se běžně považuje za nulovou. Při změně parametrů se izokliny deformují. Pokud se v tomto případě stane singulární bod nestabilním (posune se z levé větve izokliny d(f/dt = O do střední), dojde ke spontánní aktivitě (obr. XXX.28,1).
I - spontánní aktivita (singulární bod 8 je nestabilní, leží na střední větvi); tečkovaná čára znázorňuje průmět limitního cyklu soustavy do roviny
Je velmi zajímavé, že i po vítězství myogenní teorie byla myšlenka spontánní činnosti mnoha biologům po dlouhou dobu cizí. Říkali, že každá reakce musí být reakcí na nějaký druh vlivu, jako je reflex. Připustit, že svalové buňky se mohou samy stahovat, je podle jejich názoru stejné jako opustit princip kauzality. Byli připraveni vysvětlit kontrakci srdečních buněk čímkoli, ale ne svými vlastními vlastnostmi (například speciálními fantastickými hormony nebo dokonce působením kosmického záření). Naše generace stále zažívá bouřlivé diskuse na toto téma.
Výše bylo ukázáno, jak nervové buňky vedou, zpracovávají a zaznamenávají elektrické signály a poté je posílají do svalů, aby způsobily jejich kontrakci. Ale odkud tyto signály pocházejí?Existují dva spontánní excitace a smyslové podněty. Existují spontánně aktivní neurony, například neurony mozku, které nastavují rytmus dýchání. Velmi složitý vzorec spontánní aktivity lze vytvořit v jedné buňce pomocí vhodných kombinací iontových kanálů typů, s nimiž jsme se již setkali při diskusi mechanismy zpracování informací neurony. Také příjem smyslových informací je založen na nám již známých principech, ale jedná se o buňky velmi rozmanitých a překvapivých typů.
Jedinci s monomorfními a-vlnami se v průměru projevují jako aktivní, stabilní a spolehliví lidé. Probandi s vysokou pravděpodobností vykazují známky vysoké spontánní aktivity a vytrvalosti, přesnost v práci, zejména ve stresu, a krátkodobá paměť jsou jejich nejsilnějšími vlastnostmi. Na druhou stranu nezpracovávají informace příliš rychle.
Toxické koncentrace. Pro zvířata. Myši. Při dvouhodinové expozici jsou minimální koncentrace způsobující polohu na boku 30-35 mg/l, anestezie - 35 mg/l, smrt - 50 mg/l (Lazarev). 17 mg/l způsobuje velký pokles spontánní aktivity bílých sliznic (Goeppel et al.). Morčata . 21 mg/l způsobuje
V hemolymfě amerického švába Periplaneta ameri ana L, otráveného DDT, se hromadí toxická látka. Chemická analýza ukázala nepřítomnost významných množství DDT v takové hemolymfě. Injekce hemolymfy odebrané švábům, kteří byli v důsledku otravy DDT ve fázi poklony, způsobila typické příznaky otravy DDT u švábů citlivých a odolných vůči DDT. Dále stejná hemolymfa vedla ke zvýšení spontánní aktivity nervového řetězce izolovaného z neotráveného švába. Po krátké době silného vzrušení aktivita náhle poklesla a došlo k zablokování. Protože samotné DDT nemá přímý účinek na centrální nervový systém, bylo navrženo, že výše uvedené jevy jsou způsobeny nějakou jinou sloučeninou.
Pokud se původní perfuzát TEPP, který promyl nervový řetězec, znovu naplní posledně jmenovaným, pak spontánní aktivita opět výrazně vzroste ve srovnání s normální, pak postupně klesá na nízkou úroveň a v některých případech dochází k blokádě. Stejně jako dříve výplach čerstvým 10 3M roztokem TEPP vrací nervu jeho původní spontánní aktivitu.
Od švábů. Chromatograficky byla částečně izolována neuroaktivní látka z hemolymfy švábů, kteří jsou v důsledku otravy DDT ve fázi prostrace. Po vyvolání chromatogramu byla z jednotlivých částí chromatogramů extrahována účinná látka extrakcí fyziologickým roztokem, po které byl stanoven vliv extraktů na spontánní aktivitu švábového nervového řetězce. Použitím různých rozpouštědel a opakovaným oddělováním neuroaktivních frakcí chromatografií jsme dosáhli dobré separace neuroaktivní látky od různých látek nacházejících se v hemolymfě. Kvůli ztrátě látky nebo její biologické aktivitě během četných chromatografických separačních operací a také kvůli obtížnosti získání velkého množství švábové hemolymfy byly pokusy vybrat sloučeniny pro kvalitativní rozpoznání této látky prováděny pouze s omezeným soubor sloučenin a pouze jedna z nich poskytla pozitivní výsledky. Ošetření chromatogramů diazotovaným p-nitroanilinem vedlo k výskytu červeně zbarvených skvrn v oblastech, kde byly lokalizovány biologicky aktivní látky extraktu hemolymfy. Na chromatogramech extraktů z hemolymfy normálních švábů se červené skvrny v místech odpovídajících Rj účinné látky neobjevily.
Krev raků otrávených DDT byla léčena stejně jako hemolymfa švábů a při pokusech s nervovým okruhem raka a švába se ukázala jako neuroaktivní a způsobila nejprve excitaci, následovanou útlumem spontánní aktivity. Byl zaznamenán pouze jeden rozdíl: látka z krve rakoviny byla aktivnější na nervy rakoviny než na nervy.
Doposud byla diskuse založena na klasickém obrazu působení FOS, tj. předpokládalo se, že FOS působí na nervový systém hmyzu inhibicí cholinesterázy, která následně vede k dysfunkci acetylcholinu. Studie Sternburga a spol., zpochybnila hodnotu tohoto předpokladu. Vzali izolovaný řetězec amerického švába a umístili ho do solného roztoku a pozorovali vysokou spontánní aktivitu. Tato tekutina byla poté nahrazena 10 M TEPP ve fyziologickém roztoku a podle očekávání došlo k rychlému a úplnému zablokování. Směs TEPP s fyziologickým roztokem byla dočasně odstraněna, nazvěme tuto směs t. Poté byl přípravek několikrát promyt čerstvě připravenou směsí TEPP s fyziologickým roztokem, čímž byla obnovena normální spontánní aktivita. Pokud bylo léčivo znovu ošetřeno směsí T, byla pozorována excitace následovaná blokádou.
Počítačem vypočítané nulové izokliny jsou znázorněny na Obr. XXIII.27. Izoklina d(f/dt = O má tvar N, který zajišťuje generování impulsu. Singulární bod se nachází na levé větvi izokliny d(f/dt = O a je stabilní. Tomu odpovídá absence spontánní aktivity v původních Hodgkin-Huxleyových rovnicích.
Asi před sto lety však anglický fyziolog Gaskell vážně kritizoval tuto teorii a předložil řadu argumentů ve prospěch skutečnosti, že samotné svalové buňky v některých oblastech srdce jsou schopny spontánní rytmické aktivity (myogenní teorie). Více než půl století probíhala plodná vědecká debata, která nakonec vedla k vítězství myogenní teorie. Ukázalo se, že v srdci jsou vlastně dva úseky speciální svalové tkáně, jejíž buňky mají spontánní aktivitu. Jedno místo se nachází v pravé síni (tzv. sinoatriální uzel), druhé je na hranici síně a komory (tzv. atrioventrikulární uzel). První má častější rytmus a určuje práci srdce za normálních podmínek (pak říkají, že srdce má sinusový rytmus), druhý je záložní, pokud se první uzel zastaví, pak po chvíli začne pracovat druhý úsek a srdce začne znovu bít, i když v pomalejším rytmu. Pokud izolujete jednotlivé svalové buňky z té či oné oblasti a umístíte je do živného média, pak se tyto buňky dále stahují ve svém charakteristickém rytmu: sinus – častěji, atrioventrikulární – méně často.
Řekli jsme, že retinální tyčinky reagují na stimulaci pouze jedné molekuly rodopsinu. Ale takové buzení může nastat nejen pod vlivem světla, ale také pod vlivem tepelného šumu. V důsledku vysoké citlivosti tyčinek v sítnici by měly neustále docházet k falešným poplachovým signálům. Ve skutečnosti má však sítnice také systém kontroly hluku založený na stejném principu. Tyčinky jsou propojeny ES, což vede k zprůměrování posunů jejich potenciálu, takže vše probíhá stejně jako u elektroreceptorů (jen tam je signál zprůměrován ve vláknu, které přijímá signály z mnoha receptorů, a v sítnice - přímo v receptorovém systému). A pamatujte na sjednocení spontánně aktivních buněk sinusového uzlu srdce prostřednictvím vysoce propustných kontaktů, které dává pravidelný srdeční rytmus a eliminuje výkyvy vlastní jedné buňce (šum). Vidíme tu přírodu
ČASOPIS VYŠŠÍ NERVOVÉ AKTIVITY, 2010, ročník 60, č. 4, str. 387-396
RECENZE, TEORETICKÉ ČLÁNKY
MDT 612.822.3
SPONTÁNNÍ AKTIVITA PŘI ROZVOJI NEUROVÝCH SÍTÍ
© 2010 M. G. Sheroziya, A. V. Egorov
Ústav Institutu vyšší nervové aktivity a neurofyziologie Ruské akademie věd RAS, Moskva,
e-mailem: [e-mail chráněný] Do redakce přijato 7. září 2009. Ke zveřejnění přijato 26. října 2009.
Spontánní aktivita je charakteristickým znakem rozvoje nervový systém. Předpokládá se, že spontánní aktivita hraje klíčovou roli při vytváření neuronové sítě a zrání neuronů. Spontánní neuronální aktivita byla nejintenzivněji studována v hipokampu, mozkové kůře, sítnici a míše u embryí a novorozenců. Článek poskytuje přehled hlavních výsledků studií spontánní aktivity ve vyvíjejícím se nervovém systému a diskutuje možné mechanismy jejího vzniku.
Klíčová slova: vývoj, hipokampus, kůra, sítnice, mícha, spontánní síťová aktivita.
Spontánní síťová aktivita vyvíjejícího se nervového systému
M. G. Sheroziya, A. V. Egorov
Ústav vyšší nervové aktivity a neurofyziologie, Ruská akademie věd, Moskva,
e-mailem: [e-mail chráněný]
Přezkoumání. Spontánní periodická síťová aktivita je charakteristickým znakem vyvíjejícího se nervového systému. Předpokládá se, že časná spontánní aktivita se podílí na modulaci několika procesů během zrání mozku, včetně růstu neuronů a budování sítě. Periodická spontánní síťová aktivita byla pozorována a podrobně studována v hipokampu, kůře, sítnici a míše embryí a novorozených zvířat. Jsou shrnuty základní studie spontánní síťové aktivity ve vyvíjejícím se nervovém systému a diskutovány možné mechanismy jejího generování.
Klíčová slova: vývoj, hipokampus, kůra, sítnice, mícha, spontánní síťová aktivita.
