Електромиографията е метод за изследване на нервно-мускулната система чрез записване на електрическите потенциали на мускулите. Електромиографията е информативен метод за диагностициране на заболявания на гръбначния мозък, нервите, мускулите и нарушения на нервно-мускулното предаване. С помощта на този метод е възможно да се изследва структурата и функцията на невромоторния апарат, който се състои от функционални елементи - двигателни единици (MU), които включват двигателен неврон и група мускулни влакна, инервирани от него. По време на двигателните реакции няколко моторни неврона се възбуждат едновременно, образувайки функционална асоциация. На електромиограмата (ЕМГ) се записват потенциални колебания в нервно-мускулните окончания (моторни пластини), които възникват под въздействието на импулси от моторните неврони на продълговатия и гръбначния мозък. Последните от своя страна получават възбуждане от супрасегментните образувания на мозъка. По този начин биоелектричните потенциали, взети от мускула, могат индиректно да отразяват промените във функционалното състояние и надсегментните структури.
В клиниката за електромиография се използват два метода за отстраняване на мускулни биопотенциали - чрез иглени и кожни електроди. С помощта на повърхностен електрод е възможно да се регистрира само общата мускулна активност, която представлява интерференция на акционни потенциали на много стотици и дори хиляди влакна.
Глобалните електромиографски мускулни биопотенциали се отстраняват от повърхностни електроди на кожата, които са метални пластини или дискове с площ от 0,1-1 cm 2, монтирани по двойки в фиксиращи подложки. Преди изследване те се покриват с марлени тампони, навлажнени с изотоничен разтвор на натриев хлорид или проводима паста. За фиксиране се използват гумени ленти или лепяща лента. Обичайно е да се записва интерферентната активност на доброволната мускулна контракция при скорост на хартиена лента от 5 cm/s. Въпреки това, с глобалната електромиография, използваща повърхностни електроди, не е възможно да се регистрират фибрилационни потенциали и е относително по-трудно да се открият фасцикулационни потенциали.
Нормални и патологични характеристики на ЕМГ по време на запис с повърхностни електроди. При визуалния анализ на глобалната ЕМГ, когато се прави, се използват повърхностни електроди, които дават общо описание на кривата на ЕМГ, определят честотата на общата електрическа активност на мускулите, максималната амплитуда на трептенията и класифицират ЕМГ към един или друг тип. Има четири вида глобална ЕМГ (според Yu.S. Yusevich, 1972).
Видове ЕМГ в повърхностно олово (според Yu.S. Yusevich, 1972):
1,2-тип I; 3, 4 - подтип II A; 5 - подтип II B; 6 - тип III, ритмични флуктуации при тремор; 7 - тип III, екстрапирамидна ригидност; 8 - тип IV, електрическа "тишина"
- Тип I - интерферентна крива, която е високочестотна (50 на 1 s) полиморфна активност, която възниква по време на доброволно мускулно съкращение или когато други мускули са напрегнати;
- Тип II - рядка ритмична активност (6-50 на 1 s), има два подтипа: Na (6-20 на 1 s) и IIb (21-50 на 1 s);
- Тип III - повишени чести трептения в покой, групирането им в ритмични разряди, появата на мигания на ритмични и неритмични трептения на фона на доброволно свиване на мускулите;
- Тип IV електрическо "мълчание" на мускулите по време на опит за доброволно мускулно свиване.
Тип I ЕМГ е характерен за нормалния мускул. По време на максималното мускулно съкращение амплитудата на трептене достига 1-2 mV в зависимост от силата на мускула. Тип I ЕМГ може да се наблюдава не само по време на доброволна мускулна контракция, но и по време на синергично мускулно напрежение.
Интерферентна ЕМГ с намалена амплитуда се определя при първични мускулни лезии. Тип II ЕМГ е характерен за увреждане на предните рога на гръбначния мозък. Освен това, подтип IIb съответства на относително по-лека лезия от подтип Na. EMG подтип IIb се характеризира с по-голяма амплитуда на флуктуации, в някои случаи достига 3000-5000 μV. В случай на дълбоко мускулно увреждане се отбелязват по-резки флуктуации от подтип Ha, често с намалена амплитуда (50-150 μV).
Този тип крива се наблюдава, когато по-голямата част от невроните на предните рога са засегнати и броят на функционалните мускулни влакна.
EMG тип II в началните етапи на увреждане на предните рога на гръбначния мозък може да не се открие в покой, с най-голяма вероятност се маскира от интерферентна активност по време на максимално мускулно свиване. В такива случаи за идентифициране на патологичния процес в мускулите се използват тонични тестове (близки синергии).
Тип III ЕМГ е характерен за различни видове супраспинални нарушения двигателна активност. В случай на пирамидална спастична парализа, повишена активност в покой се записва на ЕМГ, с паркинсонов тремор се наблюдават ритмични изблици на активност, съответстващи по честота на ритъма на треперене, с хиперкинеза, неравномерни изхвърляния на активност, съответстващи на насилствени движения на тялото навън доброволни движения или насложени върху нормалния процес на мускулна доброволна контракция.
ЕМГ тип IV показва пълна парализа на мускулите. При периферна парализа може да се дължи на пълна атрофия на мускулните влакна, при остри невритни лезии може да показва временен функционален блок на предаване по протежение на периферния аксон.
По време на глобалната електромиография определен диагностичен интерес предизвиква общата динамика на ЕМГ в процеса на извършване на произволно движение. Така че, при супраспинални лезии, може да се наблюдава увеличаване на времето между заповедта за започване на движението и нервните разряди на ЕМГ. Миотонията се характеризира със значително продължаване на ЕМГ активността след инструкцията за спиране на движението, в съответствие с известното миотонично забавяне, наблюдавано клинично.
При миастения по време на максимално мускулно усилие има бързо намаляване на амплитудата и честотата на разрядите на ЕМГ, което съответства на миастеничен спад на мускулната сила по време на продължителното му напрежение.
Локална електромиография
За регистриране на потенциалите на действие (AP) на мускулните влакна или техните групи се използват иглени електроди, които се вкарват в дебелината на мускула. Те могат да бъдат концентрични. Това са кухи игли с диаметър 0,5 mm с вмъкната вътре изолирана тел, пръчка от платина или неръждаема стомана. Биполярните иглени електроди вътре в иглата съдържат две еднакви метални пръчки, изолирани една от друга с голи върхове. Иглените електроди позволяват да се регистрират потенциалите на двигателните единици и дори на отделните мускулни влакна.
На записаната по този начин ЕМГ е възможно да се определи продължителността, амплитудата, формата и фазата на АП. Електромиографията с иглени електроди е основният метод за диагностика на първичните мускулни и нервно-мускулни заболявания.
Електрографски характеристики на състоянието на двигателните единици (MU) при здрави хора. Параметрите на PD MU отразяват броя, размера, относителната позиция и плътността на разпределение на мускулните влакна в даден MU, неговата територия и характеристиките на разпространението на потенциални колебания в обемното пространство.
Основните параметри на PD DE са амплитуда, форма и продължителност. Параметрите на PD на MU се различават, тъй като в MU са включени различен брой мускулни влакна. Следователно, за да се получи информация за състоянието на MU на даден мускул, е необходимо да се регистрират поне 20 PD MU и да се представи тяхната средна стойност и хистограма на разпределение. Средната продължителност на PD DE в различни мускули при хора от различни възрасти е дадена в специални таблици.
Продължителността на PD DE обикновено варира в зависимост от мускула и възрастта на субекта в рамките на 5-13 ms, амплитудата е от 200 до 600 μV.
В резултат на увеличаване на степента на доброволно усилие се активират нарастващ брой PD, което позволява да се регистрират до 6 PD в една позиция на прибран електрод. За да се регистрират други PD DE, електродът се премества в различни посоки според метода на „куба“ до различни дълбочини на изследвания мускул.
Патологични явления на ЕМГ с иглени електроди. При здрав човек в покой електрическата активност като правило отсъства, при патологични състояния се записва спонтанна активност. Основните форми на спонтанна активност включват фибрилационни потенциали (PF), положителни остри вълни (POS) и фасцикулационни потенциали.
а - Pf; b - POV; c - потенциали на фасцикулации; d - падаща амплитуда на AP по време на миотоничния разряд (отгоре - началото на изхвърлянето, отдолу - неговият край).
Потенциалите на фибрилация са електрическата активност на отделно мускулно влакно, която не е причинена от нервен импулс и се повтаря. При нормален здрав мускул PF е типичен признак на мускулна денервация. Те възникват най-често на 15-21-ия ден след прекъсване на нерва. Средната продължителност на отделните трептения е 1-2 ms, амплитудата е 50-100 μV.
Положителни остри вълни или положителни пикове. Появата им показва груба мускулна денервация и дегенерация на мускулните влакна. Средната продължителност на SOW е 2-15 ms, амплитудата е 100-4000 μV.
Фасцикулационните потенциали са с параметри, близки до тези на PD DE на същия мускул, но възникват при пълното му отпускане.
Появата на PF и SOV показва нарушение на контакта на мускулните влакна с аксоните на двигателните нерви, които ги инервират. Това може да се дължи на денервация, дълготрайно увреждане на нервно-мускулното предаване или механично отделяне на мускулното влакно от тази част от него, която е в контакт с нерва. PF може да се наблюдава и при някои метаболитни нарушения - тиреотоксикоза, метаболитни нарушения в митохондриалния апарат на мускулите. Следователно идентифицирането на PF и POV няма пряка връзка с диагнозата. Въпреки това, наблюдението на динамиката на тежестта и формите на спонтанна активност, както и сравняването на спонтанната активност и динамиката на параметрите на PD MU почти винаги помагат да се определи естеството на патологичния процес.
В случай на денервация при наличие на наранявания и възпалителни заболявания на периферните нерви, нарушението на предаването на нервните импулси се проявява чрез изчезването на PD DE. След 2-4 дни от началото на заболяването се появяват PF. С напредването на денервацията честотата на откриване на PF се увеличава - от единична PF в определени области на мускула до силно изразена, когато се регистрират няколко PF навсякъде в мускула. На фона на голям брой фибрилационни потенциали се появяват и положителни остри вълни, чиято интензивност и честота в разряда се увеличават с нарастването на денервационните промени в мускулните влакна. Тъй като влакната се денервират, броят на записаните IF намалява, докато броят и размерът на SOW се увеличават, като преобладават SOW с голяма амплитуда. 18–20 месеца след нервната дисфункция се записват само гигантски SOV. В случаите, когато се планира възстановяване на нервната функция, тежестта на спонтанната активност намалява, което е добър прогностичен знак, предхождащ началото на PD DU.
С увеличаването на PD DU спонтанната активност намалява. Въпреки това, той може да бъде открит много месеци след клинично възстановяване. При възпалителни заболявания на моторни неврони или аксони, които протичат бавно, първият признак на патологичния процес е появата на PF, а след това SOV и едва много по-късно се наблюдава промяна в структурата на PD DE. В такива случаи стадият на процеса на денервация може да се оцени по вида на промените в PD и DE, а тежестта на заболяването може да се оцени по естеството на PF и POV.
Появата на фасцикулационни потенциали показва промени във функционалното състояние на моторния неврон и показва неговото участие в патологичния процес, както и степента на увреждане на гръбначния мозък. Фасцикулации могат да възникнат и при тежки нарушения на аксоните на двигателните нерви.
Стимулационна електроневромиография. Целта му е да изследва предизвиканите реакции на мускула, тоест електрическите явления, които възникват в мускула в резултат на стимулация на съответния двигателен нерв. Това дава възможност да се изследват значителен брой явления в периферния невромоторен апарат, от които най-често срещаните са скоростта на провеждане на възбуждане по двигателните нерви и състоянието на нервно-мускулното предаване. За да се измери скоростта на провеждане на възбуждането по двигателния нерв, отклоняващият и стимулиращият електрод се поставят съответно над мускула и нерва. Първо, М-отговорът на стимулация се записва в проксималната точка на нерва. Моментите на подаване на стимул се синхронизират с пускането на хоризонталното разположение на осцилоскопа, върху чиито вертикални пластини се прилага повишено напрежение на AP мускула. Така в началото на получения запис се отбелязва моментът на доставяне на стимул под формата на артефакт на дразнене и след определен период от време М-отговорът, който обикновено има двуфазна отрицателно-положителна форма, се отбелязва. Интервалът от началото на артефакта на стимулацията до началото на отклонението на АР на мускула от изоелектричната линия определя латентното време на М-отговора. Това време съответства на проводимостта по нервните влакна с най-висока проводимост. В допълнение към записването на времето за латентна реакция от точката на стимулация на проксималния нерв, времето за латентна реакция към стимулация на същия нерв в дисталната точка се измерва и скоростта на провеждане на възбуждане V се изчислява по формулата:
където L е разстоянието между центровете на точките на приложение на активния стимулиращ електрод по дължината на нерва; Tr латентно време за отговор в случай на стимулация в проксималната точка; Td е времето за латентна реакция за стимулация в дисталната точка. Нормалната скорост на провеждане по периферните нерви е 40-85 m/s.
