L'électromyographie est une méthode d'étude du système neuromusculaire par enregistrement des potentiels électriques des muscles. L'électromyographie est une méthode informative pour diagnostiquer les maladies de la moelle épinière, des nerfs, des muscles et des troubles de la transmission neuromusculaire. En utilisant cette méthode, il est possible d'étudier la structure et la fonction de l'appareil neuromoteur, qui se compose d'éléments fonctionnels - les unités motrices (UM), qui comprennent un motoneurone et le groupe de fibres musculaires innervées par celui-ci. Lors des réactions motrices, plusieurs motoneurones sont excités simultanément, formant une association fonctionnelle. Sur l'électromyogramme (EMG), les fluctuations potentielles des terminaisons neuromusculaires (plaques motrices) sont enregistrées, qui se produisent sous l'influence des impulsions des motoneurones du bulbe rachidien et de la moelle épinière. Ces derniers, à leur tour, reçoivent une excitation des formations suprasegmentaires du cerveau. Ainsi, les potentiels bioélectriques prélevés sur le muscle peuvent refléter indirectement des modifications de l'état fonctionnel et des structures suprasegmentaires.
Dans la clinique d'électromyographie, deux méthodes sont utilisées pour éliminer les biopotentiels musculaires - à l'aide d'aiguilles et d'électrodes cutanées. À l'aide d'une électrode de surface, il est possible d'enregistrer uniquement l'activité musculaire totale, ce qui représente l'interférence des potentiels d'action de plusieurs centaines, voire milliers de fibres.
Les biopotentiels musculaires d'électromyographie globale sont éliminés par des électrodes de surface cutanée, qui sont des plaques ou des disques métalliques d'une surface de 0,1 à 1 cm 2 , montés par paires dans des plots de fixation. Avant l'examen, ils sont recouverts de compresses de gaze humidifiées avec une solution isotonique de chlorure de sodium ou une pâte conductrice. Pour la fixation, des élastiques ou du ruban adhésif sont utilisés. Il est habituel d'enregistrer l'activité d'interférence de la contraction musculaire volontaire à une vitesse de bande de papier de 5 cm/s. Cependant, avec l'électromyographie globale utilisant des électrodes de surface, il n'est pas possible d'enregistrer les potentiels de fibrillation et il est relativement plus difficile de détecter les potentiels de fasciculation.
Caractéristiques normales et pathologiques de l'EMG lors de l'enregistrement par électrodes de surface. Dans l'analyse visuelle de l'EMG global, lorsqu'il est pris, des électrodes de surface sont utilisées, qui donnent une description générale de la courbe EMG, déterminent la fréquence de l'activité électrique totale des muscles, l'amplitude maximale des oscillations et classent le EMG à l'un ou l'autre type. Il existe quatre types d'EMG globaux (selon Yu.S. Yusevich, 1972).
Types d'EMG en plomb superficiel (selon Yu.S. Yusevich, 1972):
1,2-type I; 3, 4 - sous-type II A ; 5 - sous-type II B ; 6 - type III, fluctuations rythmiques du tremblement; 7 - type III, rigidité extrapyramidale; 8 - type IV, "silence" électrique
- Type I - une courbe d'interférence, qui est une activité polymorphe à haute fréquence (50 par 1 s) qui se produit lors d'une contraction musculaire volontaire ou lorsque d'autres muscles sont tendus;
- Type II - activité rythmique rare (6-50 par 1 s), a deux sous-types : Na (6-20 par 1 s) et IIb (21-50 par 1 s) ;
- Type III - augmentation des oscillations fréquentes au repos, les regroupant en décharges rythmiques, apparition d'éclairs d'oscillations rythmiques et non rythmiques sur fond de contraction musculaire volontaire;
- "Silence" électrique de type IV des muscles lors d'une tentative de contraction musculaire volontaire.
L'EMG de type I est caractéristique d'un muscle normal. Pendant la contraction musculaire maximale, l'amplitude d'oscillation atteint 1-2 mV, selon la force du muscle. L'EMG de type I peut être observé non seulement lors de la contraction musculaire volontaire, mais également lors de la tension musculaire synergique.
L'EMG interférentiel d'amplitude réduite est déterminé dans les lésions musculaires primaires. L'EMG de type II est caractéristique des lésions des cornes antérieures de la moelle épinière. De plus, le sous-type IIb correspond à une lésion relativement moins sévère que le sous-type Na. Le sous-type EMG IIb se caractérise par une plus grande amplitude de fluctuations, atteignant dans certains cas 3000-5000 μV. En cas de lésions musculaires profondes, on note des fluctuations plus nettes du sous-type Ha, souvent avec une amplitude réduite (50-150 μV).