Spontánní aktivita je charakteristickým znakem vyvíjejícího se nervového systému. Předpokládá se, že spontánní aktivita hraje klíčovou roli při vytváření neuronové sítě a zrání neuronů. Spontánní aktivita je pozorována již u neurálních progenitorů. Typicky se taková aktivita zaznamenává jako kolísání intracelulární koncentrace vápníku nebo skoky vápníku. S vytvořením prvních kontaktů mezi neurony elektrických synapsí se objevuje synchronizovaná spontánní aktivita. Dále se s rozvojem chemických synapsí v ontogenezi objevují nové typy synchronní spontánní aktivity. Počínaje okamžikem výskytu chemických synapsí lze synchronní aktivitu neuronů považovat za síť v obvyklém smyslu slova. Síťová spontánní aktivita neuronů během embryonálního a postnatálního vývoje byla poměrně intenzivně studována v mnoha strukturách centrálního nervového systému obratlovců, zejména v hippocampu, mozkové kůře, sítnici a míše.
Hippokampus a neokortex
První synchronní aktivita skupin neuronů v hipokampu myší v ontogenezi se objevuje několik dní před narozením.
Malé soubory neuronů v hipokampálních řezech synchronně generují spike vlaky, což je doprovázeno zvýšením intracelulárního vápníku. Tato první synchronní aktivita malých skupin neuronů byla autory nazvána „synchronous plateau assemblies“ (SPA). Aktivita SPA byla generována v důsledku elektrických kontaktů mezi neurony, protože pod vlivem blokátorů elektrických synapsí aktivita SPA zmizela. Vrchol aktivity SPA nastal v době narození a na konci druhého týdne života tento typ spontánní aktivity vymizel. Stejná skupina výzkumníků zjistila podobnou aktivitu SPA související s elektrickou synapsí v kůře novorozeného potkana. Již dříve jiní autoři u novorozených zvířat ukázali, že synchronizace nervových domén, které se pak pravděpodobně vyvinou do kortikálních sloupců, závisí na elektrických kontaktech mezi neurony. Synchronní aktivita velkých skupin neuronů, závislá na elektrických synapsích, byla prokázána i na speciálně připravených tlustých řezech kůry novorozených zvířat. Spojení mezi takovou synchronizací a aktivitou SPA zůstává nejasné. Je možné, že aktivita SPA představuje dřívější formu takové synchronizace.
S rozvojem chemických synapsí se objevují další typy synchronní spontánní aktivity. Pravděpodobně nejznámějším typem spontánní aktivity u novorozených zvířat jsou takzvané obří depolarizační potenciály (GDP), poprvé zobrazené na řezech hipokampu krys. GDP byly zaznamenány intracelulárně a byly to výbuchy špiček trvající přibližně 0,3 s a vyskytující se při frekvenci přibližně 0,1 Hz. Spolu s antagonisty synaptického přenosu glutamátu byl GDP blokován nebo potlačován působením pikrotoxinu a bikukulinu. Tak to bylo ukázáno důležitá role Poprvé byl objeven GABAergní systém při tvorbě HDP a neobvyklý excitační účinek GABA v hipokampu novorozených zvířat. GDP byly pozorovány ve většině pyramidových buněk hippocampu novorozených potkanů a zcela zmizely na konci druhého týdne života. Vrchol aktivity HDP v hipokampu je
k porodům zvířat došlo v 7.-10. dni života. I když se aktivita SPA objevuje v ontogenezi dříve než GDP, podle prací od 2. dne života (přibližná doba vzniku GDP), GDP a SPA aktivita koexistují v hippocampu a jsou vzájemně v protifázi, tzn. zvýšení HDP vede k poklesu aktivity SPA a naopak. Když byl GDP blokován antagonisty synaptického přenosu, buňky hippocampu generovaly SPA aktivitu.
Spontánní GDP aktivita s podobnými vlastnostmi byla také nalezena v mozkové kůře novorozených potkanů. Je však zajímavé, že v kůře byl již dříve zaznamenán jiný typ spontánní aktivity spojené s chemickými synapsemi, nazývaný „časné síťové oscilace“ (ENO). Žádná taková aktivita nebyla pozorována v hippocampu. ENO byly periodické synchronní změny v intracelulární koncentraci vápníku v malých skupinách neuronů. V horizontálních částech mozku se aktivita ENOs šířila podél kůry jako vlna rychlostí 2 mm/s. Aktivita ENOs zmizela do 5.-7. dne života a vrchol nastal v době narození. Aktivita ENOs zmizela pod vlivem již nízkých koncentrací blokátorů AMPA/kainátových receptorů. V kortexu se tedy na rozdíl od hipokampu objevila spontánní aktivita ENO závislá na glutamátu během vývoje dříve než GDP, jejíž vznik mnozí badatelé vysvětlují excitačním účinkem GABA.
Přechod v ontogenezi z elektrických do chemických synapsí během generování spontánní aktivity je také ukázán u evokovaných oscilací. Spontánní oscilace vyvolané karba-cholem (agonista muskarinových receptorů) v řezech kůry u novorozených zvířat a týden starých zvířat tedy závisely na elektrických a chemických synapsích.
Schopnost hipokampálních a kortikálních neuronů generovat GABA-dependentní GDP může být spojena se sekvenčním vývojem GABA a glutamátergních systémů v mozku. Podle řady studií se GABAergní systém tvoří dříve než glutamátový systém: GABAergní interneurony dozrávají dříve než glutamátové pyramidové buňky, interneurony
rony jsou také zdrojem a cílem vzniku prvních synapsí. Zpočátku jsou GABAergní synapse excitační, což je spojeno s vysokou (až 40 mM) intracelulární koncentrací chloridových iontů ve srovnání s obvyklou koncentrací u dospělých (přibližně 7 mM). Pokud u dospělých vede aktivace GABAergních synapsí ke vstupu záporně nabitých iontů chloru do buňky a tím k hyperpolarizaci membrány, pak u novorozenců nastává opak - uvolnění iontů chloru a depolarizace membrány. Jak se s věkem tvoří glutamátové synapse, GABAergické synapse se postupně mění v inhibiční synapse. Předpokládá se, že tak je ve vyvíjejícím se mozku udržována rovnováha mezi excitací a inhibicí. Schopnost kortikálních a hipokampálních neuronů generovat GABA-dependentní GDP je dočasně přibližně korelována s depolarizačním účinkem GABA.
Vysoký obsah iontů chloru v intracelulární tekutině neuronů novorozených zvířat je spojen s časově závislou expresí dvou hlavních kotransportérů chloru. Ko-transportér NKCC1, který pumpuje chlór do buňky, je exprimován před ko-transportérem KCC2, který pumpuje chlor. Je zajímavé, že exprese KCC2 a tedy doba, po kterou zůstane GABA depolarizující, závisí na spontánní aktivitě buněk. V neuronových kulturách se tedy ukázalo, že chronické blokování receptorů GABAA brání expresi KCC2, zatímco koncentrace intracelulárního chloru neklesá a GABA zůstává depolarizačním transmiterem. Blokování glutamátových receptorů nebo rychlých sodíkových kanálů nevedlo ke změnám v expresi KCC2. Bylo tedy prokázáno, že spontánní miniaturní GABAergní postsynaptické proudy (PSC) jsou nezbytné pro expresi KCC2, snížení intracelulárních koncentrací chloridů a přeměnu GABA na inhibiční transmiter.
Zatím však neexistuje žádný přímý důkaz, že spontánní aktivita sítě, jako je GDP, je nezbytná pro vytvoření neuronové sítě v kůře a hipokampu, ačkoli takové návrhy byly učiněny. Vrchol aktivity HDP u potkanů nastává na konci prvního
vytí, začátek druhého týdne života. Hlavní spojení v této době již byla částečně stanovena, například perforační cesta a mechové synapse vláken v hipokampu potkanů se začínají tvořit ještě před narozením. V experimentech na řezech se ukázalo, že GDP jsou schopny způsobit dlouhodobou potenciaci ve vyvíjejících se „tichých“ synapsích hippocampu novorozených potkanů. Nazývá se takto
Chcete-li pokračovat ve čtení tohoto článku, musíte si zakoupit celý text. Články jsou zasílány ve formátu PDF na e-mailovou adresu uvedenou při platbě. Dodací lhůta je méně než 10 minut ZHURAVLEVA Z.N. - 2004
Jehlová EMG zahrnuje následující hlavní techniky:
- standardní jehlová EMG;
- EMG jednoho svalového vlákna;
- makroEMG;
- skenování EMG.
Standardní jehlová elektromyografie
Jehlová EMG je invazivní výzkumná metoda prováděná pomocí koncentrické jehlové elektrody zaváděné do svalu. Jehlová EMG umožňuje hodnotit periferní neuromotorický aparát: morfofunkční organizaci motorických jednotek kosterních svalů, stav svalových vláken (jejich spontánní aktivitu) a dynamickým pozorováním hodnotit účinnost léčby, dynamiku patologický proces a prognóza onemocnění.
INDIKACE
Onemocnění motorických neuronů míchy (ALS, spinální amyotrofie, poliomyelitida a post-polio syndrom, syringomyelie atd.), myelopatie, radikulopatie, různé neuropatie (axonální a demyelinizační), myopatie, zánětlivá onemocnění svalů (polymyozitida a dermatomyozitida), centrální poruchy hybnosti, poruchy svěračů a řada dalších situací, kdy je potřeba objektivizovat stav motorických funkcí a systému řízení pohybu, posoudit zapojení různých struktur periferního neuromotorického aparátu do procesu.
KONTRAINDIKACE
Neexistují prakticky žádné kontraindikace k EMG jehlou. Za omezení se považuje stav bezvědomí pacienta, kdy nemůže dobrovolně napnout sval. I v tomto případě je však možné určit přítomnost či nepřítomnost probíhajícího procesu ve svalech (přítomností či nepřítomností spontánní aktivity svalových vláken). Jehlová EMG by měla být prováděna opatrně u těch svalů, které mají těžké hnisavé rány, nehojící se vředy a hluboké popáleninové léze.
DIAGNOSTICKÁ HODNOTA
Standardní jehlová EMG zaujímá ústřední místo mezi metodami elektrofyziologického výzkumu různých nervosvalových onemocnění a má zásadní význam v diferenciální diagnostice neurogenních a primárních svalových onemocnění.
Pomocí této metody se zjišťuje závažnost denervace ve svalu inervovaném postiženým nervem, stupeň jeho zotavení a účinnost reinervace.
Jehlová EMG našla své uplatnění nejen v neurologii, ale také v revmatologii, endokrinologii, sportovní a odborné medicíně, pediatrii, urologii, gynekologii, chirurgii a neurochirurgii, oftalmologii, stomatologii a čelistní chirurgii, ortopedii a řadě dalších lékařských oborů.
PŘÍPRAVA KE STUDIU
Není potřeba speciální příprava pacienta na studii. Jehlová EMG vyžaduje úplné uvolnění vyšetřovaných svalů, proto se provádí vleže pacienta. Pacient je vystaven vyšetřovaným svalům, uložen na záda (nebo břicho) na pohodlné měkké lehátko s polohovatelnou opěrkou hlavy, informován o nadcházejícím vyšetření a vysvětleno, jak má sval napnout a následně uvolnit.
METODOLOGIE
Studie se provádí pomocí koncentrické jehlové elektrody zavedené do motorického bodu svalu (přípustný poloměr není větší než 1 cm pro velké svaly a 0,5 cm pro malé). Zaznamenávají se potenciály motorické jednotky (MU). Při výběru PDE pro analýzu je nutné dodržovat určitá pravidla pro jejich výběr.