Значителни промени в скоростта на провеждане се откриват при процеси, които засягат миелиновата обвивка на нерва, демиелинизиращи полиневропатии и увреждания.Този метод е от голямо значение при диагностицирането на т.нар. канали): карпален, тарзален, кубитален и др.
Изследването на скоростта на възбуждане също има голяма прогностична стойност при многократни изследвания.
Анализът на промените, причинени от мускулния отговор на нервна стимулация чрез серия от импулси с различни честоти, позволява да се оцени състоянието на нервно-мускулното предаване. При супрамаксимална стимулация на двигателния нерв всеки стимул възбужда всичките му влакна, което от своя страна предизвиква възбуждане на всички мускулни влакна.
Амплитудата на мускулната АР е пропорционална на броя на възбудените мускулни влакна. Следователно, намаляването на мускулното AP отразява промяна в броя на влакната, които са получили подходящия стимул от нерва.
Това предполага, че невроактивното вещество може да се образува в резултат на лечение с ТЕПП.
При хлебарки и раци, чието отравяне с ДДТ е стигнало дотам, че е необратимо, спонтанната активност на централната нервна система е потисната или почти липсва. Ако нервната верига на такива хлебарки бъде внимателно дисектирана и измита във физиологичен разтвор, тогава към нея се връща по-високо ниво на спонтанна активност. В този случай измиването премахва някои
Изоклините на системата при параметри, съответстващи на мембраната на аксона, са показани на фиг. XXIII.27. Сингулярната точка е стабилна (разположена на левия клон) и мембраната не е спонтанно активна. Нивото на потенциала на покой условно се приема за нула. При промяна на параметрите изоклините се деформират. Ако в този случай сингулярната точка стане нестабилна (измества се от левия клон на изоклина d(f/dt = 0 към средния), тогава ще възникне спонтанна активност (фиг. XXIII.28.1).
I - спонтанна активност (особена точка 8 е нестабилна, лежи на средния клон) пунктираната линия показва проекцията на граничния цикъл на системата върху равнината
Много интересно е, че дори след победата на миогенната теория, идеята за спонтанна активност дълго време беше чужда на много биолози. Те казаха, че всяка реакция трябва да бъде отговор на някакъв вид влияние, като рефлекс. Според тях признаването, че мускулните клетки могат да се съкращават сами, е като изоставяне на принципа на причинно-следствената връзка. Те бяха готови да обяснят свиването на сърдечните клетки с всичко, но не и със собствените си свойства (например със специални фантастични хормони или дори с действието на космическите лъчи). Нашето поколение все още намираше разгорещени дискусии по този въпрос.
По-горе беше показано как нервните клетки провеждат, обработват и регистрират електрически сигнали и след това ги изпращат към мускулите, за да ги накарат да се свият. Но откъде идват тези сигнали?Има две спонтанна възбуда и сетивни стимули. Има спонтанно активни неврони, като мозъчните неврони, които задават ритъма на дишане.Много сложен модел на спонтанна активност може да бъде генериран в една клетка с помощта на подходящи комбинации от йонни канали от видовете, които вече сме срещали, когато обсъждане на механизмите на обработка на информация от неврони. Приемането на сензорна информация също се основава на вече познати ни принципи, но в него участват клетки от много разнообразни и изненадващи видове.
Индивидите с мономорфни а-вълни като цяло се показват като активни, стабилни и надеждни хора. Пробандите са много склонни да показват признаци на висока спонтанна активност и постоянство, точност в работата, особено при стрес, и краткосрочна памет, най-силните им качества. От друга страна, те не обработват информация много бързо.
токсични концентрации. За животни. мишки. При двучасова експозиция минималните концентрации, които причиняват странично положение, са 30-35 mg / l, анестезия - 35 mg / l, смърт - 50 mg / l (Лазарев). 17 mg/l причинява голямо намаляване на спонтанната активност на бели мишки-C1ey (Geppel et al.). Морски свинчета . 21 mg/l причини
Токсично вещество се натрупва в хемолимфата на американската хлебарка Periplaneta ameri ana L, отровена с ДДТ. Химическият анализ показа липсата на значителни количества ДДТ в такава хемолимфа. Инжектирането на DDT-чувствителни и резистентни хлебарки с хемолимфа, взета от хлебарки, които са били в простративна фаза в резултат на отравяне с DDT, предизвиква типичните симптоми на отравяне с DDT. Освен това същата хемолимфа води до увеличаване на спонтанната активност на нервната верига, изолирана от неотровена хлебарка. След кратък период на силна възбуда активността внезапно спадна и се появи блокада. Тъй като самият ДДТ няма пряк ефект върху централната нервна система, се предполага, че горните явления са причинени от някакво друго съединение.
Ако първоначалният TEPP перфузат, който измива нервната верига, се излива отново върху последната, тогава спонтанната активност отново се увеличава значително в сравнение с нормалната, след което постепенно намалява до ниско ниво и в някои случаи настъпва блокиране. Както преди, промиването с пресен разтвор на 10 3 М ТЕПП връща нерва към първоначалната му спонтанна активност.
От хлебарки. Невроактивното вещество от хемолимфата на хлебарки във фаза на прострация в резултат на отравяне с ДДТ беше частично изолирано чрез хроматография. След разработването на хроматограмата активното вещество се извлича от отделни части на хроматограмите чрез екстракция с физиологичен разтвор, след което се определя ефектът на екстрактите върху спонтанната активност на нервната верига на хлебарка. Използвайки различни разтворители и повторно разделяне на невроактивните фракции чрез хроматография, ние получихме добро разделяне на невроактивното вещество от различни вещества, присъстващи в хемолимфата. Поради загубата на веществото или неговата биологична активност по време на многобройни операции на хроматографско разделяне, както и поради трудността при получаване на големи количества хемолимфа от хлебарки, опитите за избор на съединения за качествено разпознаване на това вещество бяха извършени само с a ограничен набор от съединения и само едно от тях даде положителни резултати. Обработката на хроматограмите с диазотиран р-нитроанилин води до появата на червени петна в местата на локализиране на биологично активните вещества на екстракта от хемолимфа. На хроматограмите на екстракти от хемолимфата на нормални хлебарки не се появяват червени петна на места, съответстващи на Rj на активното вещество.
Кръвта на раци, отровени с ДДТ, беше третирана по същия начин като хемолимфата на хлебарки и се оказа невроактивна при експерименти с нервната верига на раци и хлебарки и предизвика първо възбуждане, последвано от депресия на спонтанната активност. Беше отбелязана само една разлика, веществото от кръвта на рака има по-активен ефект върху нервите на рака, отколкото върху нервите
Досега дискусията се основаваше на класическата картина на действието на FOS, т.е. предполагаше се, че FOS засяга нервната система на насекомите чрез инхибиране на холинестеразата, което от своя страна води до нарушена функция на ацетилхолина. Проучване на Sternburg et al., постави под съмнение валидността на това предположение. Те взеха изолирана нишка от американска хлебарка и я поставиха във физиологичен разтвор и наблюдаваха висока спонтанна активност. След това тази течност беше заменена с 10 М TEPP във физиологичен разтвор и, както се очакваше, настъпи бърза и пълна блокада. Сместа от TEPP с физиологичен разтвор беше временно отстранена, да наречем тази смес м. След това препаратът беше промит няколко пъти с прясно приготвена смес от TEPP с физиологичен разтвор, в резултат на което нормалната спонтанна активност беше възстановена. Ако след това препаратът отново се третира със смес от Т, се наблюдава възбуждане, последвано от блокада.
Компютърно изчислените нулеви изоклини са показани на фиг. XXIII.27. Изоклиналата d(f/dt = O има N-образна форма, което осигурява генерирането на импулс. Особената точка се намира на левия клон на изоклиналата d(f/dt = O и е стабилна. Това съответства на липса на спонтанна активност в оригиналните уравнения на Ходжкин-Хъксли.
Преди около сто години обаче английският физиолог Гаскел сериозно критикува тази теория и излага редица аргументи в полза на факта, че самите мускулни клетки на някои части на сърцето са способни на спонтанна ритмична активност (миогенна теория). Повече от половин век имаше плодотворна научна дискусия, която в крайна сметка доведе до победата на миогенната теория. Оказа се, че в сърцето наистина има две области от специална мускулна тъкан, чиито клетки имат спонтанна активност. Едното място се намира в дясното предсърдие (нарича се сино-атриален възел), другото е на границата на предсърдието и вентрикула (т.нар. атриовентрикуларен възел). Първият има по-чест ритъм и определя работата на сърцето при нормални условия (тогава казват, че сърцето има синусов ритъм), вторият е резервен, ако първият възел спре, след известно време вторият участък започва да работа и сърцето отново започва да бие, макар и в по-рядък ритъм. Ако изолирате отделни мускулни клетки от една или друга област и ги поставите в хранителна среда, тогава тези клетки продължават да се свиват в характерния синусов ритъм - по-често, атрио-вентрикуларен - по-рядко.
Казахме, че пръчиците на ретината реагират на възбуждане само на една молекула родопсин. Но такова възбуждане може да възникне не само под действието на светлината, но и под действието на топлинния шум. В резултат на високата чувствителност на пръчиците, фалшивите аларми трябва да се появяват през цялото време в ретината. В действителност обаче ретината също има система за контрол на шума, базирана на същия принцип. Пръчките са свързани помежду си чрез ES, което води до осредняване на техните потенциални измествания, така че всичко се случва по същия начин, както в електрорецепторите (само там сигналът се осреднява във влакното, което получава сигнали от много рецептори, а в ретината - точно в рецепторната система). Също така помнете връзката чрез силно пропускливи контакти на спонтанно активни клетки на синусовия възел на сърцето, което осигурява редовен сърдечен ритъм и елиминира колебанията, присъщи на една клетка (шум). Виждаме тази природа
СПИСИК ЗА ВИСША НЕРВНА ДЕЙНОСТ, 2010, том 60, № 4, стр. 387-396
РЕЦЕНЗИИ, ТЕОРЕТИЧНИ СТАТИИ
UDC 612.822.3
СПОНТАННА АКТИВНОСТ ПРИ РАЗВИВАНЕ НА НЕВРОННИ МРЕЖИ
М. Г. Шерозия и А. В. Егоров
Институт на Руската академия на науките Институт за висша нервна дейност и неврофизиология RAS, Москва,
електронна поща: [имейл защитен]Получена на 7 септември 2009 г.; приета за печат на 26 октомври 2009 г.
Спонтанната активност е отличителен белег на развитието нервна система. Предполага се, че спонтанната активност играе ключова роля при формирането на невронна мрежа и съзряването на невроните. Най-интензивната спонтанна активност на невроните е изследвана в хипокампуса, мозъчната кора, ретината и гръбначния мозък при ембриони и новородени животни. Статията предоставя преглед на основните резултати от изследванията на спонтанната активност в развиващата се нервна система и обсъжда възможните механизми за нейното генериране.
Ключови думи: развитие, хипокампус, кора, ретина, гръбначен мозък, спонтанна мрежова активност.
Спонтанна мрежова активност на развиващата се нервна система
М. Г. Шерозия, А. В. Егоров
Институт по висша нервна дейност и неврофизиология на Руската академия на науките, Москва,
електронна поща: [имейл защитен]
Преглед. Спонтанната периодична мрежова активност е характерна черта на развиващата се нервна система. Смята се, че ранната спонтанна активност е включена в модулирането на няколко процеса по време на съзряването на мозъка, включително растеж на неврони и изграждане на мрежа. Периодична спонтанна мрежова активност се наблюдава и изследва подробно в хипокампуса, кората, ретината и гръбначния мозък на ембриони и новородени животни. Разглеждат се основни изследвания на спонтанната мрежова активност в развиващата се нервна система и се обсъждат възможните механизми за нейното генериране.
Ключови думи: развитие, хипокампус, кора, ретина, гръбначен мозък, спонтанна мрежова активност.