Ce type de courbe s'observe lorsque la majorité des neurones des cornes antérieures sont touchés et que le nombre de neurones fonctionnels fibre musculaire.
L'EMG de type II dans les premiers stades des dommages aux cornes antérieures de la moelle épinière peut ne pas être détecté au repos, avec la probabilité la plus élevée, il est masqué par une activité d'interférence lors de la contraction musculaire maximale. Dans de tels cas, pour identifier le processus pathologique dans les muscles, des tests toniques (synergies proches) sont utilisés.
L'EMG de type III est caractéristique de divers types de troubles supraspinaux activité motrice. En cas de paralysie spastique pyramidale, une activité de repos accrue est enregistrée sur l'EMG, avec des tremblements parkinsoniens, des sursauts rythmiques d'activité sont observés, correspondant en fréquence au rythme des tremblements, avec une hyperkinésie, des décharges irrégulières d'activité correspondant à des mouvements violents du corps à l'extérieur mouvements volontaires ou superposés au processus normal de contraction musculaire volontaire.
L'EMG de type IV indique une paralysie complète des muscles. Dans la paralysie périphérique, elle peut être due à une atrophie complète des fibres musculaires, dans les lésions névritiques aiguës, elle peut indiquer un blocage fonctionnel temporaire de la transmission le long de l'axone périphérique.
Au cours de l'électromyographie globale, un certain intérêt diagnostique est suscité par la dynamique générale de l'EMG lors du processus d'exécution d'un mouvement volontaire. Ainsi, avec les lésions supraspinales, on peut observer une augmentation du délai entre l'ordre de commencer le mouvement et les décharges nerveuses sur l'EMG. La myotonie se caractérise par une poursuite significative de l'activité EMG après l'instruction d'arrêter le mouvement, compatible avec le retard myotonique connu observé cliniquement.
Dans la myasthénie au cours de l'effort musculaire maximal, il y a une diminution rapide de l'amplitude et de la fréquence des décharges sur l'EMG, correspondant à une baisse myasthénique de la force musculaire au cours de sa tension prolongée.
Électromyographie locale
Pour enregistrer les potentiels d'action (AP) des fibres musculaires ou de leurs groupes, des électrodes à aiguille sont utilisées, qui sont insérées dans l'épaisseur du muscle. Ils peuvent être concentriques. Ce sont des aiguilles creuses d'un diamètre de 0,5 mm avec un fil isolé inséré à l'intérieur, une tige en platine ou en acier inoxydable. Les électrodes aiguilles bipolaires à l'intérieur de l'aiguille contiennent deux tiges métalliques identiques isolées l'une de l'autre avec des pointes nues. Les électrodes à aiguille permettent d'enregistrer les potentiels des unités motrices et même des fibres musculaires individuelles.
Sur l'EMG ainsi enregistré, il est possible de déterminer la durée, l'amplitude, la forme et la phase de la PA. L'électromyographie utilisant des électrodes à aiguille est la principale méthode de diagnostic des maladies musculaires et neuromusculaires primaires.
Caractéristiques électrographiques de l'état des unités motrices (UM) chez les personnes en bonne santé. Les paramètres PD MU reflètent le nombre, la taille, la position relative et la densité de distribution des fibres musculaires dans une MU donnée, son territoire et les caractéristiques de la propagation des fluctuations potentielles dans l'espace volumétrique.
Les principaux paramètres de PD DE sont l'amplitude, la forme et la durée. Les paramètres PD du MU diffèrent, car un nombre inégal de fibres musculaires est inclus dans le MU. Par conséquent, pour obtenir des informations sur l'état de la MU d'un muscle donné, il est nécessaire d'enregistrer au moins 20 PD MU et de présenter leur valeur moyenne et leur histogramme de distribution. La durée moyenne de PD DE dans différents muscles chez des personnes d'âges différents est indiquée dans des tableaux spéciaux.
La durée de PD DE varie normalement en fonction du muscle et de l'âge du sujet dans les 5-13 ms, l'amplitude est de 200 à 600 μV.
À la suite d'une augmentation du degré d'effort volontaire, un nombre croissant de DP sont activés, ce qui permet d'enregistrer jusqu'à 6 DP dans une position de l'électrode rétractée. Pour enregistrer d'autres DE PD, l'électrode est déplacée dans différentes directions selon la méthode du "cube" à différentes profondeurs du muscle étudié.