Opakovaně použitelné jehlové elektrody jsou předem sterilizovány v autoklávu nebo jinými sterilizačními metodami. Jednorázové sterilní jehlové elektrody se otevřou bezprostředně před vyšetřením svalu.
Po zavedení elektrody do zcela uvolněného svalu a při každém jejím pohybu sledujte možný výskyt spontánní aktivity.
Registrace MUAP se provádí s minimálním dobrovolným svalovým napětím, což umožňuje identifikovat jednotlivé MUAP. Je vybráno 20 různých MUAP, přičemž se pozoruje určitá sekvence pohybu elektrody ve svalu.
Při hodnocení stavu svalu se provádí kvantitativní analýza zjištěné spontánní aktivity, což je zvláště důležité při sledování stavu pacienta v průběhu času a také při stanovení účinnosti terapie. Jsou analyzovány parametry zaznamenaných potenciálů různých jednotek.
INTERPRETACE VÝSLEDKŮ
MU je strukturální a funkční prvek kosterního svalstva. Je tvořen motorickým neuronem umístěným v předním rohu šedé hmoty míšní, jeho axonem, který vystupuje ve formě myelinizovaného nervového vlákna jako součást motorického kořene, a skupinou svalových vláken, která pomocí synapse, tvoří kontakt s četnými větvemi tohoto axonu zbaveného myelinové pochvy - terminály (obr. 8-8).
Každé svalové vlákno svalu má svůj terminál, je součástí pouze jedné motorické jednotky a má svou vlastní synapsi. Axony se začínají intenzivně větvit na úrovni několika centimetrů ke svalu, aby zajistily inervaci každého svalového vlákna, které je součástí dané motorické jednotky. Motorický neuron generuje nervový impuls, který je přenášen podél axonu, zesiluje se na synapsi a způsobuje kontrakci všech svalových vláken patřících k této motorické jednotce. Celkový bioelektrický potenciál zaznamenaný při takové kontrakci svalových vláken se nazývá potenciál motorické jednotky.
Rýže. 8-8. Schematické znázornění DE.
Potenciály motorové jednotky
Úsudek o stavu motorických jednotek lidských kosterních svalů je získán na základě analýzy parametrů potenciálů, které generují: trvání, amplituda a tvar. Každá MU vzniká jako výsledek algebraického sčítání potenciálů všech svalových vláken, která jsou součástí MU, která funguje jako jeden celek.
Jak se excitační vlna šíří svalovými vlákny směrem k elektrodě, objeví se na obrazovce monitoru třífázový potenciál: první výchylka je kladná, pak je rychlý negativní vrchol a potenciál končí třetí, opět kladnou výchylkou. Tyto fáze mohou mít různé amplitudy, trvání a oblasti, které závisí na tom, jak je abduktorový povrch elektrody umístěn ve vztahu ke střední části zaznamenané MU.
Parametry MU odrážejí velikost MU, počet, relativní polohu svalových vláken a hustotu jejich rozložení v každé konkrétní MU.
Doba trvání potenciálů motorové jednotky je normální
Hlavním parametrem PDE je její trvání neboli trvání, měřeno jako doba v milisekundách od začátku odchylky signálu od středové čáry do jeho úplného návratu do ní (obr. 8-9).
Délka trvání PDE u zdravého člověka závisí na svalu a věku. S věkem se doba trvání PDE prodlužuje. Aby bylo možné vytvořit jednotná normová kritéria pro studium PDE, byly vyvinuty speciální tabulky hodnot normální průměrné doby trvání pro různé svaly lidí různého věku.
Fragment takových tabulek je uveden níže (Tabulka 8-5).
Měřítkem pro hodnocení stavu MU ve svalu je průměrné trvání 20 různých MU zaznamenaných v různých bodech studovaného svalu. Průměrná hodnota získaná během studie se porovná s odpovídajícím ukazatelem uvedeným v tabulce a vypočte se odchylka od normy (v procentech). Průměrná doba trvání PDE je považována za normální, pokud spadá do mezí ±l2 % hodnoty uvedené v tabulce (v zahraničí je průměrná doba trvání PDE považována za normální, spadá-li do mezí ±20 %).
Rýže. 8-9. Měření doby trvání MUAP.
Tabulka 8-5. Průměrná doba trvání v MUAP v nejčastěji studovaných svalech zdravých lidí, ms
| Věk, roky | M. del to-ideus | M.extensordigiti сcomm. | M.abductor pollicisbrevis | M.interosseusdorsal je | M. abductor digiti minimi manus | M. vastus l laterální je | M. tibialisanterior | M.gastro-cnemius |
| 0 | 7,6 | 7,1 | 6,2 | 7,2 | b,2 | 7,9 | 7,5 | 7,2 |
| 3 | 8,1 | 7,6 | 6,8 | 7,7 | b.8 | 8,4 | 8,2 | 7,7 |
| 5 | 8,4 | 7,8 | 7,3 | 7,9 | 7,3 | 8,7 | 8,5 | 8,0 |
| 8 | 8,8 | 8,2 | 7,9 | 8,3 | 7,9 | 9,0 | 8,7 | 8,4 |
| 10 | 9,0 | 8,4 | 8,3 | 8,7 | 8,3 | 9,3 | 9,0 | 8,6 |
| 13 | 9,3 | 8,7 | 8,7 | 9.0 | 8,7 | 9,6 | 9,4 | 8,8 |
| 15 | 9,5 | 8,8 | 9,0 | 9,2 | 9,0 | 9,8 | 9,6 | 8,9 |
| 1 8 | 9,7 | 9,0 | 9,2 | 9,4 | 9,2 | 10,1 | 9,9 | 9,2 |
| 20 | 10,0 | 9,2 | 9,2 | 9,6 | 9,2 | 10,2 | 10,0 | 9,4 |
| 25 | 10,2 | 9,5 | 9,2 | 9,7 | 9,2 | 10,8 | 10,6 | 9,7 |
| 30 | 10,4 | 9,8 | 9,3 | 9,8 | 9,3 | 11,0 | 10,8 | 10,0 |
| 35 | 10,8 | 10,0 | 9,3 | 9,9 | 9,3 | 11,2 | 11,0 | 10,2 |
| 40 | 11,0 | 10,2 | 9,3 | 10,0 | 9,3 | 11,4 | 11, 2 | 10,4 |
| 45 | 11,1 | 10,3 | 9,4 | 10,0 | 9,4 | 11,5 | 11,3 | 10,5 |
| 50 | 11,3 | 10,5 | 9,4 | 10,0 | 9,4 | 11,7 | 11,5 | 10,7 |
| 55 | 11,5 | 10,7 | 9,4 | 10,2 | 9,4 | 11,9 | 11,7 | 10,9 |
| 60 | 11,8 | 11,0 | 9,5 | 10,3 | 9,5 | 12,2 | 12,0 | 11,2 |
| 65 | 12,1 | 11,2 | 9,5 | 10,3 | 9,5 | 12,4 | 12,2 | 11,5 |
| 70 | 12,3 | 11,4 | 9,5 | 10,4 | 9,5 | 12,6 | 12,4 | 11,7 |
| 75 | 12,5 | 11,6 | 9,5 | 10,5 | 9,5 | 12,7 | 12,5 | 11,8 |
| 80 | 12,6 | 11,8 | 9,5 | 10,6 | 9,5 | 12,8 | 12,6 | 12,0 |
Trvání potenciálů motorických jednotek v patologii
Hlavním vzorem změn v trvání MUAP za patologických podmínek je to, že se zvyšuje u neurogenních onemocnění a snižuje se u synaptických a primárních svalových patologií.
Aby bylo možné důkladněji posoudit míru změny MUAP ve svalech s různými lézemi periferního neuromotorického aparátu, použijte pro každý sval histogram distribuce MUAP podle délky trvání, protože jejich průměrná hodnota může být v mezích normálních odchylek v případech zjevné svalové patologie. Normálně má histogram tvar normálního rozdělení, jehož maximum se shoduje s průměrnou dobou trvání MUAP pro daný sval.
U jakékoli patologie periferního neuromotorického aparátu se tvar histogramu výrazně mění.
Elektromyografická stadia patologického procesu
Na základě změny délky trvání MU u onemocnění motorických neuronů míchy, kdy je možné v relativně krátké době sledovat všechny změny probíhající ve svalech, bylo identifikováno šest EMG stadií, odrážejících obecné vzorce restrukturalizace MU během procesu denervace-reinervace (DRP), od samého počátku onemocnění až po téměř úplnou smrt svalu [Gecht B.M. a kol., 1997].
U všech neurogenních onemocnění dochází k odumírání více či méně motorických neuronů nebo jejich axonů. Zbývající motorické neurony inervují „cizí“ svalová vlákna, která jsou zbavena nervové kontroly, čímž se zvyšuje jejich počet v jejich motorických jednotkách. Na EMG se tento proces projevuje postupným zvyšováním parametrů potenciálů takových motorických jednotek. Celý cyklus změn v histogramu distribuce MUAP podle trvání u neuronálních onemocnění se konvenčně vejde do pěti EMG stádií (obr. 8-10), odrážejících proces kompenzační inervace ve svalech. Toto rozdělení, i když podmíněné, pomáhá pochopit a vysledovat všechny fáze vývoje DRP v každém konkrétním svalu, protože každá fáze odráží určitou fázi reinervace a stupeň její závažnosti. Je nevhodné prezentovat stadium VI ve formě histogramu, protože odráží koncový bod „reverzního“ procesu, tedy proces dekompenzace a destrukce svalu MU.
Rýže. 8-10 Pět stádií DRP v deltovém svalu pacienta s ALS během dlouhodobého sledování. N (norma) - 20 MU a histogram jejich rozložení podle trvání v deltovém svalu zdravého člověka; I, II, IIIA, IIIB, IV, V - MUAP a histogramy jejich distribuce v odpovídajícím EMG stádiu. Na vodorovné ose - trvání MUAP, na svislé ose - počet MUAP daného trvání. Plné čáry jsou normální hranice, přerušované čáry jsou průměrné trvání normální MUAP, šipky označují průměrnou dobu trvání MUPD v daném svalu pacienta během různých období vyšetření (postupně od stadia I až V). Měřítko: vertikální 500 µV, horizontální 10 ms.
Mezi specialisty u nás jsou tato stadia hojně využívána v diagnostice různých nervosvalových onemocnění. Jsou zahrnuty do počítačového programu domácích elektromyografů, který umožňuje automatickou konstrukci histogramů indikujících fázi procesu.
Změna stadia v jednom či druhém směru při opakovaném vyšetření pacienta ukazuje, jaké jsou budoucí vyhlídky rozvoje DRP.
Fáze 1: průměrná doba trvání PDE se zkrátí o 13–20 %. Toto stadium odráží úplně počáteční fázi onemocnění, kdy již začala denervace a proces reinervace se ještě elektromyograficky neprojevuje. Některá část denervovaných svalových vláken, zbavená impulsního vlivu v důsledku patologie motorického neuronu nebo jeho axonu, vypadne ze složení některých motorických jednotek. Počet svalových vláken v takových motorických jednotkách klesá, což vede ke zkrácení doby trvání jednotlivých potenciálů.