Спонтанната активност е отличителен белег на развиващата се нервна система. Предполага се, че спонтанната активност играе ключова роля при формирането на невронна мрежа и съзряването на невроните. Спонтанна активност вече се наблюдава в невралните предшественици. Обикновено такава активност се записва като флуктуации в концентрацията на вътреклетъчния калций или калциеви пикове. С образуването на първите контакти между невроните на електрическите синапси се появява синхронизирана спонтанна активност. Освен това с развитието на химичните синапси в онтогенезата се появяват нови видове синхронна спонтанна активност. От появата на химическите синапси, синхронната активност на невроните може да се счита за мрежова в обичайния смисъл на думата. Мрежовата спонтанна активност на невроните по време на ембрионалното и постнаталното развитие е интензивно изследвана в много структури на централната нервна система на гръбначните животни, особено в хипокампуса, мозъчната кора, ретината и гръбначния мозък.
ХИПОКАМПА И НОВАТА КОРА
Първата онтогенетична синхронна активност на групи от неврони в хипокампуса на мишки се появява няколко дни преди раждането
Малки ансамбли от неврони в участъци от хипокампуса генерират синхронно изблици на шипове, което е придружено от повишаване на вътреклетъчния калций. Тази първа синхронна активност на малки групи от неврони е наречена от авторите "синхронно плато събрание" (SPA). SPA активността се генерира поради електрически контакти между невроните, тъй като SPA активността изчезва под действието на блокери на електрически синапси. Пикът на SPA активността настъпва по време на раждането и до края на втората седмица от живота този тип спонтанна активност изчезва. Същата група изследователи откри подобна SPA активност, свързана с електрически синапс, в мозъчната кора на новородени плъхове. Преди това други автори при новородени животни показаха синхронизирането на невронни домейни, зависими от електрическите контакти между невроните, които след това, вероятно, се развиват в кортикални колони. Синхронната активност на големи групи неврони, зависима от електрически синапси, е показана и в специално подготвени дебели участъци от кората на новородени животни. Връзката между такава синхронизация и дейността на SPA остава неясна. Може би SPA дейността представлява по-ранна форма на такава синхронизация.
С развитието на химическите синапси се появяват и други видове синхронна спонтанна активност. Вероятно най-известният тип спонтанна активност при новородени животни е така нареченият гигантски деполяризиращ потенциал (GDP), показан за първи път в срезове на хипокампуса на плъх. GDP бяха записани вътреклетъчно и бяха изблици на пикове с дължина приблизително 0,3 s, следващи с честота от приблизително 0,1 Hz. Заедно с антагонистите на глутаматното синаптично предаване, GDP е блокиран или потиснат от действието на пикротоксин и бикукулин. Така беше показано важна роля GABAergic система в генерирането на БВП и за първи път откри необичаен възбуждащ ефект на GABA в хипокампуса на новородени животни. GDP се наблюдава в повечето пирамидални клетки на хипокампуса на новородени плъхове и напълно изчезва до края на втората седмица от живота. Пикът на активността на БВП в хипокампуса е
родените животни отчитат 7-10 дни от живота. Въпреки че активността на SPA се появява по-рано в онтогенезата от БВП, според работата от 2-рия ден от живота (приблизителното време на поява на БВП), дейностите на БВП и СПА съществуват едновременно в хипокампуса и са в противофаза една спрямо друга, т.е. увеличаването на БВП води до намаляване на СПА дейността и обратно. Когато GDP беше блокиран от антагонисти на синаптичното предаване, клетките на хипокампалния срез генерираха SPA активност.
Спонтанна GDP активност с подобни свойства е открита и в мозъчната кора на новородени плъхове. Интересно е обаче, че друг тип спонтанна активност, свързана с химически синапси, наречена "ранни мрежови осцилации" (ENOs), преди това е била записана в кората. Не се наблюдава такава активност в хипокампуса. ENO са периодични синхронни промени във вътреклетъчната концентрация на калций в малки групи неврони. В хоризонталните участъци на мозъка активността на ENOs се разпространява по протежение на кората като вълна със скорост 2 mm/s. Активността на ENO изчезва до 5-7-ия ден от живота, а пикът настъпва по време на раждането. Активността на ENOs изчезна под въздействието на вече ниските концентрации на блокери на АМРА/каинатните рецептори. По този начин, в кората, за разлика от хипокампуса, спонтанната глутамат-зависима активност на ENO се появява по време на развитието по-рано от БВП, генерирането на което много изследователи обясняват с възбуждащото действие на GABA.
Преходът в онтогенезата от електрически към химически синапси по време на генерирането на спонтанна активност също е показан за индуцирани трептения. По този начин спонтанните трептения, предизвикани от карбахол (агонист на мускаринови рецептори) върху участъци от кората на новородени и едноседмични животни, зависят съответно от електрически и химични синапси.
Способността на хипокампалните и кортикалните неврони да генерират GABA-зависим БВП може да бъде свързана с последователното развитие на GABA- и глутаматергичните системи на мозъка. Според редица разработки GABAergic системата се формира по-рано от глутаматната: GABAergic interneurons узряват преди глутаматните пирамидални клетки, interneurons
Роните също са източник и цел на образуването на първите синапси. Първоначално GABAergic синапсите са възбуждащи, което е свързано с висока (до 40 mM) вътреклетъчна концентрация на хлоридни йони в сравнение с обичайната концентрация при възрастни (приблизително 7 mM). Ако при възрастните активирането на GABAergic синапсите води до навлизане на отрицателно заредени хлоридни йони в клетката и по този начин до хиперполяризация на мембраната, то при новородените се случва обратното - освобождаване на хлоридни йони и деполяризация на мембраната. Тъй като глутаматните синапси се образуват с възрастта, GABAergic синапсите постепенно се превръщат в инхибиторни синапси. Предполага се, че така се поддържа балансът между възбуждането и инхибирането в развиващия се мозък. Способността на кортикалните и хипокампалните неврони да генерират GABA-зависим GDP с течение на времето корелира приблизително с деполяризиращото действие на GABA.
Високото съдържание на хлоридни йони във вътреклетъчната течност на невроните на новородени животни е свързано с различна времева експресия на двата основни хлоридни котранспортера. Ко-транспортерът NKCC1, изпомпващ хлор в клетката, се експресира преди изпомпващия хлор KCC2. Интересно е, че експресията на KCC2 и съответно времето, през което GABA ще остане деполяризираща, зависи от спонтанната активност на клетките. Така беше показано в култури от неврони, че хроничното блокиране на GABA рецепторите предотвратява експресията на KCC2, докато концентрацията на вътреклетъчния хлор не намалява и GABA остава деполяризиращ медиатор. Блокирането на глутаматните рецептори или бързите натриеви канали не води до промени в експресията на KCC2. По този начин е доказано, че са необходими спонтанни миниатюрни GABAergic постсинаптични токове (PSCs) за експресия на KCC2, намаляване на вътреклетъчната концентрация на хлор и превръщане на GABA в инхибиторен медиатор.
Все още обаче няма преки доказателства за необходимостта от мрежова спонтанна активност, като БВП, за формирането на невронна мрежа в кората и хипокампуса, въпреки че са направени такива предположения. Пикът на активността на БВП при плъхове пада в края на
вой, началото на втората седмица от живота. Основните връзки по това време вече са частично установени, например, перфориращият път и синапсите на мъхестите влакна в хипокампуса на плъхове започват да се образуват още преди раждането. Секционните експерименти са показали, че GDP са в състояние да индуцират дългосрочно потенциране в възникващите "тихи" синапси на хипокампуса на неонаталния плъх. наречен така
За по-нататъшно четене на статията трябва да закупите пълния текст. Статиите се изпращат във формат PDFна имейл адреса, предоставен при плащането. Времето за доставка е по-малко от 10 минути ЖУРАВЛЕВА З.Н. - 2004 г
Иглената ЕМГ включва следните основни техники:
- стандартна иглена ЕМГ;
- ЕМГ на отделно мускулно влакно;
- макроЕМГ;
- сканиране на ЕМГ.
Стандартна иглена електромиография
Иглената ЕМГ е инвазивен метод за изследване, който се извършва с помощта на концентричен иглен електрод, поставен в мускула. Иглената ЕМГ позволява да се оцени периферния невромоторен апарат: морфофункционалната организация на МУ на скелетните мускули, състоянието на мускулните влакна (тяхната спонтанна активност) и при динамично наблюдение да се оцени ефективността на лечението, динамиката на патологичните процеса и прогнозата на заболяването.
ПОКАЗАНИЯ
Заболявания на моторните неврони на гръбначния мозък (ALS, спинални амиотрофии, полиомиелит и постполиомиелитен синдром, сирингомиелия и др.), миелопатия, радикулопатия, различни невропатии (аксонални и демиелинизиращи), миопатии, възпалителни мускулни заболявания (полимиозит и дерматомиозит) , централни двигателни нарушения, сфинктерни нарушения и редица други ситуации, когато е необходимо да се обективизира състоянието на двигателните функции и системата за контрол на движението, да се оцени участието на различни структури на периферния невромоторен апарат в процеса.
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Практически няма противопоказания за иглена ЕМГ. Ограничението е безсъзнателното състояние на пациента, когато той не може доброволно да натовари мускула. Но дори и в този случай е възможно да се определи наличието или отсъствието на текущия процес в мускулите (чрез наличието или отсъствието на спонтанна активност на мускулните влакна). С повишено внимание, иглената ЕМГ трябва да се извършва в тези мускули, в които има изразени гнойни рани, незаздравяващи язви и дълбоки лезии от изгаряне.
ДИАГНОСТИЧНА СТОЙНОСТ
Стандартната иглена ЕМГ заема централно място сред електрофизиологичните методи за изследване на различни нервно-мускулни заболявания и е от решаващо значение в диференциалната диагноза на неврогенни и първични мускулни заболявания.
С помощта на този метод се определя тежестта на денервацията в мускула, инервиран от засегнатия нерв, степента на неговото възстановяване и ефективността на реинервацията.
Needle EMG намира приложение не само в неврологията, но и в ревматологията, ендокринологията, спортната и професионалната медицина, педиатрията, урологията, гинекологията, хирургията и неврохирургията, офталмологията, стоматологията и лицево-челюстната хирургия, ортопедията и редица други медицински области.
ПОДГОТОВКА ЗА УЧЕНИЕТО
Не е необходима специална подготовка на пациента за изследването. Иглената ЕМГ изисква пълна релаксация на изследваните мускули, затова се извършва в легнало положение на пациента. Пациентът се излага на изследваните мускули, полага се по гръб (или по корем) на удобна мека кушетка с регулируема облегалка за глава, информира се за предстоящото изследване и се обяснява как трябва да напрегне и след това да отпусне мускула.
МЕТОДИКА
Изследването се извършва с помощта на концентричен иглен електрод, поставен в двигателната точка на мускула (допустимият радиус е не повече от 1 cm за големи мускули и 0,5 cm за малки). Регистрирайте потенциали DE (PDE). При избора на PDE за анализ е необходимо да се спазват определени правила за техния избор.
Иглените електроди за многократна употреба се стерилизират предварително в автоклав или други методи за стерилизация. Еднократните стерилни иглени електроди се отварят непосредствено преди изследване на мускулите.
След поставяне на електрода в напълно отпуснат мускул и при всяко преместване се следи възможната поява на спонтанна активност.
Регистрацията на PDEs се извършва при минимално доброволно мускулно напрежение, което прави възможно идентифицирането на отделни PDEs. Избират се 20 различни PDEs, следвайки определена последователност на движение на електрода в мускула.
При оценка на състоянието на мускула се извършва количествен анализ на откритата спонтанна активност, което е особено важно при проследяване на състоянието на пациента в динамика, както и при определяне на ефективността на терапията. Анализирайте параметрите на регистрираните потенциали на различни DE.
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ НА РЕЗУЛТАТИТЕ
DE е структурен и функционален елемент на скелетните мускули. Образува се от двигателен моторен неврон, разположен в предния рог на сивото вещество на гръбначния мозък, неговия аксон, който се появява под формата на миелинизирано нервно влакно като част от моторното коренче, и група мускулни влакна, които, използвайки синапс, образуват контакт с множество клонове на този аксон, които са лишени от миелинова обвивка - терминали (фиг. .8-8).