Phénomènes pathologiques à l'EMG avec électrodes aiguilles. Chez une personne en bonne santé au repos, l'activité électrique est généralement absente; dans des conditions pathologiques, une activité spontanée est enregistrée. Les principales formes d'activité spontanée comprennent les potentiels de fibrillation (PF), les ondes aiguës positives (POS) et les potentiels de fasciculation.
a-Pf; b-POV ; c - potentiels de fasciculations; d - chute de l'amplitude AP pendant la décharge myotonique (en haut - le début de la décharge, en bas - sa fin).
Les potentiels de fibrillation sont l'activité électrique d'une seule fibre musculaire qui n'est pas causée par un influx nerveux et qui se reproduit. Dans un muscle sain et normal, la PF est un signe typique de dénervation musculaire. Ils surviennent le plus souvent entre le 15 et le 21e jour après l'interruption nerveuse. La durée moyenne des oscillations individuelles est de 1 à 2 ms, l'amplitude est de 50 à 100 μV.
Ondes aiguës positives ou pointes positives. Leur apparence indique une dénervation musculaire grossière et une dégénérescence des fibres musculaires. La durée moyenne du SOW est de 2-15 ms, l'amplitude est de 100-4000 μV.
Les potentiels de fasciculation ont des paramètres proches de ceux de la PD DE du même muscle, mais ils se produisent lors de sa relaxation complète.
L'apparition de PF et SOV indique une violation du contact des fibres musculaires avec les axones des nerfs moteurs qui les innervent. Cela peut être dû à une dénervation, à une altération à long terme de la transmission neuromusculaire ou à une séparation mécanique de la fibre musculaire de la partie de celle-ci qui est en contact avec le nerf. La PF peut également être observée dans certains troubles métaboliques - thyrotoxicose, troubles métaboliques de l'appareil mitochondrial des muscles. Par conséquent, l'identification de PF et POV n'a pas de relation directe avec le diagnostic. Cependant, la surveillance de la dynamique de la gravité et des formes d'activité spontanée, ainsi que la comparaison de l'activité spontanée et de la dynamique des paramètres PD MU aident presque toujours à déterminer la nature du processus pathologique.
En cas de dénervation en présence de lésions et de maladies inflammatoires des nerfs périphériques, une violation de la transmission de l'influx nerveux se manifeste par la disparition de PD DE. 2 à 4 jours après le début de la maladie, des PF apparaissent. Au fur et à mesure que la dénervation progresse, la fréquence de détection de PF augmente - de PF unique dans certaines zones du muscle à nettement prononcée, lorsque plusieurs PF sont enregistrés n'importe où dans le muscle. Dans le contexte d'un grand nombre de potentiels de fibrillation, des ondes positives nettes apparaissent également, dont l'intensité et la fréquence dans la décharge augmentent avec la croissance des changements de dénervation dans les fibres musculaires. Au fur et à mesure que les fibres se dénervent, le nombre de FI enregistrées diminue, tandis que le nombre et la taille des SOW augmentent, les SOW de grande amplitude prédominant. 18 à 20 mois après le dysfonctionnement nerveux, seuls les SOV géants sont enregistrés. Dans les cas où la restauration de la fonction nerveuse est envisagée, la sévérité de l'activité spontanée diminue, ce qui est un bon signe pronostique précédant l'apparition du PD DU.
À mesure que PD DU augmente, l'activité spontanée diminue. Cependant, il peut être détecté plusieurs mois après la guérison clinique. Dans les maladies inflammatoires des motoneurones ou des axones qui progressent lentement, le premier signe du processus pathologique est l'apparition de PF, puis de SOV, et ce n'est que beaucoup plus tard qu'un changement dans la structure de PD DE est observé. Dans de tels cas, le stade du processus de dénervation peut être évalué par le type de changements dans PD et DE, et la gravité de la maladie peut être évaluée par la nature de PF et POV.
L'apparition de potentiels de fasciculation indique des changements dans l'état fonctionnel du motoneurone et indique son implication dans le processus pathologique, ainsi que le niveau d'endommagement de la moelle épinière. Des fasciculations peuvent également survenir dans les troubles graves des axones des nerfs moteurs.