Ve fázi I se objevuje řada potenciálů, které jsou užší než u zdravého svalu, což způsobuje mírné snížení průměrné doby trvání.
Histogram rozdělení MDE se začíná posouvat doleva, směrem k menším hodnotám.
Fáze 2: průměrná doba trvání PDE je snížena o 21 % nebo více. U drp je tato fáze zaznamenána velmi zřídka a pouze v případech, kdy z nějakého důvodu nedochází k reinervaci nebo je nějakým faktorem potlačena (například alkoholem, zářením atd.) a denervace se naopak zvyšuje a masivní odumírání svalových vláken v DE. TO vede ke skutečnosti, že většina nebo téměř všechny MUAP se zkrátí, než je obvyklé, a proto se průměrná doba trvání nadále snižuje.
Histogram rozdělení MDE se výrazně posouvá směrem k menším hodnotám. Fáze I - II odrážejí změny v motorických jednotkách způsobené poklesem počtu fungujících svalových vláken v nich.
Fáze 3: průměrná doba trvání MUAP je v rozmezí ±20 % normy pro tento sval. Toto stadium je charakterizováno objevením se určitého počtu potenciálů se zvýšenou dobou trvání, které nejsou běžně detekovány.
Vznik těchto MU naznačuje začátek reinervace, to znamená, že denervovaná svalová vlákna se začínají zařazovat do jiných MU, a proto se zvyšují parametry jejich potenciálů. Ve svalu jsou současně zaznamenány PDE se sníženou i normální dobou trvání a prodlouženou dobou trvání, počet zvětšených PDE ve svalu se pohybuje od jedné do několika. Průměrné trvání PDE ve stadiu PI může být normální, ale vzhled histogramu se liší od normy. Nemá tvar normálního rozdělení, ale je „zploštělý“, natažený a začíná se posouvat doprava, směrem k větším hodnotám. Navrhuje se rozdělit stádium PI na dvě podskupiny - III A a III B. Liší se pouze tím, že ve stádiu IPA je průměrná doba trvání PDE snížena o 1-20 % a ve stádiu IPA se buď zcela shoduje s průměrná hodnota normy nebo je zvýšena o 1 -20 %. Ve fázi III B několik velké množství PDE delšího trvání než u stadia III A. Praxe ukázala, že takové rozdělení třetího stadia na dvě podskupiny není nijak zvlášť důležité. Ve skutečnosti fáze III jednoduše znamená objevení se prvních EMG známek reinervace ve svalu.
Stádium IV: průměrná doba trvání PDE se prodlouží o 21–40 %. Toto stadium je charakterizováno zvýšením průměrné doby trvání MUAP v důsledku objevení se, spolu s normálními MUAP, velkého počtu potenciálů se zvýšenou dobou trvání. PDE se sníženou dobou trvání v této fázi je zaznamenána extrémně zřídka. Histogram je posunut doprava směrem k větším hodnotám, jeho tvar je různý a závisí na poměru normálního a prodlouženého trvání MDE.
Fáze V: průměrná doba trvání PDE se prodlouží o 41 % nebo více. Toto stadium je charakterizováno přítomností převážně velkých a „obřích“ PDE a PDE normálního trvání prakticky chybí. Histogram je výrazně posunutý doprava, natažený a zpravidla otevřený. Tato fáze odráží maximální objem reinervace ve svalu a také jeho účinnost: čím více obřích MUADů, tím efektivnější je reinervace.
Fáze VI: průměrná doba trvání PDE je v normálním rozmezí nebo je snížena o více než 12 %. Toto stadium je charakterizováno přítomností PDE změněného tvaru (potenciály kolabujících MU). Jejich parametry mohou být formálně normální nebo snížené, ale tvar PDE se mění: potenciály nemají ostré vrcholy, jsou natažené, zaoblené, doba náběhu potenciálů je prudce prodloužena. Tato fáze je zaznamenána v poslední fázi dekompenzace míchy, kdy většina motorických neuronů míchy již zemřela a nastává intenzivní smrt zbytku. Dekompenzace procesu začíná od okamžiku, kdy se proces denervace zvyšuje a zdrojů inervace je stále méně a méně. Na EMG je stadium dekompenzace charakterizováno následujícími znaky: parametry MUAP se začínají snižovat, obří MUAP postupně mizí, intenzita PF prudce stoupá, objevují se obří MUF, což svědčí o odumírání mnoha sousedních svalových vláken. Tyto příznaky naznačují, že motorické neurony v tomto svalu vyčerpaly svou schopnost klíčit v důsledku funkční méněcennosti a již nejsou schopny plně ovládat svá vlákna. V důsledku toho se postupně snižuje počet svalových vláken v motorických jednotkách, narušují se mechanismy vedení impulsů, zaokrouhlují se potenciály takových motorických jednotek, snižuje se jejich amplituda a zkracuje se jejich trvání. V této fázi procesu není praktické sestavit histogram, protože stejně jako průměrná doba trvání MUAP již neodráží skutečný stav svalu. Hlavním příznakem stadia VI je změna tvaru všech MUAP.
EMG stadia se používají nejen u neurogenních, ale také u různých primárních svalových onemocnění k charakterizaci hloubky svalové patologie. V tomto případě EMG stadium neodráží DRP, ale závažnost patologie a nazývá se „EMG stadium patologického procesu“. U primárních svalových dystrofií se mohou objevit ostře polyfázické MUAP se satelity, které prodlužují jejich trvání, čímž se výrazně zvyšuje jeho průměrná hodnota, odpovídající EMG 3. nebo i IV. stadiu patologického procesu.
Diagnostický význam EMG stádií.
Pro neuronální onemocnění u stejného pacienta v různé svalyČasto jsou detekována RŮZNÁ EMG stadia - od III do V. 1. stadium je detekováno velmi zřídka - na samém počátku onemocnění, a to pouze v jednotlivých svalech.
U axonálních a demyelinizačních onemocnění se častěji nalézají stadia III a IV a stadia 1 a 2 jsou méně časté. Když v některém z nejvíce postižených svalů odumře významný počet axonů, je detekováno stadium V.
U primárních svalových onemocnění dochází ke ztrátě svalových vláken z MU v důsledku nějaké svalové patologie: zmenšení průměru svalových vláken, jejich štěpení, fragmentace nebo jiné poškození, které snižuje počet svalových vláken v MU nebo zmenšuje objem svalových vláken. sval. To vše vede ke snížení (zkrácení) doby trvání PDE. Proto jsou u většiny primárních svalových onemocnění a myastenie detekovány stadia 1 a 11, u polymyozitidy - nejprve pouze stadia 1 a 2 a během zotavení - stadia 3 a dokonce i IV.
Amplituda potenciálu motorové jednotky
Amplituda je pomocný, ale velmi důležitý parametr při analýze PDE. Měří se „od vrcholu k vrcholu“, tedy od nejnižšího bodu pozitivního vrcholu po nejvyšší bod negativního vrcholu. Při registraci MUAP na obrazovce je jejich amplituda určena automaticky. Stanoví se jak průměrná, tak maximální amplituda MUAP detekovaná ve studovaném svalu.
Průměrné hodnoty amplitudy MUAP v proximálních svalech zdravých lidí jsou ve většině případů 500-600 µV, v distálních svalech - 600-800 µV, přičemž maximální amplituda nepřesahuje 1500-1700 µV. Tyto ukazatele jsou velmi libovolné a mohou se do určité míry lišit. U dětí ve věku 8-12 let je průměrná amplituda MUAP zpravidla v rozmezí 300-400 μV a maximum nepřesahuje 800 μV; U starších dětí jsou tato čísla 500 a 1000 μV. V obličejových svalech je amplituda MUAP mnohem nižší.
U sportovců je zvýšená amplituda MUAP zaznamenána v trénovaných svalech. V důsledku toho nelze zvýšení průměrné amplitudy MU ve svalech zdravých sportujících jedinců považovat za patologii, protože k němu dochází v důsledku restrukturalizace MU v důsledku dlouhodobého zatížení svalů.
U všech neurogenních onemocnění se amplituda MUAP zpravidla zvyšuje v souladu s prodlužováním trvání: čím delší je trvání potenciálu, tím vyšší je jeho amplituda (obr. 8-11).
Rýže. 8-11. Amplituda MUAP s různou dobou trvání.
Nejvýznamnější zvýšení amplitudy MUAP je pozorováno u neuronálních onemocnění, jako je spinální amyotrofie a následky poliomyelitidy.
Slouží jako dodatečné kritérium pro diagnostiku neurogenní povahy patologie ve svalech. Zvýšení amplitudy MU je způsobeno restrukturalizací MU ve svalu, zvýšením počtu svalových vláken v oblasti elektrodových vývodů, synchronizací jejich činnosti a také zvětšením průměru svalu. vlákna.
Zvýšení průměrné i maximální amplitudy MUAP je někdy pozorováno u některých primárních svalových onemocnění, jako je polymyositida, primární svalová dystrofie, dystrofická myotonie atd.
Tvar potenciálů motorických jednotek
Tvar MU závisí na struktuře MU, stupni synchronizace potenciálů jeho svalových vláken, poloze elektrody vůči svalovým vláknům analyzovaného MU a jejich inervačních zónách. Tvar potenciálu nemá žádnou diagnostickou hodnotu.
A - PDE s nízkou amplitudou a zkráceným trváním, zaznamenaná s myopatií; B - PDE normální amplitudy a trvání, zaznamenané u zdravého člověka; C - PDE s vysokou amplitudou a prodlouženým trváním u polyneuropatie; D - obří PDE (nevejde se na obrazovku), zaznamenaná v spinální amyotrofii (amplituda - 1 2 752 μV, trvání - více než 35 ms). Rozlišení 200 µV/d, rozmítání 1 ms/d.
Rýže. 8-12. Polyfázická (A - 5 průniků, 6 fází) a pseudopolyfáze (5 - 2 průniky, 3 fáze a 9 závitů, z toho 7 v záporné části potenciálu) PDR.
V klinické praxi je forma PDE analyzována z hlediska počtu fází a/nebo potenciálů. Každá kladně-negativní potenciální odchylka, která dosáhne izočáry a protne ji, se nazývá fáze a každá kladně-negativní odchylka potenciálu, která nedosáhne izočáry, se nazývá obrat.
Polyfázový potenciál je takový, který má pět fází nebo více a protíná alespoň středovou čáru čtyřikrát(Obr. 8-12, A). Potenciálně mohou existovat další turnusy, které nepřekročí středovou čáru (obr. 8-12, B). Obraty přicházejí v negativní i pozitivní části potenciálu.
Ve svalech zdravých lidí je MDE zpravidla reprezentována třífázovými potenciálními oscilacemi (viz obr. 8-9), avšak při záznamu MDE v oblasti koncové desky může mít dvě fáze, ztrácí svou počáteční pozitivní část.
Normálně počet polyfázických PDE nepřesahuje 5-15 %. Zvýšení počtu polyfázových MU je považováno za známku porušení struktury MU v důsledku přítomnosti nějakého patologického procesu. Polyfázické a pseudopolyfázové MUAP jsou zaznamenávány jak u neuronálních a axonálních, tak u primárních svalových onemocnění (obr. 8-13).