Всяко мускулно влакно на мускула има свой собствен терминал, част е само от един MU и има свой собствен синапс. Аксоните започват да се разклоняват интензивно на нивото на няколко сантиметра до мускула, за да осигурят инервация на всяко мускулно влакно, което е част от този MU. Моторният неврон генерира нервен импулс, който се предава по аксона, усилва се в синапса и предизвиква свиване на всички мускулни влакна, принадлежащи към този MU. Общият биоелектрически потенциал, регистриран по време на такова свиване на мускулните влакна, се нарича потенциал на двигателната единица.
Ориз. 8-8. Схематично представяне на DE.
Потенциал на двигателната единица
Преценката за състоянието на DE на човешките скелетни мускули се получава въз основа на анализ на параметрите на генерираните от тях потенциали: продължителност, амплитуда и форма. Всеки PDE се формира в резултат на алгебричното събиране на потенциалите на всички мускулни влакна, които съставят DE, което функционира като едно цяло.
Когато вълната на възбуждане се разпространява по мускулните влакна към електрода, на екрана на монитора се появява трифазен потенциал: първото отклонение е положително, след това има бърз отрицателен пик и потенциалът завършва с третото, отново положително отклонение. Тези фази могат да имат различна амплитуда, продължителност и площ, в зависимост от това как е разположена изходната повърхност на електрода спрямо централната част на записаната DE.
Параметрите на PDE отразяват размера на MU, броя, относителната позиция на мускулните влакна и плътността на тяхното разпределение във всяка конкретна MU.
Продължителността на потенциалите на моторните единици е нормална
Основният параметър на PDE е неговата продължителност или продължителност, измерена като времето в милисекунди от началото на отклонението на сигнала от централната линия до пълното му връщане (фиг. 8-9).
Продължителността на PDE при здрав човек зависи от мускулите и възрастта. С възрастта продължителността на PDE се увеличава. За да се създадат единни критерии за норма при изследване на PDE, са разработени специални таблици с нормални средни продължителности за различни мускули на хора от различни възрасти.
Фрагмент от такива таблици е даден по-долу (Таблица 8-5).
Мярка за оценка на състоянието на MU в мускул е средната продължителност на 20 различни PMU, записани в различни точки на изследвания мускул. Средната стойност, получена по време на изследването, се сравнява със съответния показател, представен в таблицата, и се изчислява отклонението от нормата (в проценти). Средната продължителност на PDE се счита за нормална, ако попада в границите от ± 12% от стойността, дадена в таблицата (в чужбина средната продължителност на PDE се счита за нормална, ако попада в границите от ± 20%).
Ориз. 8-9. Измерване на продължителността на PDE.
Таблица 8-5. Средна продължителност в PMU в най-често изследваните мускули на здрави хора, ms
| Възраст, години | M. del to-ideus | M.extensordigiti comm. | M. abductor pollicisbrevis | M.interosseusdorsal е | M. abductor digiti minimi manus | M. vastus l ateral е | M. tibialisanterior | М. gastro-cnemius |
| 0 | 7,6 | 7,1 | 6,2 | 7,2 | b,2 | 7,9 | 7,5 | 7,2 |
| 3 | 8,1 | 7,6 | 6,8 | 7,7 | b,8 | 8,4 | 8,2 | 7,7 |
| 5 | 8,4 | 7,8 | 7,3 | 7,9 | 7,3 | 8,7 | 8,5 | 8,0 |
| 8 | 8,8 | 8,2 | 7,9 | 8,3 | 7,9 | 9,0 | 8,7 | 8,4 |
| 10 | 9,0 | 8,4 | 8,3 | 8,7 | 8,3 | 9,3 | 9,0 | 8,6 |
| 13 | 9,3 | 8,7 | 8,7 | 9.0 | 8,7 | 9,6 | 9,4 | 8,8 |
| 15 | 9,5 | 8,8 | 9,0 | 9,2 | 9,0 | 9,8 | 9,6 | 8,9 |
| 1 8 | 9,7 | 9,0 | 9,2 | 9,4 | 9,2 | 10,1 | 9,9 | 9,2 |
| 20 | 10,0 | 9,2 | 9,2 | 9,6 | 9,2 | 10,2 | 10,0 | 9,4 |
| 25 | 10,2 | 9,5 | 9,2 | 9,7 | 9,2 | 10,8 | 10,6 | 9,7 |
| 30 | 10,4 | 9,8 | 9,3 | 9,8 | 9,3 | 11,0 | 10,8 | 10,0 |
| 35 | 10,8 | 10,0 | 9,3 | 9,9 | 9,3 | 11,2 | 11,0 | 10,2 |
| 40 | 11,0 | 10,2 | 9,3 | 10,0 | 9,3 | 11,4 | 11, 2 | 10,4 |
| 45 | 11,1 | 10,3 | 9,4 | 10,0 | 9,4 | 11,5 | 11,3 | 10,5 |
| 50 | 11,3 | 10,5 | 9,4 | 10,0 | 9,4 | 11,7 | 11,5 | 10,7 |
| 55 | 11,5 | 10,7 | 9,4 | 10,2 | 9,4 | 11,9 | 11,7 | 10,9 |
| 60 | 11,8 | 11,0 | 9,5 | 10,3 | 9,5 | 12,2 | 12,0 | 11,2 |
| 65 | 12,1 | 11,2 | 9,5 | 10,3 | 9,5 | 12,4 | 12,2 | 11,5 |
| 70 | 12,3 | 11,4 | 9,5 | 10,4 | 9,5 | 12,6 | 12,4 | 11,7 |
| 75 | 12,5 | 11,6 | 9,5 | 10,5 | 9,5 | 12,7 | 12,5 | 11,8 |
| 80 | 12,6 | 11,8 | 9,5 | 10,6 | 9,5 | 12,8 | 12,6 | 12,0 |
Продължителност на потенциалите на двигателните единици в патологията
Основният модел на промени в продължителността на PDE при патологични състояния е, че той се увеличава с неврогенни заболявания и намалява със синаптична и първична мускулна патология.
За да се оцени по-внимателно степента на промяна на PMU в мускулите с различни лезии на периферния невромоторен апарат, се използва хистограма на разпределението на PMU по продължителност за всеки мускул, тъй като тяхната средна стойност може да бъде в границите на нормалните отклонения с явна мускулна патология. Обикновено хистограмата има формата на нормално разпределение, чийто максимум съвпада със средната продължителност на PDE за даден мускул.
При всяка патология на периферния невромоторен апарат формата на хистограмата се променя значително.
Електромиографски етапи на патологичния процес
Въз основа на промяната в продължителността на PDE при заболявания на моторните неврони на гръбначния мозък, когато всички промени, настъпващи в мускулите, могат да бъдат проследени за сравнително кратък период от време, са идентифицирани шест етапа на ЕМГ, отразяващи общите модели на преструктуриране на DE по време на процеса на денервация-реинервация (DRP), от самото начало на заболяването до практически пълна смърт на мускула [Gecht B.M. et al., 1997].
При всички неврогенни заболявания повече или по-малко моторни неврони или техните аксони умират. Оцелелите двигателни неврони инервират "извънземни" мускулни влакна, лишени от нервен контрол, като по този начин увеличават техния брой в собствените си MU. При ЕМГ този процес се проявява като постепенно увеличаване на параметрите на потенциалите на такива DU. Целият цикъл на промени в хистограмата на разпределението на PDE по продължителност при невронни заболявания условно се вписва в пет етапа на ЕМГ (фиг. 8-10), отразяващи процеса на компенсаторна инервация в мускулите. Въпреки че такова разделение е условно, то помага да се разберат и проследят всички етапи на развитие на DRP във всеки конкретен мускул, тъй като всеки етап отразява определена фаза на реинервация и нейната степен на тежест. Не е подходящо да се представя етап VI като хистограма, тъй като той отразява крайната точка на "обратния" процес, т.е. процеса на декомпенсация и разрушаване на MU мускула.
Ориз. 8-10 Пет етапа на DRP в делтоидния мускул на пациент с ALS по време на дългосрочно проследяване. H (normal) - 20 PDEs и хистограма на разпределението им по продължителност в делтоидния мускул на здрав човек; I , II , IIIA, IIIB, IV, V - PDE и хистограми на разпределението им в съответния ЕМГ етап. Абсцисата показва продължителността на PDE, ординатата показва броя на PDE с дадена продължителност. Плътни линии - границите на нормата, пунктирани линии - средната продължителност на PDE в нормата, стрелките показват средната продължителност на PDE в този мускул на пациента в различни периоди на изследване (последователно от I до V етапи ). Скала: вертикална 500 μV, хоризонтална 10 ms.
Сред специалистите в нашата страна тези етапи се използват широко в диагностиката на различни нервно-мускулни заболявания. Те са включени в компютърната програма на домашните електромиографи, което позволява автоматично изграждане на хистограми с обозначаване на етапа на процеса.
Промяната на стадия в една или друга посока по време на повторното изследване на пациента показва какви са по-нататъшните перспективи за развитие на DR.
Етап 1: средната продължителност на PDE е намалена с 13-20%. Този етап отразява най-началната фаза на заболяването, когато денервацията вече е започнала и процесът на реинервация все още не се проявява електромиографски. Някои от денервираните мускулни влакна, лишени от импулсно влияние поради патологията на моторния неврон или неговия аксон, изпадат от състава на някои MU. Броят на мускулните влакна в такива MU намалява, което води до намаляване на продължителността на индивидуалните потенциали.
В етап I определен брой потенциали изглеждат по-тесни, отколкото в здрав мускул, което причинява леко намаляване на средната продължителност.
Хистограмата на разпределението на PDE започва да се измества наляво към по-малки стойности.
Етап 2: средната продължителност на PDE е намалена с 21% или повече. При ADR този етап се отбелязва изключително рядко и само в случаите, когато по някаква причина реинервацията не настъпва или се потиска от някакъв фактор (например алкохол, радиация и др.), А денервацията, напротив, се увеличава и масивна смърт на мускулни влакна при DE. ТОВА води до факта, че повечето или почти всички PDU стават по-кратки от нормалното като продължителност и следователно средната продължителност продължава да намалява.
Хистограмата на разпределението на PDE е значително изместена към по-малки стойности. I - II етапи отразяват промени в MU, дължащи се на намаляване на броя на функциониращите мускулни влакна в тях.
Етап 3: средната продължителност на PDE е в рамките на ± 20% от нормата за този мускул. Този етап се характеризира с появата на определен брой потенциали с повишена продължителност, които обикновено не се откриват.
Появата на тези PMU показва началото на реинервация, т.е. денервираните мускулни влакна започват да се включват в други MU, поради което параметрите на техния потенциал се увеличават. PDE както с намалена, така и с нормална и увеличена продължителност се записват едновременно в мускула, броят на увеличените PDE в мускула варира от един до няколко. Средната продължителност на PDE в 1-ви етап може да е нормална, но външният вид на хистограмата се различава от нормата. Тя няма формата на нормално разпределение, а е "сплескана", разтегната и започва да се измества надясно, към по-големи стойности. Предлага се етапът на PI да се раздели на две подгрупи - III A и III B. Те се различават само по това, че на етапа на IPA средната продължителност на PDE се намалява с 1-20%, а на етапа на IPB, или напълно съвпада със средната стойност на нормата, или се увеличава с 1 -20%. В стадий III B няколко голямо количество PDE с по-голяма продължителност, отколкото в етап III A. Практиката показва, че такова разделяне на третия етап на две подгрупи не е от особено значение. Всъщност етап III просто означава появата на първите ЕМГ признаци на реинервация в мускула.
Етап IV: средната продължителност на PDE се увеличава с 21-40%. Този етап се характеризира с увеличаване на средната продължителност на PDE поради появата, заедно с нормалните PDE, на голям брой потенциали с увеличена продължителност. PDE с намалена продължителност на този етап се записва изключително рядко. Хистограмата е изместена надясно, към големи стойности, формата й е различна и зависи от съотношението на PDE с нормална и увеличена продължителност.
Етап V: средната продължителност на PDE се увеличава с 41% или повече. Този етап се характеризира с наличието на предимно големи и "гигантски" PMU, а PMU с нормална продължителност практически липсват. Хистограмата е значително изместена надясно, опъната и като правило отворена. Този етап отразява максималното количество реинервация в мускула, както и неговата ефективност: колкото по-гигантски PDEs, толкова по-ефективна е реинервацията.