Electroneuromyographie de stimulation. Son but est d'étudier les réponses évoquées du muscle, c'est-à-dire les phénomènes électriques qui se produisent dans le muscle à la suite de la stimulation du nerf moteur correspondant. Cela permet d'étudier un nombre important de phénomènes dans l'appareil neuromoteur périphérique, dont les plus courants sont le taux de conduction d'excitation le long des nerfs moteurs et l'état de la transmission neuromusculaire. Pour mesurer la vitesse de conduction de l'excitation le long du nerf moteur, les électrodes de dérivation et de stimulation sont respectivement placées au-dessus du muscle et du nerf. Tout d'abord, la réponse M à la stimulation est enregistrée au point proximal du nerf. Les moments de fourniture de stimulus sont synchronisés avec le lancement de la disposition horizontale de l'oscilloscope, sur les plaques verticales desquelles une tension accrue du muscle AP est appliquée. Ainsi, au début de l'enregistrement reçu, le moment de la délivrance du stimulus sous la forme d'un artefact d'irritation est noté, et après un certain temps, la réponse M, qui a généralement une forme négative-positive à deux phases, est noté. L'intervalle entre le début de l'artefact de stimulation et le début de la déviation du muscle AP de la ligne isoélectrique détermine le temps de latence de la réponse M. Ce temps correspond à la conduction le long des fibres nerveuses avec la conductivité la plus élevée. En plus d'enregistrer le temps de réponse latente à partir du point de stimulation du nerf proximal, le temps de réponse latente à la stimulation du même nerf au point distal est mesuré et la vitesse de conduction d'excitation V est calculée à l'aide de la formule :
où L est la distance entre les centres des points d'application de l'électrode de stimulation active le long du nerf ; Tr temps de réponse latente en cas de stimulation au point proximal ; Td est le temps de réponse latente pour la stimulation au point distal. La vitesse normale de conduction le long des nerfs périphériques est de 40 à 85 m/s.
Des changements significatifs dans la vitesse de conduction sont détectés dans les processus qui affectent la gaine de myéline du nerf, les polyneuropathies démyélinisantes et les blessures.Cette méthode est d'une grande importance dans le diagnostic des syndromes dits tunnel (conséquences (pression des nerfs dans le système musculo-squelettique canaux) : carpien, tarsien, cubital, etc.
L'étude de la vitesse d'excitation a également une grande valeur pronostique lors d'études répétées.
L'analyse des modifications provoquées par la réponse musculaire à la stimulation nerveuse par des séries d'impulsions de fréquences différentes permet d'évaluer l'état de la transmission neuromusculaire. Avec la stimulation supramaximale du nerf moteur, chaque stimulus excite toutes ses fibres, ce qui provoque à son tour l'excitation de toutes les fibres musculaires.
L'amplitude de la PA musculaire est proportionnelle au nombre de fibres musculaires excitées. Par conséquent, une diminution de la PA musculaire reflète une modification du nombre de fibres qui ont reçu le stimulus approprié du nerf.
Cela suggère que la substance neuroactive peut être formée à la suite d'un traitement au TEPP.
Chez les cafards et les écrevisses, dont l'empoisonnement au DDT est allé si loin qu'il est irréversible, l'activité spontanée du système nerveux central est déprimée ou presque absente. Si la chaîne nerveuse de ces cafards est soigneusement disséquée et lavée dans une solution saline, un niveau plus élevé d'activité spontanée y revient. Dans ce cas, le lavage enlève une partie
Les isoclines du système à des paramètres correspondant à la membrane axonale sont montrées dans les Figs. XXIII.27. Le point singulier est stable (situé sur la branche gauche) et la membrane n'est pas spontanément active. Le niveau du potentiel de repos est classiquement pris égal à zéro. Lorsque les paramètres changent, les isoclines se déforment. Si dans ce cas le point singulier devient instable (se déplace de la branche gauche de l'isocline d(f/dt = 0 vers celle du milieu), alors une activité spontanée se produira (Fig. XXIII.28.1).
I - activité spontanée (le point singulier 8 est instable, se trouve sur la branche médiane) la ligne pointillée montre la projection du cycle limite du système sur le plan
Il est très intéressant de noter que même après la victoire de la théorie myogénique, l'idée d'activité spontanée était longtemps étrangère à de nombreux biologistes. Ils ont dit que toute réaction devrait être une réponse à une sorte d'influence, comme un réflexe. Selon eux, admettre que les cellules musculaires peuvent se contracter d'elles-mêmes revient à abandonner le principe de causalité. Ils étaient prêts à expliquer la contraction des cellules cardiaques par n'importe quoi, mais pas par leurs propres propriétés (par exemple, par des hormones fantastiques spéciales ou même par l'action des rayons cosmiques). Notre génération a encore trouvé des discussions animées à ce sujet.
Il a été montré ci-dessus comment les cellules nerveuses conduisent, traitent et enregistrent les signaux électriques, puis les envoient aux muscles afin de les faire se contracter. Mais d'où viennent ces signaux ?Il existe deux stimuli spontanés d'éveil et sensoriels. Il existe des neurones spontanément actifs, tels que les neurones du cerveau, qui déterminent le rythme de la respiration. Un modèle très complexe d'activité spontanée peut être généré dans une seule cellule à l'aide de combinaisons appropriées de canaux ioniques du type que nous avons déjà rencontré lors de discuter des mécanismes de traitement de l'information par les neurones. La réception des informations sensorielles repose également sur des principes que nous connaissons déjà, mais des cellules de types très divers et surprenants y sont impliquées.