Rýže. 8-13. Těžce polyfázická PDE (21 fází), registrovaná u pacienta s progresivní svalovou dystrofií. Rozlišení 1 00 µV/d, rozmítání 2 ms/d. Amplituda PDE je 858 μV, doba trvání je 1 9,9 ms.
Spontánní aktivita
Za normálních podmínek, kdy je elektroda nehybná v uvolněném svalu zdravého člověka, nedochází k žádné elektrické aktivitě. S patologií se objevuje spontánní aktivita svalových vláken nebo motorických jednotek.
Spontánní aktivita nezávisí na vůli pacienta, nemůže ji svévolně zastavit ani způsobit.
Spontánní aktivita svalových vláken
Spontánní aktivita svalových vláken zahrnuje fibrilační potenciály (PF) a pozitivní ostré vlny (PSW). PF a POV jsou zaznamenávány výhradně za patologických stavů při zavedení koncentrické jehlové elektrody do svalu (obr. 8-14). PF je potenciál jednoho svalového vlákna, POV je pomalá oscilace, která následuje po rychlé pozitivní výchylce a nemá akutní negativní vrchol. SOM odráží účast jednoho i několika sousedních vláken.
Rýže. 8-14. Spontánní aktivita svalových vláken. A - fibrilační potenciály; B - pozitivní ostré vlny.
Studium spontánní aktivity svalových vláken v klinické studii pacienta je nejvhodnější elektrofyziologickou metodou, která umožňuje posoudit míru užitečnosti a stability nervových vlivů na svalová vlákna kosterního svalu v jeho patologii.
Spontánní aktivita svalových vláken může nastat při jakékoli patologii periferního neuromotorického aparátu. U neurogenních onemocnění, stejně jako u patologie synapsí (moje astenie a myastenické syndromy), spontánní aktivita svalových vláken odráží proces jejich denervace. U většiny primárních svalových onemocnění spontánní aktivita svalových vláken odráží jakékoli poškození svalových vláken (jejich štěpení, fragmentace apod.), stejně jako jejich patologii způsobenou zánětlivým procesem (u zánětlivých myopatií - polymyozitida, dermatomyozitida).
V obou případech PF a POV indikují přítomnost probíhajícího procesu ve svalu; Obvykle nejsou nikdy registrováni.
Doba trvání PF je 1-5 ms (nemá žádnou diagnostickou hodnotu) a amplituda kolísá ve velmi širokém rozmezí (průměrně 118 ± 1 14 μV). Někdy jsou také detekovány PF s vysokou amplitudou (až 2000 μV), obvykle u pacientů s chronickým onemocněním. Načasování nástupu PF závisí na lokalizaci nervové léze. Ve většině případů k nim dochází 7-20 dní po denervaci.
Pokud z nějakého důvodu nedojde k reinervaci denervovaného svalového vlákna, po čase odumírá a generuje křivky, které EMG považují za známku smrti denervovaného svalového vlákna, které nedostalo inervaci, o kterou dříve přišlo. Podle počtu PF a SOM zaznamenaných v každém svalu lze nepřímo usuzovat na stupeň a hloubku jeho denervace nebo objem mrtvých svalových vláken. Doba trvání POV se pohybuje od 1,5 do 70 ms (ve většině případů do 10 ms). Takzvané obří SEF trvající déle než 20 ms jsou detekovány při déletrvající denervaci velkého počtu přilehlých svalových vláken, stejně jako při polymyozitidě. Amplituda SOV se pohybuje zpravidla od 10 do 1800 μV. SOV s velkou amplitudou a trváním jsou častěji detekovány v pozdějších fázích denervace ("obří" SOV). PEF se začínají zaznamenávat 1–6–30 dní po prvním výskytu PF, ve svalu mohou přetrvávat několik let po denervaci.
U pacientů se zánětlivými lézemi periferních nervů je POV zpravidla detekován později než u pacientů s traumatickými lézemi. PF a POV reagují nejrychleji na zahájení terapie: pokud je účinná, závažnost PF a POV se po 2 týdnech snižuje. Naopak při neúčinnosti nebo nedostatečné účinnosti léčby se jejich závažnost zvyšuje, což umožňuje využít rozbor PF a SPV jako indikátor účinnosti užívaných léků.
Myotonické a pseudomyotonické výboje
Myotonické a pseudomyotonické výboje nebo vysokofrekvenční výboje také odkazují na spontánní aktivitu svalových vláken. Myotonické a pseudomyotonické výboje se vyznačují řadou znaků, z nichž hlavní je vysoká opakovatelnost prvků tvořících výboj, tedy vysoká frekvence potenciálů ve výboji. Pojem „pseudomyotonický výboj“ je stále častěji nahrazován pojmem „vysokofrekvenční výboj“.
Myotonické výboje jsou fenoménem zjištěným u pacientů s různými formami myotonie. Při poslechu připomíná zvuk „střemhlavého bombardéru“. Na obrazovce monitoru se tyto výboje objevují jako opakující se potenciály s postupně se snižující amplitudou s progresivně se zvyšujícími intervaly (což způsobuje pokles výšky zvuku, obr. 8-15). U některých forem endokrinní patologie (například hypotyreózy) jsou někdy pozorovány myotonické výboje. Myotonické výboje vznikají buď samovolně, nebo po mírné kontrakci či mechanické stimulaci svalu jehlovou elektrodou do něj zavedenou nebo prostým poklepáním na sval.
Pseudomyotonické výboje (vysokofrekvenční výboje) jsou zaznamenávány u některých nervosvalových onemocnění, spojených i nespojených s denervací svalových vláken (obr. 8-16). Jsou považovány za důsledek ehaptického přenosu vzruchu se snížením izolačních vlastností membrány svalového vlákna, což vytváří předpoklad pro šíření vzruchu z jednoho vlákna na sousední: kardiostimulátor jednoho z vláken nastavuje rytmus impulsů, který je uložen na sousední vlákna, což určuje zvláštní tvar komplexů. Výboje se náhle spustí a zastaví. Jejich hlavním rozdílem od myotonických výbojů je absence poklesu amplitudy složek. Pseudomyotonické výboje jsou pozorovány u různých forem myopatie, polymyozitidy, denervačních syndromů (v pozdních stádiích reinervace), míšních a nervových amyotrofií (Charcot-Marie-Tooth choroba), endokrinní patologie, traumatu nebo komprese nervů a některých dalších onemocnění.
Rýže. 8-15. Myotonický výtok zaznamenaný v musculus tibialis anterior u pacienta (1–9 let) s Thomsenovou myotonií. Rozlišení 200 µV/d.
Rýže. 8-16. Vysokofrekvenční výboj (pseudomyotonický výboj) zaznamenaný v musculus tibialis anterior u pacienta (32 let) s neurální amyotrofií (nemoc Charcot-Marie-Tooth) typu IA. Výboj se náhle zastaví, aniž by došlo k předběžnému poklesu amplitudy jeho složek. Rozlišení 200 µV/d.
Spontánní činnost motorické jednotky
Spontánní činnost motorických jednotek je reprezentována fascikulačními potenciály. Fascikulace jsou spontánní kontrakce celé motorické jednotky, ke kterým dochází ve zcela uvolněném svalu. Jejich výskyt je spojen s onemocněním motorického neuronu, jeho přetížením svalovými vlákny, podrážděním některé jeho oblasti, funkčními a morfologickými změnami (obr. 8-17).
Výskyt mnohočetných fascikulačních potenciálů ve svalech je považován za jeden z hlavních příznaků poškození motorických neuronů míchy.
Výjimkou jsou „benigní“ fascikulační potenciály, někdy zjištěné u pacientů, kteří si stěžují na neustálé záškuby ve svalech, ale nevšimnou si svalová slabost a další příznaky. Jednotlivé fascikulační potenciály lze také detekovat u neurogenních a dokonce primárních svalových onemocnění, jako je myotonie, polymyositida, endokrinní, metabolické a mitochondriální myopatie.
Rýže. 8-17. Fascikulační potenciál na pozadí úplné relaxace deltového svalu u pacienta s bulbární formou ALS. Amplituda fascikulačního potenciálu je 1 580 μV. Rozlišení 200 µV/d, rozmítání 10 ms/d.
Jsou popsány potenciály fascikulace, ke kterým dochází u vysoce kvalifikovaných sportovců po vyčerpávající fyzické aktivitě. Mohou se vyskytovat i u zdravých, ale snadno vznětlivých lidí, u pacientů se syndromy karpálního tunelu, polyneuropatií a také u starších osob. Na rozdíl od onemocnění motorických neuronů je však jejich počet ve svalu velmi malý a parametry jsou obvykle normální.
Parametry fascikulačních potenciálů (amplituda a trvání) odpovídají parametrům MUAP zaznamenaným v daném svalu a mohou se měnit paralelně se změnami MUAP v průběhu rozvoje onemocnění.
Jehlová elektromyografie v diagnostice onemocnění motorických neuronů míchy a periferních nervů
Při jakékoli neurogenní patologii dochází k DRP, jehož závažnost závisí na stupni poškození zdrojů inervace a na jaké úrovni periferního neuromotorického aparátu - neuronálního nebo axonálního - k poškození došlo. V obou případech se díky zachovaným nervovým vláknům obnoví ztracená funkce a ta se začnou intenzivně větvit a tvoří četné klíčky směřující do denervovaných svalových vláken. Toto větvení dostalo v literatuře název „sprouting“ (anglicky „sprout“ – klíčit, větvit).
Existují dva hlavní typy rašení - kolaterální a terminální.
Kolaterální klíčení je větvení axonů v oblasti Ranvierových uzlů, terminální klíčení je větvení konečné, nemyelinizované části axonu.
Ukázalo se, že povaha rašení závisí na povaze faktoru, který způsobil poruchu nervové kontroly. Například při botulinové intoxikaci dochází k větvení výhradně v terminální zóně a při chirurgické denervaci dochází k terminálnímu i kolaterálnímu pučení.
Na EMG jsou tyto stavy zapnuté DE různé fáze reinervační proces je charakterizován výskytem PDE se zvýšenou amplitudou a trváním.
Výjimkou jsou velmi počáteční stadia bulbární formy ALS, ve kterých jsou parametry MUAP několik měsíců v mezích normálních odchylek.
EMG kritéria pro onemocnění motorických neuronů míchy
Přítomnost výrazných fascikulačních potenciálů (hlavní kritérium pro poškození motorických neuronů míchy).
Nárůst parametrů MUAP a jejich polyfázie, odrážející závažnost procesu reinervace.
Objevení se ve svalech spontánní aktivity svalových vláken - PF a PAV, což ukazuje na přítomnost probíhajícího procesu denervace.
Fascikulační potenciály jsou povinným elektrofyziologickým znakem poškození motorických neuronů míchy. Jsou detekovány již ve velmi raných fázích patologického procesu, ještě dříve, než se objeví známky denervace.
Vzhledem k tomu, že neuronální onemocnění implikují neustálý probíhající proces denervace a reinervace, kdy současně zemře velký počet motorických neuronů a odpovídající počet MU je zničen, MUDE se stále zvětšují, jejich trvání a amplituda se prodlužují. Stupeň nárůstu závisí na délce trvání a stadiu onemocnění.