Етап VI: средната продължителност на PDE е в нормалните граници или намалена с повече от 12%. Този етап се характеризира с наличието на PDE с променена форма (потенциал за колабиращи DU). Техните параметри формално могат да бъдат нормални или намалени, но формата на PDE се променя: потенциалите нямат остри пикове, те са разтегнати, закръглени, времето за нарастване на потенциалите е рязко увеличено. Този етап се отбелязва в последния етап на декомпенсация на DR, когато повечето моторни неврони на гръбначния мозък вече са умрели, а останалите интензивно умират. Декомпенсацията на процеса започва от момента, в който процесът на денервация се засили и източниците на инервация стават все по-малко. На ЕМГ етапът на декомпенсация се характеризира със следните признаци: параметрите на PDE започват да намаляват, гигантските PDE постепенно изчезват, интензитетът на PF се увеличава рязко, появяват се гигантски SOV, което показва смъртта на много близки мускулни влакна. Тези признаци показват, че в този мускул моторните неврони са изчерпали способността си да поникват в резултат на функционална непълноценност и вече не са в състояние да упражняват пълен контрол върху своите влакна. В резултат на това броят на мускулните влакна в MU прогресивно намалява, механизмите за провеждане на импулси се нарушават, потенциалите на такъв MU се закръглят, тяхната амплитуда намалява и продължителността намалява. Изграждането на хистограма на този етап от процеса е неподходящо, тъй като тя, подобно на средната продължителност на PDE, вече не отразява истинското състояние на мускула. Основният симптом на етап VI е промяна във формата на всички PDE.
ЕМГ етапите се използват не само за неврогенни, но и за различни първични мускулни заболявания, за да се характеризира дълбочината на мускулната патология. В този случай ЕМГ етапът не отразява DRP, а тежестта на патологията и се нарича "ЕМГ етап на патологичния процес". При първични мускулни дистрофии могат да се появят рязко полифазни PDE със сателити, които увеличават продължителността им, което значително увеличава средната му стойност, съответстваща на 3-ти или дори IV ЕМГ етап на патологичния процес.
Диагностично значение на етапите на ЕМГ.
При невронни заболявания при същия пациент в различни мускуличесто откриват различни етапи на ЕМГ - от III до V. Етап 1 се открива много рядко - в самото начало на заболяването и само в отделни мускули.
При аксонални и демиелинизиращи заболявания по-често се откриват III и IV, по-рядко - етапи 1 и II. Със смъртта на значителен брой аксони в някои от най-засегнатите мускули се открива стадий V.
При първични мускулни заболявания има загуба на мускулни влакна от MU поради някаква патология на мускула: намаляване на диаметъра на мускулните влакна, тяхното разцепване, фрагментация или друго увреждане на тях, което намалява броя на мускулните влакна в MU или намалява обема на мускула. Всичко това води до намаляване (скъсяване) на продължителността на PDE. Следователно, при повечето първични мускулни заболявания и миастения гравис се откриват етапи 1 и 11, с полимиозит, само 1 и 2 в началото, и с възстановяване, етапи 3 и дори IV.
Амплитуда на потенциалите на двигателната единица
Амплитудата е спомагателен, но много важен параметър при анализа на PDE. Измерва се "от пик до пик", т.е. от най-ниската точка на положителен пик до най-високата точка на отрицателен пик. Когато PDEs се регистрират на екрана, тяхната амплитуда се определя автоматично. Определят се както средната, така и максималната PDE амплитуда, открита в изследвания мускул.
Средната амплитуда на PDE в проксималните мускули на здрави хора в повечето случаи е 500-600 μV, в дисталния - 600-800 μV, докато максималната амплитуда не надвишава 1500-1700 μV. Тези показатели са много условни и могат да варират в известна степен. При деца на възраст 8-12 години средната амплитуда на PDE обикновено е в диапазона 300-400 μV, а максималната не надвишава 800 μV; При по-големи деца тези цифри са съответно 500 и 1000 микроволта. В мускулите на лицето амплитудата на PDE е много по-ниска.
Спортисти в тренирани мускули регистрират повишена амплитуда на PDE. Следователно увеличаването на средната амплитуда на PDE в мускулите на здрави индивиди, занимаващи се със спорт, не може да се счита за патология, тъй като възниква в резултат на преструктурирането на PDE поради продължително натоварване на мускулите.
При всички неврогенни заболявания амплитудата на PDE, като правило, се увеличава в съответствие с увеличаването на продължителността: колкото по-голяма е продължителността на потенциала, толкова по-висока е неговата амплитуда (фиг. 8-11).
Ориз. 8-11. Амплитуда на PDE с различна продължителност.
Най-значително увеличение на амплитудата на PDE се наблюдава при невронни заболявания като спинална амиотрофия и последствия от полиомиелит.
Той служи като допълнителен критерий за диагностициране на неврогенния характер на патологията в мускулите. Увеличаването на амплитудата на PDE води до преструктуриране на DE в мускула, увеличаване на броя на мускулните влакна в електродната зона, синхронизиране на тяхната активност и увеличаване на диаметъра на мускулните влакна.
Увеличаване както на средната, така и на максималната амплитуда на PDE понякога се наблюдава при някои първични мускулни заболявания, като полимиозит, първична мускулна дистрофия, дистрофична миотония и др.
Форма на потенциалите на моторните единици
Формата на PDE зависи от структурата на DU, степента на синхронизация на потенциалите на неговите мускулни влакна, позицията на електрода по отношение на мускулните влакна на анализирания DU и техните инервационни зони. Формата на потенциала няма диагностична стойност.
A - PDE с ниска амплитуда и намалена продължителност, регистрирана при миопатия; B - PDE с нормална амплитуда и продължителност, отбелязана при здрав човек; C - PDE с висока амплитуда и увеличена продължителност при полиневропатия; D - гигантски PDE (не се побира на екрана), записан по време на спинална амиотрофия (амплитуда - 1 2 752 μV, продължителност - повече от 35 ms). Разделителна способност 200 µV/d, размах 1 ms/d.
Ориз. 8-12. Полифазен (A - 5 пресичания, 6 фази) и псевдо-полифазен (5 - 2 пресичания, 3 фази и 9 завъртания, 7 от които в отрицателната част на потенциала) PDE.
В клиничната практика формата на PDE се анализира по отношение на броя на фазите и/или обратите в потенциала. Всяко положително-отрицателно потенциално отклонение, което достига изолинията и я пресича, се нарича фаза, а положително-отрицателно потенциално отклонение, което не достига изолинията, се нарича завой.
Полифазен потенциал е този, който има пет или повече фази и пресича поне централната линия четири пъти(Фиг. 8-12, А). Възможно е да има допълнителни завои в потенциала, които не пресичат централната линия (фиг. 8-12, B). Завоите са както в отрицателната, така и в положителната част на потенциала.
В мускулите на здрави хора PDE, като правило, е представен от трифазни потенциални колебания (виж фиг. 8-9), но при регистриране на PDE в зоната на крайната плоча може да има две фази, губейки началната му положителна част.
Обикновено броят на полифазните PDE не надвишава 5-15%. Увеличаването на броя на полифазните PDE се счита за признак на нарушение на структурата на DU поради наличието на някакъв патологичен процес. Полифазни и псевдополифазни PDEs се регистрират както при невронни и аксонални, така и при първични мускулни заболявания (фиг. 8-13).
Ориз. 8-13. Рязко полифазен PDE (21 фази), регистриран при пациент с прогресивна мускулна дистрофия. Разделителна способност 100 µV/d, размах 2 ms/d. Амплитуда на PDE 858 μV, продължителност 19.9 ms.
Спонтанна дейност
При нормални условия, когато електродът е неподвижен в отпуснат мускул на здрав човек, не възниква електрическа активност. При патология се появява спонтанна активност на мускулните влакна или MU.
Спонтанната дейност не зависи от волята на пациента, той не може да я спре или да я предизвика произволно.
Спонтанна активност на мускулните влакна
Спонтанната активност на мускулните влакна включва фибрилационни потенциали (PF) и положителни остри вълни (pav). PF и POV се записват изключително при патологични състояния, когато в мускула се вкарва концентричен иглен електрод (фиг. 8-14). PF е потенциалът на едно мускулно влакно, POV е бавна осцилация след бързо положително отклонение без остър отрицателен пик. SOV отразява участието както на едно, така и на няколко съседни влакна.
Ориз. 8-14. Спонтанна активност на мускулните влакна. А - фибрилационни потенциали; B - положителни остри вълни.
Изследването на спонтанната активност на мускулните влакна в условията на клинично изследване на пациент е най-удобният електрофизиологичен метод, който позволява да се прецени степента на полезност и стабилност на нервните въздействия върху мускулните влакна на скелетния мускул в неговата патология.
Спонтанната активност на мускулните влакна може да възникне при всяка патология на периферния невромоторен апарат. При неврогенни заболявания, както и при патология на синапса (миастения и миастенични синдроми), спонтанната активност на мускулните влакна отразява процеса на тяхната денервация. При повечето първични мускулни заболявания спонтанната активност на мускулните влакна отразява всяко увреждане на мускулните влакна (тяхното разцепване, фрагментация и др.), Както и тяхната патология, причинена от възпалителния процес (при възпалителни миопатии - полимиозит, дерматомиозит).
И в двата случая PF и POV показват наличие на текущ процес в мускула; обикновено те никога не се записват.
Продължителността на PF е 1-5 ms (няма диагностична стойност), а амплитудата варира в много широк диапазон (средно 118 ± 1 14 μV). Понякога се откриват и PF с висока амплитуда (до 2000 µV), обикновено при пациенти с хронични заболявания. Моментът на появата на PF зависи от местоположението на нервната лезия. В повечето случаи се появяват 7-20 дни след денервацията.
Ако по някаква причина реинервацията на денервираното мускулно влакно не е настъпила, то в крайна сметка умира, генерирайки повърхностноактивни вещества, които считат ЕМГ за знак за смъртта на денервираното мускулно влакно, което не е получило инервацията, която е загубило по-рано. По броя на PF и SOV, записани във всеки мускул, може косвено да се прецени степента и дълбочината на неговата денервация или обема на мъртвите мускулни влакна. Продължителността на SOV е от 1,5 до 70 ms (в повечето случаи до 10 ms). Така наречените гигантски POV с продължителност над 20 ms се откриват при продължителна денервация на голям брой съседни мускулни влакна, както и при полимиозит. Амплитудата на SOW обикновено варира от 10 до 1800 μV. SOV с голяма амплитуда и продължителност се откриват по-често в по-късните етапи на денервация (гигантски SOV). SOV започват да се регистрират 16-30 дни след първата поява на PF, те могат да персистират в мускула няколко години след денервация.
Като правило, при пациенти с възпалителни лезии на периферните нерви, POV се открива по-късно, отколкото при пациенти с травматични лезии. PF и POV реагират най-бързо на началото на терапията: ако тя е ефективна, тежестта на PF и POV намалява след 2 седмици. Напротив, ако лечението е неефективно или недостатъчно ефективно, тяхната тежест се увеличава, което прави възможно използването на анализа на PF и SOV като индикатор за ефективността на използваните лекарства.
Миотоничен и псевдомиотоничен шок
Миотоничните и псевдомиотоничните разряди или високочестотните разряди също се отнасят до спонтанната активност на мускулните влакна. Миотоничните и псевдомиотоничните разряди се отличават с редица характеристики, основната от които е високата повторяемост на елементите, които съставляват разряда, т.е. високата честота на потенциалите в разряда. Терминът "псевдомиотоничен шок" все повече се заменя с термина "високочестотен шок".
Миотоничните разряди са явление, което се среща при пациенти с различни форми на миотония. При слушане наподобява звука на "пикиращ бомбардировач". На екрана на монитора тези разряди изглеждат като повтарящи се потенциали с постепенно намаляваща амплитуда, с прогресивно увеличаващи се интервали (което причинява намаляване на височината, Фиг. 8-15). Миотоничните изхвърляния понякога се наблюдават при някои форми на ендокринна патология (например хипотиреоидизъм). Миотоничните разряди възникват спонтанно или след лека контракция или механична стимулация на мускула чрез вмъкнат в него иглен електрод или просто потупване върху мускула.
Псевдомиотоничните разряди (високочестотни разряди) се регистрират при някои невромускулни заболявания, както свързани, така и не свързани с денервация на мускулни влакна (фиг. 8-16). Те се считат за следствие от ефаптичното предаване на възбуждането с намаляване на изолационните свойства на мембраната на мускулните влакна, създавайки предпоставка за разпространение на възбуждането от едно влакно към съседното: пейсмейкърът на едно от влакната задава ритъм на импулса, който се налага върху съседните влакна, което е причината за особената форма на комплексите. Изхвърлянията започват и спират внезапно. Основната им разлика от миотоничните разряди е липсата на спад в амплитудата на компонентите. Псевдомиотоничните разряди се наблюдават при различни форми на миопатия, полимиозит, денервационни синдроми (в късните етапи на реинервация), спинални и неврални амиотрофии (болест на Шарко-Мари-Ту), ендокринна патология, травма или компресия на нерв и някои други заболявания.
Ориз. 8-15. Миотоничен разряд, регистриран в предния тибиален мускул на пациент (19 години) с миотония на Thomsen. Разделителна способност 200 µB/d.
Ориз. 8-16. Високочестотен разряд (псевдомиотоничен разряд), записан в предния тибиален мускул на пациент (32 години) с неврална амиотрофия (болест на Charcot-Marie-Tooth) тип IA. Разрядът спира внезапно, без предварително спадане на амплитудата на компонентите му. Разделителна способност 200 µV/d.
Спонтанна активност на двигателните единици
Спонтанната DE активност е представена от фасцикулационни потенциали. Фасцикулациите се наричат спонтанни контракции на целия MU, които се появяват в напълно отпуснат мускул. Появата им е свързана със заболявания на двигателния неврон, претоварването му с мускулни влакна, дразнене на някой от неговите участъци, функционални и морфологични преустройства (фиг. 8-17).
Появата на множество потенциали на фасцикулации в мускулите се счита за един от основните признаци на увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък.
Изключение правят "доброкачествените" фасцикулационни потенциали, понякога открити при пациенти, които се оплакват от постоянно потрепване на мускулите, но не забелязват мускулна слабости други симптоми. Единични фасцикулационни потенциали могат също да бъдат открити при неврогенни и дори първични мускулни заболявания, като миотония, полимиозит, ендокринни, метаболитни и митохондриални миопатии.
Ориз. 8-17. Фасцикулационен потенциал на фона на пълна релаксация на делтоидния мускул при пациент с булбарна форма на ALS. Амплитудата на фасцикулационния потенциал е 1580 μV. Разделителна способност 200 µV/d, размах 10 ms/d.
Описани са възможностите на фасцикулациите, възникващи при висококвалифицирани спортисти след изтощителна физическа активност. Те могат да се появят и при здрави, но лесно възбудими хора, при пациенти с тунелни синдроми, полиневропатия и при възрастни хора. Въпреки това, за разлика от заболяванията на моторните неврони, техният брой в мускула е много малък и параметрите обикновено са нормални.
Параметрите на фасцикулационните потенциали (амплитуда и продължителност) съответстват на параметрите на PMU, записани в даден мускул, и могат да се променят паралелно с промените в PMU по време на развитието на заболяването.
Иглена електромиография в диагностиката на заболявания на двигателните неврони на гръбначния мозък и периферните нерви
При всяка неврогенна патология възниква DRP, чиято тежест зависи от степента на увреждане на източниците на инервация и на какво ниво на периферния невромоторен апарат - невронален или аксонален - е настъпило увреждането. И в двата случая загубената функция се възстановява благодарение на останалите нервни влакна, като последните започват да се разклоняват интензивно, образувайки множество издънки, насочени към денервираните мускулни влакна. Това разклоняване е получило в литературата наименованието "спутинг" (англ. "sprout" - издънка, разклонение).
Съществуват два основни вида поникване - съпътстващо и терминално.
Колатерално поникване - разклоняване на аксоните в областта на прихващанията на Ранвие, терминал - разклоняване на терминала, немиелинизиран участък от аксона.
Показано е, че естеството на покълването зависи от естеството на фактора, причинил нарушението на нервния контрол. Например, при ботулинова интоксикация, разклоняването се извършва изключително в зоната на терминалите, докато при хирургичната денервация се извършва както терминално, така и колатерално поникване.
На ЕМГ тези състояния са включени DE различни етапипроцесът на реинервация се характеризира с появата на PDEs с повишена амплитуда и продължителност.
Изключение правят началните етапи на булбарната форма на ALS, при които параметрите на PDE са в границите на нормалните вариации в продължение на няколко месеца.
ЕМГ критерии за заболявания на двигателните неврони на гръбначния мозък
Наличието на изразени фасцикулационни потенциали (основният критерий за увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък).
Увеличаване на параметрите на PDE и тяхната полифазия, отразяваща тежестта на процеса на реинервация.
Появата в мускулите на спонтанна активност на мускулни влакна - PF и повърхностноактивни вещества, което показва наличието на текущ процес на денервация.
Фасцикулационните потенциали са задължителен електрофизиологичен признак за увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък. Те се откриват още в най-ранните стадии на патологичния процес, дори преди появата на признаци на денервация.
Поради факта, че невронните заболявания предполагат постоянно протичащ процес на денервация и реинервация, когато голям брой моторни неврони умират едновременно и съответният брой MU се унищожава, PMU стават все по-разширени, тяхната продължителност и амплитуда се увеличават. Степента на увеличение зависи от продължителността и стадия на заболяването.
Тежестта на PF и POV зависи от тежестта на патологичния процес и степента на денервация на мускула. При бързо прогресиращи заболявания (например ALS), PF и POV се откриват в повечето мускули, при бавно прогресиращи заболявания (някои форми на спинална амиотрофия) - само в половината от мускулите, а при постполиомиелитния синдром - в по-малко от трети. ЕМГ критерии за заболявания на аксоните на периферните нерви
Иглената ЕМГ в диагностиката на заболявания на периферните нерви е допълнителен, но необходим метод за изследване, който определя степента на увреждане на мускула, инервиран от засегнатия нерв. Изследването ви позволява да изясните наличието на признаци на денервация (DF), степента на загуба на мускулни влакна в мускула (общ брой SOV и наличието на гигантски повърхностноактивни вещества), тежестта на реинервацията и нейната ефективност (степента на увеличаване на параметрите на PDE, максималната стойност на амплитудата на PDE в мускула). Основните емг признаци на аксоналния процес:
- увеличаване на средната стойност на амплитудата на PDE;
- наличието на PF и POV (с текуща денервация);
- увеличаване на продължителността на PDE (средната стойност може да бъде в рамките на нормалния диапазон, т.е. ± 12%);
- полифазия PDE;
- единични потенциали на фасцикулации (не във всеки мускул).
При увреждане на аксоните на периферните нерви (различни полиневропатии) се появява и DRP, но неговата тежест е много по-малка, отколкото при невронни заболявания. Следователно, PDEs са увеличени в много по-малка степен. Въпреки това, основното правило за промяна на PDE при неврогенни заболявания важи и за увреждане на аксоните на двигателните нерви (т.е. степента на увеличаване на параметрите на PDE и тяхната полифазия зависи от степента на увреждане на нервите и тежестта на реинервация). Изключение правят патологичните състояния, придружени от бърза смърт на аксоните на двигателните нерви поради нараняване (или друго патологично състояние, водещо до смърт на голям брой аксони). В този случай се появяват същите гигантски PDE (с амплитуда над 5000 μV), както при невронни заболявания. Такива PDEs се наблюдават при дългосрочни форми на аксонална патология, CIDP и неврални амиотрофии.
Ако при аксонална полиневропатия амплитудата на PDE на първо място се увеличава, тогава по време на процеса на демиелинизация, с влошаване на функционалното състояние на мускула (намаляване на силата му), средната продължителност на PDE постепенно се увеличава; много по-често, отколкото в аксоналния процес, се откриват полифазни PDE и фасцикулационни потенциали и по-рядко - PF и SOV.
Иглена електромиография в диагностиката на синаптични и първични мускулни заболявания
За синаптичните и първичните мускулни заболявания е типично намаляване на средната продължителност на PDE. Степента на намаляване на продължителността на PDE корелира с намаляване на силата. В някои случаи параметрите на PDE са в границите на нормалните отклонения, а при PMD дори могат да бъдат повишени (виж Фиг. 8-13).
Иглена електромиография при синаптични заболявания
При синаптични заболявания иглената ЕМГ се счита за допълнителен изследователски метод. При миастения гравис ви позволява да оцените степента на "блокиране" на мускулните влакна в MU, определена от степента на намаляване на средната продължителност на PDE в изследваните мускули. Въпреки това, основната цел на иглената ЕМГ при миастения гравис е да се изключат възможни съпътстващи заболявания (полимиозит, миопатия, ендокринни нарушения, различни полиневропатии и др.). Иглената ЕМГ при пациенти с миастения гравис също се използва за определяне на степента на отговор на въвеждането на антихолинестеразни лекарства, т.е. за оценка на промяната в параметрите на PDE с въвеждането на неостигмин метилсулфат (прозерин). След прилагане на лекарството продължителността на PDE в повечето случаи се увеличава. Липсата на отговор може да означава така наречената миастенична миопатия.
Основните ЕМГ критерии за синаптични заболявания:
- намаляване на средната продължителност на PDE;
- намаляване на амплитудата на отделните PDE (може да липсва);
- умерена PDE полифазия (може да липсва);
- липсата на спонтанна активност или наличието само на единичен PF.
При миастения гравис средната продължителност на PDE, като правило, е леко намалена (с 10-35%). Преобладаващият брой PDE има нормална амплитуда, но във всеки мускул се записват няколко PDE с намалена амплитуда и продължителност. Броят на полифазните PDE не надвишава 15-20%. Няма спонтанна активност. Ако при пациент се открие изразен PF, трябва да се мисли за комбинацията от миастения гравис с хипотиреоидизъм, полимиозит или други заболявания.
Иглена електромиография при първични мускулни заболявания
Иглената ЕМГ е основният електрофизиологичен метод за диагностика на първични мускулни заболявания (различни миопатии). Поради намаляването на способността на MU да развият достатъчна сила, за да поддържат дори минимално усилие, пациент с каквато и да е първична мускулна патология трябва да наеме голям брой MU. Това определя особеностите на ЕМГ при такива пациенти. При минимално доброволно мускулно напрежение е трудно да се изолират отделни PDEs, толкова много малки потенциали се появяват на екрана, че е невъзможно идентифицирането им. Това е така нареченият миопатичен ЕМГ модел (фиг. 8-18).
При възпалителни миопатии (полимиозит) протича процес на реинервация, който може да предизвика повишаване на параметрите на PDE.
Ориз. 8-18. Миопатичен модел: измерването на продължителността на отделните MU е изключително трудно поради набирането на голям брой малки MU. Разделителна способност 200 µV/d, размах 10 ms/d.
Основните ЕМГ критерии за първични мускулни заболявания:
- намаляване на средната продължителност на PDE с повече от 1 2%;
- намаляване на амплитудата на отделните PDE (средната амплитуда може да бъде или намалена, или нормална, а понякога и повишена);
- полифазия PDE;
- изразена спонтанна активност на мускулните влакна при възпалителна миопатия (полимиозит) или PMD (в други случаи е минимална или липсва).
Намаляването на средната продължителност на PDE е основен признак на всяко първично мускулно заболяване. Причината за тази промяна е, че при миопатиите мускулните влакна претърпяват атрофия, някои от тях изпадат от MU поради некроза, което води до намаляване на параметрите на PMU.
Намаляване на продължителността на повечето PDEs се открива в почти всички мускули на пациенти с миопатии, въпреки че е по-изразено в клинично най-засегнатите проксимални мускули.
Хистограмата на разпределението на PDE по продължителност се измества към по-малки стойности (етапи 1 или 11). PMD е изключение: поради рязката PDE полифазия, понякога достигаща 100%, средната продължителност може значително да се увеличи.
Електромиография на отделно мускулно влакно
ЕМГ на едно мускулно влакно дава възможност да се изследва електрическата активност на отделните мускулни влакна, включително определяне на тяхната плътност в мускулните MU и надеждността на нервно-мускулното предаване с помощта на метода на трептене.
За изследването е необходим специален електрод с много малка разрядна повърхност с диаметър 25 µm, разположен на страничната му повърхност на 3 mm от края. Малка отклоняваща повърхност позволява записване на потенциалите на едно мускулно влакно в зона с радиус 300 µm.
Изследване на плътността на мускулните влакна
Определянето на плътността на мускулните влакна при DE се основава на факта, че зоната на ретракция на микроелектрода за регистриране на активността на отделно мускулно влакно е строго определена. Мярка за плътността на мускулните влакна в MU е средният брой потенциали на единични мускулни влакна, записани в зоната на неговото отвличане при изследване на 20 различни MU в различни зони на мускула. Обикновено тази зона може да съдържа само едно (рядко две) мускулни влакна, принадлежащи към един и същ MU. С помощта на специален методически метод(тригерно устройство) е възможно да се избегне появата на екрана на потенциалите на единични мускулни влакна, принадлежащи към други MU.