Závažnost PF a POV závisí na závažnosti patologického procesu a stupni svalové denervace. U rychle progredujících onemocnění (například ALS) se PF a POV nacházejí ve většině svalů, u pomalu progredujících onemocnění (některé formy spinální amyotrofie) - pouze v polovině svalů a u post-polio syndromu - v méně než Třetí. EMG kritéria pro axonální onemocnění periferních nervů
Jehlová EMG v diagnostice onemocnění periferních nervů je doplňkovou, ale nutnou vyšetřovací metodou, která zjišťuje stupeň poškození svalu inervovaného postiženým nervem. Studie umožňuje objasnit přítomnost známek denervace (DF), stupeň ztráty svalových vláken ve svalu (celkový počet DF a přítomnost obřích DF), závažnost reinervace a její účinnost (tzv. stupeň nárůstu parametrů MU, maximální hodnota amplitudy MU ve svalu). Hlavní znaky emg axonálního procesu:
- zvýšení průměrné amplitudy MUAP;
- přítomnost PF a POV (při současné denervaci);
- zvýšení doby trvání MUAP (průměrná hodnota může být v normálním rozmezí, tj. ±12 %);
- PDE polyfázie;
- jednotlivé fascikulační potenciály (ne v každém svalu).
Při poškození axonů periferních nervů (různé polyneuropatie) dochází také k DRP, ale jeho závažnost je mnohem menší než u neuronálních onemocnění. V důsledku toho jsou MDE zvýšeny v mnohem menší míře. Přesto platí základní pravidlo změn MUAP u neurogenních onemocnění i pro poškození axonů motorických nervů (tedy míra zvýšení parametrů MUAP a jejich polyfázie závisí na stupni poškození nervů a závažnosti reinervace) . Výjimkou jsou patologické stavy doprovázené rychlou smrtí axonů motorických nervů v důsledku poranění (nebo jiného patologického stavu vedoucího k odumírání velkého počtu axonů). V tomto případě se objevují stejné obří MUAP (s amplitudou více než 5000 μV) jako u neuronálních onemocnění. Takové PDE jsou pozorovány u dlouhodobých forem axonální patologie, CIDP a nervových amyotrofií.
Pokud se u axonálních polyneuropatií zvýší především amplituda MUAP, pak se při demyelinizačním procesu se zhoršením funkčního stavu svalu (snížení jeho síly) postupně prodlužuje průměrná doba trvání MUAP; mnohem častěji než v axonálním procesu jsou detekovány polyfázové MUAP a fascikulační potenciály a méně často - PF a PV.
Jehlová elektromyografie v diagnostice synaptických a primárních svalových onemocnění
Pro synaptická a primární svalová onemocnění je typické snížení průměrné doby trvání MUAP. Stupeň poklesu trvání MUAP koreluje s poklesem síly. V některých případech jsou parametry PDE v mezích normálních odchylek a u PMD je lze dokonce zvýšit (viz obr. 8-13).
Jehlová elektromyografie pro synaptická onemocnění
U synaptických onemocnění je jehlová EMG považována za další výzkumnou metodu. U myasthenia gravis umožňuje posoudit míru „zablokování“ svalových vláken v MU, určenou mírou poklesu průměrné doby trvání MU ve vyšetřovaných svalech. Přesto je hlavním účelem jehlové EMG u myasthenia gravis vyloučit možnou doprovodnou patologii (polymyozitida, myopatie, endokrinní poruchy, různé polyneuropatie atd.). Jehlová EMG u pacientů s myasthenia gravis se také používá ke stanovení stupně odpovědi na podání anticholinesteráz, tedy k posouzení změn parametrů PDE při podání neostigmin methylsulfátu (proserinu). Po podání léku se trvání PDE ve většině případů prodlužuje. Nedostatek odpovědi může ukazovat na takzvanou myastenickou myopatii.
Základní EMG kritéria pro synaptická onemocnění:
- snížení průměrné doby trvání PDE;
- snížení amplitudy jednotlivých MUAP (může chybět);
- střední polyfázie PDE (může chybět);
- nepřítomnost spontánní aktivity nebo přítomnost pouze jednotlivých PF.
U myasthenia gravis je průměrná doba trvání PDE zpravidla mírně snížena (o 10-35 %). Převládající počet MUAP má normální amplitudu, ale v každém svalu je zaznamenáno několik MUAP se sníženou amplitudou a trváním. Počet polyfázických PDE nepřesahuje 15–20 %. Neexistuje žádná spontánní aktivita. Pokud je u pacienta zjištěna výrazná PF, je třeba uvažovat o kombinaci myasthenia gravis s hypotyreózou, polymyozitidou nebo jinými onemocněními.
Jehlová elektromyografie pro primární svalová onemocnění
Jehlová EMG je hlavní elektrofyziologickou metodou pro diagnostiku primárních svalových onemocnění (různé myopatie). Vzhledem ke snížení schopnosti motorických jednotek vyvinout dostatečnou sílu k udržení i minimálního úsilí musí pacient s jakoukoli primární svalovou patologií rekrutovat velké množství motorických jednotek. To určuje zvláštnost EMG u takových pacientů. Při minimálním dobrovolném svalovém napětí je obtížné identifikovat jednotlivé MUAP, na obrazovce se objevuje tolik malých potenciálů, že to znemožňuje jejich identifikaci. Jedná se o tzv. myopatický EMG obrazec (obr. 8-18).
U zánětlivých myopatií (polymyozitida) probíhá proces reinervace, který může způsobit zvýšení parametrů PDE.
Rýže. 8-18. Myopatický vzorec: měření délky trvání jednotlivých MU je extrémně obtížné kvůli náboru velkého počtu malých MU. Rozlišení 200 µV/d, rozmítání 10 ms/d.
Základní EMG kritéria pro primární svalová onemocnění:
- snížení průměrné doby trvání PDE o více než 1–2 %;
- snížení amplitudy jednotlivých MUAP (průměrná amplituda může být buď snížená, nebo normální a někdy i zvýšená);
- PDE polyfázie;
- výrazná spontánní aktivita svalových vláken u zánětlivé myopatie (polymyozitida) nebo PMD (v ostatních případech je minimální nebo chybí).
Snížení průměrné doby trvání MUAP je hlavním příznakem jakéhokoli primárního svalového onemocnění. Důvodem této změny je, že při myopatiích dochází k atrofii svalových vláken, některá z nich vypadnou ze složení MU v důsledku nekrózy, což vede ke snížení parametrů MU.
Zkrácení trvání většiny MUAP je detekováno téměř u všech svalů pacientů s myopatiemi, i když je výraznější u klinicky nejvíce postižených proximálních svalů.
Histogram distribuce PDE podle trvání se posouvá k menším hodnotám (fáze 1 nebo 11). Výjimkou je PMD: v důsledku ostré polyfázie PDE, někdy dosahující 100 %, může být průměrná doba výrazně zvýšena.
Elektromyografie jednoho svalového vlákna
Single svalové vlákno EMG umožňuje studovat elektrickou aktivitu jednotlivých svalových vláken včetně stanovení jejich hustoty ve svalových motorických jednotkách a spolehlivosti nervosvalového přenosu metodou jitter.
K provedení studie je zapotřebí speciální elektroda s velmi malou odpichovou plochou o průměru 25 mikronů, umístěná na její boční ploše 3 mm od konce. Malý abduktorový povrch umožňuje zaznamenat potenciály jednoho svalového vlákna v zóně o poloměru 300 µm.
Test hustoty svalových vláken
Základem pro stanovení hustoty svalových vláken v D E je skutečnost, že je striktně definována abdukční zóna mikroelektrody pro záznam aktivity jediného svalového vlákna. Měřítkem hustoty svalových vláken v MU je průměrný počet potenciálů jednotlivých svalových vláken zaznamenaných v zóně jeho abdukce při studiu 20 různých MU v různých svalových zónách. Normálně může tato zóna obsahovat pouze jedno (méně často dvě) svalové vlákno patřící do stejné motorické jednotky. Pomocí speciálního metodická technika(spouštěcí zařízení) je možné se vyhnout tomu, aby se na obrazovce objevily potenciály jednotlivých svalových vláken patřících jiným motorickým jednotkám.
Průměrná hustota vláken se měří v libovolných jednotkách výpočtem průměrného počtu potenciálů jednotlivých svalových vláken náležejících k různým motorickým jednotkám. U zdravých lidí se tato hodnota pohybuje v závislosti na svalu a věku od 1,2 do 1,8. Zvýšení hustoty svalových vláken v MU odráží změnu struktury MU ve svalu.
Studium fenoménu Jitter
Normálně je vždy možné umístit elektrodu pro záznam jednoho svalového vlákna ve svalu tak, aby byly zaznamenávány potenciály dvou sousedních svalových vláken patřících ke stejné motorické jednotce. Pokud potenciál prvního vlákna spouští spouštěcí zařízení, pak se potenciál druhého vlákna bude v čase mírně lišit, protože impulsu trvá různou dobu, než projde dvěma nervovými zakončeními různých délek. To se odráží ve variabilitě mezivrcholového intervalu, to znamená, že registrační čas druhého potenciálu kolísá ve vztahu k prvnímu, definovanému jako „tanec“ potenciálu neboli „jitter“, jehož hodnota je běžně 5-50 μs. Jitter odráží variabilitu v načasování nervosvalového přenosu na dvou motorických koncových ploténkách, takže tato metoda nám umožňuje studovat míru stability nervosvalového přenosu. Když je narušen, způsobený jakoukoli patologií, jitter se zvyšuje. Jeho nejvýraznější nárůst je pozorován u synaptických onemocnění, především u myasthenia gravis (obr. 8-19).
Při výrazném zhoršení nervosvalového přenosu nastává stav, kdy nervový impuls nedokáže vybudit jedno ze dvou sousedních vláken a dochází k tzv. blokaci impulsu (obr. 8-20).
U ALS je také pozorován významný nárůst jitteru a nestability jednotlivých složek PDE. To je vysvětleno skutečností, že nově vytvořené terminály a nezralé synapse v důsledku rašení fungují s nedostatečným stupněm spolehlivosti. Současně je u pacientů s rychlou progresí procesu pozorován nejvýraznější jitter a blokování pulzů.
Rýže. 8-19. Zvýšení jitteru (490 μs, když je norma menší než 50 μs) ve společném extenzoru digitorum u pacienta s myasthenia gravis (generalizovaná forma).
Superpozice 10 postupně se opakujících komplexů dvou potenciálů jedné motorické jednotky. První potenciál je spouštěcí potenciál. Rozlišení 0,2 m V/d, rozmítání 1 ms/d.
Rýže. 8-20. Zvýšený jitter (260 µs) a blokování impulsů (na 2., 4. a 9. linii) ve společném extenzoru prstu stejného pacienta (viz obr. 8-19). Prvním impulsem je spoušť.
Makroelektromyografie
Macro-EMG umožňuje posoudit velikost motorických jednotek v kosterní svalstvo. Během studie se současně používají dvě jehlové elektrody: speciální makroelektroda zavedená hluboko do svalu tak, aby abduktor boční povrch elektrodu, umístěnou hluboko ve svalu, a konvenční koncentrickou elektrodu zavedenou pod kůži. Metoda makro-EMG je založena na studiu potenciálu zaznamenaného makroelektrodou s velkým povrchem abduktoru.