Средната плътност на влакната се измерва в произволни единици чрез преброяване на средния брой потенциали на единични мускулни влакна, принадлежащи към различни MU. При здрави хора тази стойност варира в зависимост от мускулите и възрастта от 1,2 до 1,8. Увеличаването на плътността на мускулните влакна в MU отразява промяна в структурата на MU в мускула.
Изследване на феномена на трептене
Обикновено винаги е възможно да се позиционира електродът за запис на едно мускулно влакно в мускул, така че да се записват потенциалите на две съседни мускулни влакна, принадлежащи към един MU. Ако потенциалът на първото влакно задейства задействащото устройство, тогава потенциалът на второто влакно ще бъде малко по-различен във времето, тъй като са необходими различни времена, за да премине импулсът през два нервни терминала с различна дължина. Това се отразява в променливостта на интервала от пик до пик, т.е. времето за регистриране на втория потенциал варира по отношение на първия, дефиниран като "танц" на потенциала или "трептене", стойността на което обикновено е 5-50 μs. Трептенето отразява променливостта във времето на нервно-мускулно предаване през двете крайни пластини на двигателя, така че този метод осигурява мярка за стабилност на нервно-мускулното предаване. Когато е нарушено, причинено от някаква патология, трептенето се увеличава. Най-изразеното му увеличение се наблюдава при синаптични заболявания, предимно при миастения гравис (фиг. 8-19).
При значително влошаване на нервно-мускулното предаване възниква състояние, когато нервният импулс не може да възбуди едно от двете съседни влакна и настъпва така нареченото блокиране на импулса (фиг. 8-20).
Значително увеличение на трептенето и нестабилността на отделните PDE компоненти също се наблюдават при ALS. Това се дължи на факта, че новообразуваните в резултат на поникване терминали и незрели синапси работят с недостатъчна степен на надеждност. В същото време пациентите с бърза прогресия на процеса имат най-изразено трептене и блокиране на импулси.
Ориз. 8-19. Увеличаване на трептенето (490 μs при честота по-малка от 50 μs) в общия екстензор на пръстите при пациент с миастения гравис (генерализирана форма).
Суперпозиция на 10 последователно повтарящи се комплекса от два потенциала на един DU. Първият потенциал е задействащият. Разделителна способност 0,2 m V/d, размах 1 ms/d.
Ориз. 8-20. Увеличаване на трептене (260 µs) и блокиране на импулса (на 2-ри, 4-ти и 9-ти ред) в общия разгъвач на пръстите на същия пациент (виж фиг. 8-19). Първият импулс е спусъкът.
Макроелектромиография
Macro-EMG дава възможност да се прецени размерът на DU в скелетни мускули. В изследването се използват едновременно два иглени електрода: специален макроелектрод, вкаран дълбоко в мускула, така че разрядът странична повърхностелектрод, беше разположен в дебелината на мускула и обичайният концентричен електрод, поставен под кожата. Макро-ЕМГ методът се основава на изследване на потенциала, записан от макроелектрод с голяма разрядна повърхност.
Конвенционален концентричен електрод служи като референтен електрод, поставен под кожата на разстояние най-малко 30 cm от основния макроелектрод в зоната на минимална активност на изследвания мускул, т.е., доколкото е възможно от двигателната точка на мускулът.
Друг електрод, монтиран в канюлата за записване на потенциалите на единични мускулни влакна, регистрира потенциала на мускулното влакно на изследваното МУ, което служи като тригер за осредняване на макропотенциала. Сигналът от канюлата на главния електрод също постъпва в усреднителя. Осредняват се 130-200 импулса (епоха от 80 ms, период от 60 ms се използва за анализ), докато се появи стабилна изолиния и стабилна амплитуда DE макропотенциал. Регистрацията се извършва на два канала: на единия се записва сигнал от едно мускулно влакно на изследвания DU, което задейства осредняване, а на другия се възпроизвежда сигнал между основния и референтния електрод.
Основният параметър, използван за оценка на макропотенциала на MU, е неговата амплитуда, измерена от пик до пик. Продължителността на потенциала при използване на този метод няма значение. Възможно е да се оцени площта на макропотенциалите DE. Обикновено има широка вариация в стойностите на неговата амплитуда, като с възрастта тя леко се увеличава. При неврогенни заболявания амплитудата на макропотенциалите на DE се увеличава в зависимост от степента на реинервация в мускула. Най-висок е при невронни заболявания.
В по-късните стадии на заболяването амплитудата на макропотенциалите на MU намалява, особено със значително намаляване на мускулната сила, което съвпада с намаляване на параметрите на PDE, регистрирани със стандартна иглена ЕМГ.
При миопатии се отбелязва намаляване на амплитудата на макропотенциалите на DE, но при някои пациенти средните им стойности са нормални, но въпреки това се отбелязва определен брой потенциали с намалена амплитуда. Нито едно от проучванията, които изучават мускулите на пациенти с миопатия, не показва увеличение на средната амплитуда на макропотенциалите на MU.
Макро-ЕМГ методът отнема много време, така че не се използва широко в рутинната практика.
Сканираща електромиография
Методът позволява да се изследва времевото и пространствено разпределение на електрическата активност на DU чрез сканиране, тоест чрез стъпаловидно движение на електрода в областта, където са разположени влакната на изследваното DU. Сканиращата ЕМГ предоставя информация за пространственото разположение на мускулните влакна в пространството на МУ и може индиректно да показва наличието на мускулни групи, които се образуват в резултат на процеса на денервация на мускулните влакна и тяхната реинервация.
При минимално произволно напрежение на мускулите, вмъкнатият в него електрод за запис на едно мускулно влакно се използва като тригер, а с помощта на концентричен иглен (сканиращ) електрод PDE се записва от всички страни с диаметър 50 mm . Методът се основава на бавно поетапно потапяне на стандартен иглен електрод в мускула, натрупване на информация за промените в параметрите на потенциала на определен DU и изграждане на подходящо изображение на екрана на монитора. Сканиращата ЕМГ е серия от осцилограми, разположени една под друга, всяка от които отразява колебанията в биопотенциала, регистрирани в дадена точка и уловени от разрядната повърхност на концентричен иглен електрод.
Последващият компютърен анализ на всички тези PDE и анализът на тяхното триизмерно разпределение дава представа за електрофизиологичния профил на моторните неврони.
При анализ на данните от сканиране на EMG, броят на основните пикове на PDE, тяхното изместване във времето на поява, продължителността на интервалите между появата на отделни фракции от потенциала на даден DU и диаметърът на зоната на разпространение на влакната в всеки от изследваните DU се изчислява.
С DRP амплитудата и продължителността, както и площта на потенциалните трептения на сканиращия ЕМГ се увеличават. Въпреки това, диаметърът на зоната на разпространение на влакната на отделните DU не се променя значително. Броят на фракциите, характерни за даден мускул, също не се променя.
Обикновено при отпуснат мускул не се регистрира спонтанна активност. При неврогенни заболявания могат да се регистрират два вида спонтанна активност на мускулните влакна - фибрилационни потенциали (PF) и положителни остри вълни (POS). PF при неврогенни (и синаптични) заболявания са потенциалите на денервирани мускулни влакна, които са загубили връзката си с терминалите на аксона, но могат да бъдат реинервирани и да станат част от друга двигателна единица. POV е ЕМГ признак на мъртви мускулни влакна, които по някаква причина не са могли да получат инервация. Колкото повече IF са регистрирани в мускула, толкова по-голяма е степента на неговата денервация. Колкото повече POV се открие в мускула, толкова повече мъртви мускулни влакна съдържа той.
По отношение на откриването на спонтанна активност на мускулните влакна при пациенти с миастения гравис също няма консенсус в литературата. Някои автори споменават наличието на PF и POV при пациенти с миастения, други не ги намират. В нашето проучване PF и SOV са открити в 33% от изследваните мускули на пациенти с миастения гравис, но броят им в мускула не е голям и варира от 1 до 5 PF (средно число 1.3+1.1). В 67% от мускулите на пациентите в тази група не е открита спонтанна активност. Беше отбелязано също, че PF се открива много по-често при пациенти с миастения гравис в комбинация с тимома.
SOV бяха открити само в 21% от мускулите и те бяха записани в същите мускули, в които също бяха открити PF. Тяхната тежест в мускула не надвишава 2 SOV, средната стойност е само 0,4±0,7 SOV. Единични фасцикулационни потенциали (PFC) са открити в 13% от мускулите.
Получените резултати показват, че при пациенти с миастения в някои случаи има денервация на отделни мускулни влакна, която се проявява под формата на PF, докато POV, което показва смъртта на мускулно влакно, се открива в редки случаи и се изолира .
Тези данни ни позволяват да вярваме, че появата на спонтанна активност на мускулните влакна при пациенти с миастения гравис се обяснява с наличието на дълбоки денервационни промени, причинени от нарушение на нервно-мускулното предаване, характерно за миастения гравис. Това е в съответствие с факта на липсата на спонтанна активност при по-голямата част от пациентите с обратими нарушения на нервно-мускулната трансмисия, както и с увеличаване на степента на нейната тежест в мускулите, при които след прилагане на прозерин не беше възможно да се постигне пълно възстановяване на продължителността на PDE. В същото време само в 11% от тези мускули са открити PF и само в 3% - SOV. В случаите, когато прилагането на прозерин води само до частична компенсация на синаптичния дефект, PF и SOV са регистрирани в по-голям брой мускули.
Миастенични синдроми
МИАСТЕНЕН СИНДРОМ, ПОНЯКОГА СВЪРЗАН С БРОНХОГЕНЕН КАРЦИНОМ (СИНДРОМ НА ЛАМБЪРТ-ИТЪН)
Подробно клинично и електрофизиологично изследване на миастеничния синдром, понякога комбиниран с дребноклетъчен белодробен карцином, е извършено през 1956 г. от Lambert E. и Eaton L., във връзка с което той получава името "миастеничен синдром на Lambert-Eaton" (MSLI) .
Техните резултати се основават на проучване на 6 пациенти, 5 от които са мъже: 2 пациенти са имали дребноклетъчен карцином, 1 е имал белодробен ретикулосарком; един пациент е имал церебеларна атаксия без признаци на карциноматозни лезии. Всички пациенти са имали мускулна слабост и умора, електрофизиологични характеристики и отговор към антихолинестеразни лекарства, различни от миастения гравис.
Съотношението мъже и жени според повечето изследователи е 1,5:1. Възрастта на пациентите с MSLI варира в широк обхват(14-80 години).
Според литературата дребноклетъчен карцином се открива в 90% от случаите, въпреки че има случаи на комбинация с други видове белодробни тумори, с тумор на бъбреците, остра левкемия, ретикулосаркома и дори едно наблюдение се отнася до комбинацията на MCLI със злокачествени тимома.
Времето от появата на първите клинични признаци на MSLI до откриването на тумор е приблизително 3 години.
Важно е да се подчертае фактът, че клинични проявлениямиастеничният синдром и електрофизиологичните характеристики на невромускулните трансмисионни нарушения при пациенти с MSLI с и без бронхогенен карцином не се различават. Според повечето изследователи те не се различават по характеристиките на имунния отговор, по-специално титъра на антителата срещу волтаж-зависимите калциеви канали (PCC).
Според съвременните концепции MSLI, както с бронхогенен карцином, така и без него, е автоимунно заболяване, чиято патогенеза е свързана с наличието на автоантитела към волтаж-зависимите калциеви канали (PCC) на пресинаптичната мембрана на нервно-мускулната връзка.
Експериментално изследване на морфофункционалната организация на крайната мембрана на аксона направи възможно разграничаването на четири вида волтаж-зависими калциеви канали (P/Q, N, L и T), които се различават един от друг по скоростта на отваряне и способността на различни отрови да блокират тези канали. В кръвния серум на приблизително 90% от пациентите с MCLI се откриват антитела срещу волтаж-зависими калциеви канали от тип P/Q. Редица изследователи обаче откриха и антитела към N и L тип канали.