Jako referenční elektroda slouží konvenční koncentrická elektroda, vložená pod kůži ve vzdálenosti minimálně 30 cm od hlavní makroelektrody do zóny minimální aktivity studovaného svalu, tedy co nejdále od motorického bodu sval.
Další elektroda namontovaná v kanyle pro záznam potenciálů jednotlivých svalových vláken registruje potenciál svalového vlákna studované motorické jednotky, který slouží jako spouštěč pro průměrování makropotenciálu. Do průměrovače vstupuje i signál z kanyly hlavní elektrody. Zprůměruje se 130-200 pulzů (epocha 80 ms; pro analýzu se používá perioda 60 ms), dokud se neobjeví stabilní izočára a makropotenciální MU se stabilní amplitudou. Registrace probíhá na dvou kanálech: na jednom je zaznamenáván signál z jednoho svalového vlákna studované motorické jednotky, který spouští průměrování, na druhém je reprodukován signál mezi hlavní a referenční elektrodou.
Hlavním parametrem používaným k posouzení makropotenciálu motorické jednotky je její amplituda, měřená od vrcholu k vrcholu. Při použití této metody nezáleží na trvání potenciálu. Je možné odhadnout oblast makropotenciálů DE. Normálně existuje široký rozsah hodnot amplitudy, s věkem se mírně zvyšuje. U neurogenních onemocnění se amplituda makropotenciálů MU zvyšuje v závislosti na stupni reinervace ve svalu. U neuronálních onemocnění je nejvyšší.
V pozdějších stadiích onemocnění se amplituda makropotenciálů MU snižuje, zejména s výrazným poklesem svalové síly, který se shoduje s poklesem parametrů MU zaznamenaným standardní jehlovou EMG.
U myopatií je zaznamenán pokles amplitudy makropotenciálů MU, avšak u některých pacientů jsou jejich průměrné hodnoty normální, přesto však stále zaznamenávají určitý počet potenciálů snížené amplitudy. Žádná ze studií zkoumajících svaly pacientů s myopatií neprokázala zvýšení průměrné amplitudy makropotenciálů MU.
Metoda makro-EMG je velmi pracná, proto se v běžné praxi příliš nepoužívá.
Skenovací elektromyografie
Metoda umožňuje studovat časové a prostorové rozložení elektrické aktivity MU skenováním, tedy stupňovitým pohybem elektrody v oblasti, kde se nacházejí vlákna zkoumaného MU. Skenovací EMG poskytuje informace o prostorovém umístění svalových vláken v celém prostoru MU a může nepřímo indikovat přítomnost svalových skupin, které vznikají v důsledku procesu denervace svalových vláken a jejich opakované reinervace.
Při minimálním dobrovolném svalovém napětí se jako spouštěč používá do něj vložená elektroda pro záznam jediného svalového vlákna a pomocí koncentrické jehlové (snímací) elektrody se PDE zaznamenává ze všech stran o průměru 50 mm. Metoda je založena na pomalém, postupném zanořování standardní jehlové elektrody do svalu, akumulaci informací o změnách potenciálních parametrů určité motorické jednotky a konstrukci odpovídajícího obrazu na obrazovce monitoru. Skenovací EMG je řada oscilogramů umístěných pod sebou, z nichž každý odráží kolísání biopotenciálu zaznamenaného v daném bodě a zachyceného abdukčním povrchem koncentrické jehlové elektrody.
Následná počítačová analýza všech těchto MUAP a analýza jejich trojrozměrné distribuce dává představu o elektrofyziologickém profilu motoneuronů.
Při analýze snímacích EMG dat se posuzuje počet hlavních píků MU, jejich posun v čase vzniku, trvání intervalů mezi výskytem jednotlivých frakcí potenciálu dané MU a průměr distribuce vláken. zóny v každé ze zkoumaných MU.
S DRP se zvyšuje amplituda a trvání, stejně jako oblast potenciálních oscilací při skenování EMG. Průměr zóny distribuce vláken jednotlivých MU se však výrazněji nemění. Nemění se ani počet zlomků charakteristických pro daný sval.
Normálně není v uvolněném svalu zaznamenána žádná spontánní aktivita. U neurogenních onemocnění lze zaznamenat dva typy spontánní aktivity svalových vláken – fibrilační potenciály (PF) a pozitivní ostré vlny (PSW). PF u neurogenních (a synaptických) onemocnění jsou potenciály denervovaných svalových vláken, které ztratily spojení s axonovými zakončeními, ale mohou být reinervovány a stát se součástí jiné motorické jednotky. POV je EMG známka mrtvých svalových vláken, která z nějakého důvodu nemohla přijímat inervaci. Čím více PF je registrováno ve svalu, tím větší je stupeň jeho denervace. Čím více SOM je ve svalu detekováno, tím více mrtvých svalových vláken je.
V literatuře také neexistuje shoda ohledně detekce spontánní aktivity svalových vláken u pacientů s myasthenia gravis. Někteří autoři uváděli přítomnost PF a POV u pacientů s myasthenia gravis, jiní je nenašli. V naší studii byly PF a POM detekovány u 33 % vyšetřovaných svalů pacientů s myasthenia gravis, ale jejich počet ve svalu nebyl velký a pohyboval se od 1 do 5 PF (průměrný počet 1,3 + 1,1). U 67 % svalů pacientů v této skupině nebyla zjištěna žádná spontánní aktivita. Bylo také zaznamenáno, že PF jsou mnohem častěji detekovány u pacientů s myasthenia gravis v kombinaci s thymomem.
POM byly detekovány pouze u 21 % svalů a byly zaznamenány ve stejných svalech, ve kterých byla detekována PF. Jejich závažnost ve svalu nepřesáhla 2 POV, průměrná hodnota byla pouze 0,4±0,7 POV. Jednotné fascikulační potenciály (SFP) byly detekovány u 13 % svalů.
Získané výsledky ukázaly, že u pacientů s myasthenia gravis dochází v některých případech k denervaci jednotlivých svalových vláken, projevující se ve formě PF, zatímco PFI, indikující odumírání svalového vlákna, byly detekovány ojediněle a byly izolovány.
Prezentovaná data naznačují, že výskyt spontánní aktivity svalových vláken u pacientů s myasthenia gravis je vysvětlen přítomností pokročilých denervačních změn způsobených poruchou nervosvalového přenosu charakteristickou pro myasthenia gravis. To je v souladu se skutečností absence spontánní aktivity u naprosté většiny pacientů s reverzibilními poruchami nervosvalového přenosu, jakož i se zvýšením stupně její závažnosti ve svalech, ve kterých po podání proserinu nedošlo možné dosáhnout úplného obnovení trvání MUAP. Navíc pouze 11% takových svalů mělo PF a pouze 3% - POV. V případech, kdy podání proserinu vedlo pouze k částečné kompenzaci synaptického defektu, byly PF a POF zaznamenány u většího počtu svalů.
Myastenické syndromy
MYASTENICKÝ SYNDROM, NĚKDY KOMBINOVANÝ S BRONCHOGENNÍM KARCINOMEM (LAMBERT-EATONOVÝ SYNDROM)
Podrobnou klinickou a elektrofyziologickou studii myastenického syndromu, někdy kombinovaného s malobuněčným karcinomem plic, provedli v roce 1956 Lambert E. a Eaton L., a proto byla nazvána „Lambert-Eatonův myastenický syndrom“ (MSLI).
Výsledky, které získali, vycházely ze studie 6 pacientů, z nichž 5 byli muži: 2 pacienti měli malobuněčný karcinom, 1 měl plicní retikulosarkom; jeden pacient měl cerebelární ataxii bez známek karcinomatózních lézí. Všichni pacienti měli svalovou slabost a únavu, elektrofyziologické rysy a odpověď na anticholinesterázová léčiva jiná než myasthenia gravis.
Poměr mužů a žen je podle většiny výzkumníků 1,5:1. Věk pacientů s MSLI se pohybuje od široký rozsah(14-80 let).
Dle literatury je malobuněčný karcinom detekován v 90 % případů, i když existují případy kombinace s jinými typy nádorů plic, nádory ledvin, akutní leukémie, retikulosarkom a dokonce jedno pozorování se týká kombinace MSLI s maligním thymomem.
Doba od objevení se prvních klinických příznaků MSLI do záchytu nádoru je přibližně 3 roky.
Je důležité zdůraznit skutečnost, že klinické projevy myastenického syndromu a elektrofyziologické charakteristiky poruch nervosvalového přenosu u pacientů s MSLI s bronchogenním karcinomem a bez něj se neliší. Podle většiny výzkumníků se neliší v charakteristikách imunitní odpovědi, zejména v titru protilátek proti napěťově řízeným kalciovým kanálům (VCC).
Podle moderních koncepcí je MSLI s bronchogenním karcinomem nebo bez něj autoimunitní onemocnění, jehož patogeneze je spojena s přítomností autoprotilátek proti napěťově řízeným kalciovým kanálům (VCC) presynaptické membrány nervosvalového spojení.
Experimentální studie morfofunkční organizace membrány terminálu axonu umožnila identifikovat čtyři typy napěťově závislých vápníkových kanálů (P/Q, N, L a T), které se liší rychlostí otevírání a schopností různých jedů. zablokovat tyto kanály. V krevním séru přibližně 90 % pacientů s MSLI jsou detekovány protilátky proti napěťově řízeným kalciovým kanálům typu P/Q. Řada výzkumníků však také objevila protilátky proti kanálům typu N a L.
U pacientů s MSLI, jak se známkami paraneoplastického procesu, tak bez nich, jsou kromě specifických autoprotilátek detekovány také protilátky namířené proti různým antigenním cílům nervosvalového spojení a další, např. žaludeční sliznici, tkáni štítné žlázy, Purkyňovým buňkám a dalším. jiné neuronální struktury. Většina výzkumníků nedetekuje autoprotilátky proti acetylcholinovým receptorům typickým pro myastenii u pacientů s MSLI.
V literatuře je popsána skupina pacientů s kombinací myasthenia gravis a MSLI - překryvný myastenický syndrom, u kterých v různých obdobích průběhu onemocnění mohou převažovat klinické příznaky buď myasthenia gravis nebo MSLI a podle toho i protilátky proti oběma. Mohou být detekovány AChR a PCC.
Příznaky MSLI jsou:
Slabost a únava proximálních nohou a pánevního pletence, což vede ke změně chůze - „jako kachna“. Slabost proximálních částí paží se projevuje v mnohem menší míře.
Okulomotorické poruchy jsou zjištěny velmi zřídka a jejich závažnost je většinou minimální. Vzácné jsou také poruchy polykání a řeči.
Porucha funkce autonomního nervového systému s poruchou slinění a pocení, až do rozvoje „suchého syndromu“, ortostatická hypotenze, parestézie pozorovaná u přibližně 65 % pacientů, impotence.
Absence nebo výrazné potlačení hlubokých reflexů.
Nesoulad mezi stížnostmi pacientů na slabost a nedostatek skutečného poklesu svalová síla v testovaných svalech. Tato okolnost je spojena se zvláštnostmi poruch nervosvalového přenosu, což se projevuje zvýšením svalové síly při fyzické aktivitě a změnou reflexní dráždivosti postižených svalových skupin.