При пациенти с MCLI, както със, така и без признаци на паранеопластичен процес, в допълнение към специфични автоантитела се откриват и антитела, които са насочени както срещу различни антигенни мишени на нервно-мускулната връзка, така и срещу други, като стомашна лигавица, тироидна тъкан, Purkinje клетки и други невронни структури. Повечето изследователи не откриват автоантитела към ацетилхолиновите рецептори, типични за миастения гравис при пациенти с MCLI.
Литературата описва група пациенти с комбинация от миастения гравис и MCLI - припокриващ се миастеничен синдром, при който клиничните признаци или на миастения гравис, или на MCLI могат да преобладават в различни периоди от хода на заболяването и, съответно, антитела както срещу AChR, така и PCC може да бъде открит.
Симптомите на MSLI са:
Слабост и умора на проксималните крака и тазовия пояс, водещи до промяна в походката - "патица". Слабостта на проксималните части на ръцете е изразена в много по-малка степен.
Окуломоторните нарушения се откриват много рядко и тяхната тежест обикновено е минимална. Нарушенията на гълтането и говора също са редки.
Нарушения на функцията на автономната нервна система с нарушено слюноотделяне и изпотяване, до развитието на "сух синдром", ортостатична хипотония, парестезия, наблюдавана при приблизително 65% от пациентите, импотентност.
Липса или значително инхибиране на дълбоки рефлекси.
Непоследователността на оплакванията на пациентите за слабост и липсата на реално намаляване на мускулна силав тестваните мускули. Това обстоятелство е свързано с особеностите на нарушенията на нервно-мускулното предаване, което се проявява чрез увеличаване на мускулната сила по време на физическа активност и промяна в рефлексната възбудимост на засегнатите мускулни групи.
При 90% от пациентите с MCLI ефектът от антихолинестеразните лекарства в най-добрия случай е съмнителен.
Употребата на лекарства, които улесняват освобождаването на медиатора от терминала на аксона, като гуанидин, 3-4-диаминопиридини, 4-аминопиридини, невромидин (ипидакрин), както и интравенозен калций, има значително по-голям ефект от приема на антихолинестеразни лекарства
Един от най-важните критерии за диагностика и диференциална диагноза на SMLI е електромиографско изследване на състоянието на нервно-мускулната трансмисия чрез индиректна супрамаксимална мускулна стимулация.
Проучването на групи пациенти с MSLI, различни по пол и възраст, наличие или отсъствие на бронхогенен карцином, показа, че основните характеристики на блока на нервно-мускулното предаване са:
М-отговор с ниска амплитуда (отрицателна фаза под 5,0 mV);
Увеличаване - увеличението на амплитудата на последващите М-отговори в серия с високочестотна стимулация (20-50 imp/s) повече от 200%;
Увеличаване на амплитудата на М-отговора в отговор на втория от двойка стимули с междуимпулсен интервал (MI) от 50 до 20 ms;
Значителна - повече от 200% - стойността на посттетаничното облекчение.
Вродени миастенични синдроми (KMC)е група наследствени нервно-мускулни заболявания, причинени от мутация на гените, отговорни за образуването и функционално състояниеацетилхолинови рецептори, йонни канали и ензими, които осигуряват надеждността на провеждането на възбуждане от нерва към мускула.
От 276 пациенти с KMC, наблюдавани в клиниката Mayo между 1988 и 2007 г., пресинаптичен дефект е открит при 20 пациенти, синаптичен дефект при 37 и постсинаптичен дефект при 219.
KMS класификация:
Пресинаптични дефекти (7%):
Миастеничен синдром с дефицит на холин ацетилтрансфераза;
Миастеничен синдром с намаляване на синаптичните везикули и квантово освобождаване на медиатора;
Синдром, подобен на Lambert-Eaton.
- ннеидентифицирани дефекти
Синаптични дефекти (13%):
Миастеничен синдром с дефицит на ацетилхолинестераза.
Постсинаптични дефекти (80%):
Първична кинетична патология с или без дефицит на ACh рецептори:
Синдром на бавния канал;
Синдром на бърз канал.
Първичен дефицит на ACh рецептори с лек кинетичен дефект:
Миастеничен синдром с дефицит на рапсин;
Dok 7-миастения гравис;
Миастеничен синдром, свързан с патологията на Na-каналите;
Миастеничен синдром с дефицит на плектин.
Генетичният анализ на субединиците на ацетилхолиновия рецептор (AChR) при пациенти с KMC разкрива множество мутации, свързани с тези заболявания. Повечето KMC са постсинаптични и техният молекулярно-генетичен дефект се основава на мутации в гените на различни субединици на ацетилхолиновите рецептори (a, b, d, e). В някои случаи това се проявява чрез кинетични аномалии на самите рецептори, водещи до нарушаване на взаимодействието им с медиатора; в други се дължат на преобладаващия дефицит на AChR, свързан с тяхната смърт.
Първичното секвениране и мутационният анализ на колагеновата верига на ацетилхолинестеразната субединица на човешката крайна плоча разкри молекулярната основа на синдрома на дефицит на ацетилхолинестераза. В допълнение, електрофизиологично изследване с помощта на микроелектродна техника (затягане на пластир) на крайната плоча на човешките мускули ви позволява да определите отделните канални токове, преминаващи през нормални или мутирали AChR канали.
Точната диагноза на различни видове KMC е много важна за рационалната терапия.
По правило диагнозата KMC се основава на клинични данни за анамнеза за слабост на умората в очните, луковите и мускулите на тялото, проявяваща се от ранна детска възраст, фамилна анамнеза (подобно засегнати роднини), намаляване на М-отговора параметри при ЕМГ изследване и отрицателен тест за антитела към ацетилхолиновите рецептори. При някои форми на KMC обаче има по-късно начало на заболяването. Синдром на бавния канал - начало на всяка възраст, фамилна болест на пояса на крайниците Dok 7-миастения гравис - типично начало на 5-годишна възраст, вероятно започва от 13 до 19 години. При детска миастения гравис, свързана с дефицит на холин ацетилтрансфераза, всички симптоми могат да бъдат епизодични с тежки респираторни кризи на фона на треска, възбуда или без видима причина и пълната липса на симптоми в междупристъпния период. Липсата на фамилна анамнеза не изключва автозомно-рецесивен модел на наследяване, дефектен перинатален автозомно-доминантен ген при един от родителите или нова мутация. Нарушенията на нервно-мускулното предаване не се срещат във всички мускули или последователно и разпределението на мускулната слабост е ограничено.
Има определени клинични признаци, които позволяват разграничаване на различните синдроми.
По този начин, при пациенти с тежко засягане на трупа (трункални) или аксиални мускули, както при дефицит на AChE, бързо се развиват дисрафични характеристики с формиране на постурална сколиоза и промяна на единия крак спрямо другия във вертикално положение. Селективната слабост на мускулите на врата, предмишницата и екстензорите на пръстите е типична за синдрома на бавния канал и при пациенти в напреднала възраст с дефицит на холинестераза. Намален отговор на зеницата към светлина се наблюдава при дефицит на холинестераза. Засягането на очните мускули може да липсва или да е леко при холинестеразен дефицит, синдром на бавния канал, фамилна миастения гравис по Dok 7. Сухожилните рефлекси обикновено се предизвикват, но са намалени при около един на всеки пет пациенти с дефицит на холинестераза и при тежка слабост при пациенти с мутация, която засяга е-субединицата на AChR.
Значителна помощ при диагностицирането на KMC се осигурява и от фармакологичен тест с въвеждането на антихолинестеразни лекарства. Например, пациенти с ензимен дефицит на AChE и синдром на бавния канал не реагират на инхибитори на AChE и прилагането на лекарства причинява влошаване на състоянието на пациентите.
Диагнозата KMC обикновено се потвърждава от наличието на декремент по време на нискочестотна индиректна мускулна стимулация (2-3 Hz) в един от най-засегнатите мускули или увеличение на трептене и блокиране при изследване на потенциала на отделните мускулни влакна (единични -фибри). Намаляването може да липсва при миастеничен синдром с дефицит на холин ацетилтрансфераза и между атаките при миастеничен синдром с намаляване на синаптичните везикули и квантово освобождаване на медиатора. При този синдром намаляването може да бъде предизвикано чрез продължителна ритмична стимулация с честота от 10 Hz или упражнениев рамките на няколко минути преди тестовата серия - стимулация с честота 2 Hz.
При пациенти с дефицит на AChE и синдром на бавния канал, един супрамаксимален стимул предизвиква повторен М-отговор (CMAP). Интервалът между първия и следващите потенциали е 5-10 ms. Намаляването по време на стимулация с честота 2-3 Hz е придружено от намаляване на втория компонент по-бързо от основния. Тестът трябва да се проведе при пациенти, които не получават инхибитори на AChE след период на почивка (почивка) и с единична нервна стимулация.
Амплитудата на първия компонент на М-отговора обикновено е нормална, но вторият компонент с ниска амплитуда се увеличава по време на физическо натоварване или след инжектиране на антихолинестеразни лекарства.
Положителен тест за антитела към ацетилхолиновия рецептор и към специфичната за мускулите тирозин киназа (MuSK) изключва вроден миастеничен синдром. В същото време отрицателният тест не може недвусмислено да потвърди KMC, като се има предвид наличието на серонегативни форми на миастения гравис. Въпреки това, силно доказателство за отсъствието на серонегативна миастения гравис е липсата на имунни отлагания (IgG и комплемент) върху крайната пластина.
Морфохистохимично изследване на проби от мускулна биопсия с KMC не разкрива никаква патология, която да прави възможно разграничаването на тези състояния от резултатите от изследване на пациенти с автоимунна миастения гравис. Като правило се откриват атрофии на мускулни влакна от 2-ри тип. В някои случаи преобладаването на броя на мускулите тип 1. Тези констатации обаче не са специфични, но по някакъв начин могат да отговорят на въпроса за наличието на KMC.
В някои случаи е възможно с достатъчна степен на вероятност да се предположи наличието на определена клинична форма на KMC, но предположението може да бъде погрешно. По този начин, повтарящ се М-отговор към един супрамаксимален стимул се наблюдава само при два KMC - вроден дефицит на холинестераза и синдром на бавния канал. В същото време подобни промени в параметрите на М-отговора са наблюдавани и при пациенти с автоимунна миастения гравис с развитието или заплахата от развитие на смесена криза.
Рефрактерността към приемане на антихолинестеразни лекарства и забавената реакция на зеницата към светлина показват вроден дефицит на холинестераза в крайната плоча, но подобни симптоми се наблюдават при пациенти с автоимунна миастения гравис по време на развитието на криза.
Селективна слабост на мускулите на шията, китката и екстензорните мускули на пръстите се наблюдава при синдром на бавния канал и при по-възрастни пациенти с дефицит на холинестераза в крайната плоча. Подобен тип разпределение на двигателните нарушения се наблюдава при пациенти с късна миастения гравис и миастения гравис, съчетана с тимома, които имат несъмнена автоимунна патология.
При KMC, наподобяващ синдрома на Lambert-Eaton, първият предизвикан М-отговор има ниска амплитуда, но се отбелязва улеснение от повече от 100% до високи честоти на стимулация, което прави невъзможно разграничаването му от автоимунен синдром, свързан с наличието на автоантитела към волтаж-зависими калциеви канали от тип P/Q.
KMC, придружен от епизоди на апнея, с анамнеза за повтарящи се епизоди на апнея, възникващи както спонтанно, така и на фона на треска, повръщане, възбуда или възбуда. В този случай между атаките на апнея пациентите могат да бъдат напълно здрави или да имат умерени миастенични прояви. Може да има или да няма птоза на клепачите и, като правило, има ограничения върху подвижността на очните ябълки. Намаляването на амплитудата на М-отговора може да не се открие в отпочинал мускул, но се появява след няколко минути стимулация при честота от 10 импулса/s. Тези прояви са характерни за миастеничния синдром с намаляване на синаптичните везикули и квантово освобождаване на невротрансмитера.
KMC, свързан с дефицит на плектин и наблюдаван при пациенти с наследствен булозен дерматит и форма на мускулна дистрофия. Дефицит на плектин (имунореактивност) - нормален компонент, който присъства в хемидермозомите на кожата, в сарколемата, в постсинаптичната мембрана и в ядрената мембрана на мускулите - намалява вирулентността на кожните микроорганизми (изтънява или омекотява) и плектинът е отсъства от мускула.
При тези и други KMC фенотипът не е информативен и за определяне на нивото на страдание (пре- или постсинаптичен характер) е необходимо специализирано електрофизиологично и молекулярно-генетично изследване за определяне на етиологията и/или мутацията в основата на заболяването.