U 90 % pacientů s MSLI je účinek anticholinesteráz přinejlepším sporný.
Použití léků, které usnadňují proces uvolňování mediátoru z axonového zakončení, jako je guanidin, 3-4-diaminopyridiny, 4-aminopyridiny, neuromidin (ipidakrin), stejně jako intravenózní vápník, má výrazně větší účinek než užívání anticholinesterázových léků.
Jedním z nejdůležitějších kritérií pro diagnostiku a diferenciální diagnostiku MSLI je elektromyografická studie stavu nervosvalového přenosu metodou nepřímé supramaximální svalové stimulace.
Studie různých skupin pacientů s MSLI podle pohlaví, věku, přítomnosti nebo nepřítomnosti bronchogenního karcinomu ukázala, že hlavní charakteristiky blokády neuromuskulárního přenosu jsou:
Nízká amplituda M-odezvy (negativní fáze menší než 5,0 mV);
Zvýšení - zvýšení amplitudy následných M-odpovědí v sérii s vysokofrekvenční stimulací (20-50 pulzů/s) více než 200 %;
Zvýšení amplitudy M-odezvy v reakci na druhý z dvojice podnětů s interpulsním intervalem (IP) od 50 do 20 ms;
Významná - více než 200% - hodnota posttetanické úlevy.
Vrozené myastenické syndromy (KMC) je skupina dědičných nervosvalových onemocnění způsobených mutacemi genů odpovědných za vznik a funkční stav acetylcholinové receptory, iontové kanály a enzymy, které zajišťují spolehlivé vedení vzruchu z nervu do svalu.
Z 276 pacientů s KMC pozorovaných na Mayo Clinic v letech 1988 až 2007 byl identifikován presynaptický defekt u 20 pacientů, synaptický defekt u 37 a postsynaptický defekt u 219.
Klasifikace KMS:
Presynaptické vady (7 %):
Myastenický syndrom s deficitem cholinacetyltransferázy;
Myastenický syndrom s poklesem synaptických vezikul a kvantovým uvolněním přenašeče;
Lambert-Eatonův syndrom.
- nnezjištěné závady
Synaptické vady (13 %):
Myastenický syndrom s nedostatkem acetylcholinesterázy.
Postsynaptické defekty (80 %):
Primární kinetická patologie s nedostatkem ACh receptoru nebo bez něj:
syndrom pomalého kanálu;
Syndrom rychlého kanálu.
Primární deficit ACh receptoru s menším kinetickým defektem:
Myastenický syndrom s nedostatkem rapsynu;
Dok 7-myasthenia gravis;
Myastenický syndrom spojený s patologií Na-kanálu;
Myastenický syndrom s nedostatkem plektinu.
Genetická analýza podjednotek acetylcholinového receptoru (AChR) u pacientů s KMC odhalila četné mutace spojené s těmito onemocněními. Většina KMC je postsynaptických a jejich molekulárně genetický defekt je založen na mutacích v genech různých podjednotek acetylcholinových receptorů (a, b, d, e). V některých případech se to projevuje kinetickými anomáliemi samotných receptorů, což vede k narušení jejich interakce s mediátorem, v jiných - v důsledku převládajícího deficitu AChR spojeného s jejich smrtí.
Primární sekvenční stanovení a mutační analýza kolagenového řetězce podjednotky acetylcholinesterázy lidské koncové destičky odhalily molekulární základ syndromu nedostatku acetylcholinesterázy. Kromě toho mohou elektrofyziologické studie využívající mikroelektrodovou technologii (patch clamping) koncové desky lidských svalů určit jednotlivé kanálové proudy procházející normálními nebo mutovanými AChR kanály.
Pro racionální terapii je velmi důležitá přesná diagnostika různých typů KMC.
Typicky je diagnóza KMC založena na klinické anamnéze únavné slabosti očních, bulbárních a trupových svalů začínající v dětství nebo raném dětství, rodinné anamnéze (podobně postižení příbuzní), snížení parametrů M-odpovědi na EMG vyšetření a negativní test na protilátky proti acetylcholinovým receptorům. U některých forem KMC však přesto dochází k pozdějšímu nástupu onemocnění. Syndrom pomalého kanálu - nástup v jakémkoli věku, familiární pletenec končetin Dok 7-myasthenia gravis - typický začátek v 5 letech, možný nástup od 13 do 19 let. U dětské myasthenia gravis spojené s nedostatkem cholinacetyltransferázy mohou být všechny symptomy epizodické s těžkými respiračními krizemi v důsledku horečky, vzrušení nebo bez zjevného důvodu a úplnou absencí symptomů v interiktálním období. Absence rodinné anamnézy nevylučuje autozomálně recesivní způsob dědičnosti, defektní perinatálně autozomálně dominantní gen u jednoho z rodičů nebo novou mutaci. Poruchy nervosvalového přenosu se nevyskytují ve všech svalech nebo neustále a distribuce svalové slabosti je omezená.
Existují určité klinické příznaky, které pomáhají odlišit různé syndromy.
U pacientů s těžkým postižením trupu (truncal) nebo axiálních svalů, jako u deficitu AChE, se tedy rychle rozvíjejí dysrafické rysy s tvorbou posturální skoliózy a změn na jedné noze vůči druhé ve vzpřímené poloze. Selektivní slabost svalů krku, předloktí a extenzorů prstů je typická pro syndrom Slow-channel a u starších pacientů s deficitem cholinesterázy. Při nedostatku cholinesterázy je pozorováno snížení reakce zornic na světlo. Postižení očních svalů může chybět nebo se může mírně projevit u deficitu cholinesterázy, syndromu pomalého kanálu, myastenie končetinových pletenců Dok 7. Šlachové reflexy jsou obvykle normální, ale snížené asi u jednoho z pěti pacientů s deficitem cholinesterázy a při těžké slabosti u pacientů s mutací postihující podjednotku AChR e.
Významnou pomoc při diagnostice KMC poskytuje i farmakologický test s podáváním anticholinesterázových léků. Například pacienti s deficitem enzymu AChE a syndromem Slow-channel nereagují na inhibitory AChE a podávání léků způsobuje zhoršení stavu pacientů.
Diagnóza KMC je obvykle potvrzena přítomností dekrementu při nízkofrekvenční nepřímé svalové stimulaci (2-3 Hz) v jednom z nejvíce postižených svalů nebo zvýšeným jitterem a blokováním při studiu potenciálu jednoho vlákna. Dekrement může chybět u myastenického syndromu s deficitem cholinacetyltransferázy a mezi atakami u myastenického syndromu s poklesem synaptických váčků a kvantovým uvolněním přenašeče. U tohoto syndromu lze dekrement navodit prodlouženou rytmickou stimulací o frekvenci 10 Hz resp tělesné cvičení několik minut před testovací sérií - stimulace frekvencí 2 Hz.
U pacientů s deficitem AChE a syndromem Slow-channel vyvolá jediný supramaximální stimul opakovanou M odpověď (SMAP). Interval mezi prvním a následujícími potenciály je 5-10 ms. Pokles při stimulaci s frekvencí 2-3 Hz je doprovázen poklesem druhé složky rychleji než hlavní. Test by měl být proveden u pacientů, kteří nedostávají inhibitory AChE, po období klidu (klidu) a se stimulací jednoho nervu.
Amplituda první složky M-odpovědi je obvykle normální, ale druhá složka s nízkou amplitudou se zvyšuje během fyzického stresu nebo po injekci anticholinesterázových léků.
Pozitivní test na protilátky proti acetylcholinovému receptoru a proti svalově specifické tyrozinkináze (MuSK) vylučuje vrozený myastenický syndrom. Negativní test však nemůže jednoznačně potvrdit KMC, vzhledem k přítomnosti séronegativních forem myasthenia gravis. Silným důkazem nepřítomnosti séronegativní myasthenia gravis je však nepřítomnost imunitních depozit (IgG a komplement) na koncové ploténce.
Morfohistochemická studie svalových biopsií s KMC neodhalila patologii, která by nám umožnila odlišit tyto stavy od výsledků studií pacientů s autoimunitní myastenií. Zpravidla je detekována atrofie svalových vláken typu 2. V některých případech převažuje v počtu svalových typů 1. typ. Tyto nálezy jsou však nespecifické, ale mohou nějakým způsobem odpovědět na otázku přítomnosti KMC.
V některých případech je možné důvodně předpokládat přítomnost určité klinické formy KMC, ale předpoklad může být chybný. Opakovaná M-odpověď na jeden supramaximální stimul je tedy pozorována pouze u dvou KMC – vrozený deficit cholinesterázy a syndrom Slow-channel. Zároveň byly podobné změny parametrů M-response pozorovány u pacientů s autoimunitní myasthenia gravis s rozvojem nebo hrozbou rozvoje smíšené krize.
Odolnost vůči užívání anticholinesterázových léků a pomalá reakce zornic na světlo svědčí pro vrozený deficit cholinesterázy koncové ploténky, podobné příznaky jsou však pozorovány u pacientů s autoimunitní myasthenia gravis během rozvoje krize.
Selektivní slabost svalů krku, zápěstí a extenzorů prstů je pozorována u syndromu Slow-channel a u starších pacientů s deficitem cholinesterázy na koncové ploténce. Podobný typ distribuce pohybových poruch je pozorován u pacientů s pozdním nástupem myastenie a myastenie v kombinaci s thymomem, kteří mají nepochybnou autoimunitní patologii.
U KMC, připomínající Lambert-Eatonův syndrom, má první evokovaná M odpověď nízkou amplitudu, ale při vysokých frekvencích stimulace je facilitace více než 100%, což neumožňuje odlišit ji od autoimunitního syndromu spojeného s přítomnost autoprotilátek proti napěťově řízeným kalciovým kanálům typu P/Q .
KMC doprovázené epizodami apnoe, s anamnézou opakovaných epizod apnoe, vyskytujících se buď spontánně nebo na pozadí horečky, zvracení, vzrušení nebo agitovanosti. Navíc mezi záchvaty apnoe mohou být pacienti buď zcela zdraví, nebo mít středně závažné myastenické projevy. Ptóza očních víček může a nemusí být přítomna, ale zpravidla existují omezení v pohyblivosti očních bulbů. Snížení amplitudy M-odpovědi nemusí být detekováno v klidovém svalu, ale objeví se po několika minutách stimulace při frekvenci 10 impulsů/s. Tyto projevy jsou charakteristické pro myastenický syndrom s poklesem synaptických váčků a kvantovým uvolněním přenašeče.
KMC spojené s nedostatkem plektinu a pozorované u pacientů s dědičně získanou bulózní dermatitidou a formou svalové dystrofie. Deficit plektinu (imunoreaktivita) - normální složka, která je přítomna v kožních hemidermozomech, v sarkolemě, v postsynaptické membráně a jaderné membráně svalů - snižuje virulenci kožních mikroorganismů (ztenčení nebo změkčení) a ve svalu plektin chybí.
U těchto a dalších KMC je fenotyp neinformativní a pro určení úrovně utrpení (pre- nebo postsynaptické povahy) jsou nutné specializované elektrofyziologické a molekulárně genetické studie, aby se určila etiologie a/nebo mutace, která je základem onemocnění.