Les individus avec des ondes a monomorphes, en moyenne, se montrent actifs, stables et fiables. Les proposants sont très susceptibles de montrer des signes d'activité et de persévérance spontanées élevées, de précision dans le travail, en particulier sous stress, et de mémoire à court terme, leurs qualités les plus fortes. En revanche, ils ne traitent pas les informations très rapidement.
concentrations toxiques. Pour les animaux. Souris. Avec une exposition de deux heures, les concentrations minimales qui provoquent une position latérale sont de 30 à 35 mg / l, anesthésie - 35 mg / l, décès - 50 mg / l (Lazarev). 17 mg/l provoquent une forte diminution de l'activité spontanée des souris blanches-C1ey (Geppel et al.). Cochons d'Inde . 21 mg/l provoque
Une substance toxique s'accumule dans l'hémolymphe de la blatte américaine Periplaneta ameri ana L, empoisonnée au DDT. L'analyse chimique a montré l'absence de quantités significatives de DDT dans cette hémolymphe. L'injection de blattes sensibles et résistantes au DDT avec de l'hémolymphe prélevée sur des blattes en phase prostrative à la suite d'un empoisonnement au DDT a produit les symptômes typiques d'un empoisonnement au DDT. De plus, la même hémolymphe a entraîné une augmentation de l'activité spontanée de la chaîne nerveuse isolée d'un cafard non empoisonné. Après une courte période de forte excitation, l'activité a soudainement chuté et un blocage s'est installé. Étant donné que le DDT lui-même n'a pas d'effet direct sur le système nerveux central, il a été suggéré que les phénomènes ci-dessus sont causés par un autre composé.
Si le perfusat initial de TEPP, qui a lavé la chaîne nerveuse, est à nouveau versé sur cette dernière, l'activité spontanée augmente à nouveau fortement par rapport à la normale, puis diminue progressivement jusqu'à un niveau bas et, dans certains cas, un blocage se produit. Comme précédemment, le rinçage avec une solution fraîche de TEPP 10 3 M ramène le nerf à son activité spontanée d'origine.
Des cafards. La substance neuroactive de l'hémolymphe des blattes en phase de prostration suite à un empoisonnement au DDT a été partiellement isolée par chromatographie. Après le développement du chromatogramme, la substance active a été extraite de parties individuelles des chromatogrammes par extraction avec une solution saline, après quoi l'effet des extraits sur l'activité spontanée de la chaîne nerveuse du cafard a été déterminé. En utilisant différents solvants et en re-séparant les fractions neuroactives par chromatographie, nous avons obtenu une bonne séparation de la substance neuroactive des différentes substances présentes dans l'hémolymphe. En raison de la perte de la substance ou de son activité biologique lors de nombreuses opérations de séparation chromatographique, ainsi qu'en raison de la difficulté d'obtenir de grandes quantités d'hémolymphe de cafard, des tentatives de sélection de composés pour la reconnaissance qualitative de cette substance ont été menées avec seulement une ensemble limité de composés, et un seul d'entre eux a donné des résultats positifs. Le traitement des chromatogrammes avec de la p-nitroaniline diazotée a conduit à l'apparition de taches rouges sur les sites de localisation des substances biologiquement actives de l'extrait d'hémolymphe. Sur les chromatogrammes d'extraits d'hémolymphe de blattes normales, des taches rouges n'apparaissent pas aux endroits correspondant au Rj de la substance active.
Le sang des écrevisses empoisonnées au DDT a été traité de la même manière que l'hémolymphe des cafards, et il s'est avéré neuroactif dans des expériences avec la chaîne nerveuse des écrevisses et des cafards et a provoqué une première excitation, suivie d'une dépression de l'activité spontanée. Une seule différence a été notée, la substance issue du sang du cancer avait un effet plus actif sur les nerfs du cancer que sur les nerfs
Jusqu'à présent, la discussion était basée sur l'image classique de l'action du FOS, c'est-à-dire qu'il était supposé que le FOS affecte le système nerveux des insectes en inhibant la cholinestérase, qui à son tour entraîne une altération de la fonction de l'acétylcholine. Une étude de Sternburg et al met en doute la validité de cette hypothèse. Ils ont pris un brin de blatte américaine isolé et l'ont placé dans une solution saline et ont observé une activité spontanée élevée. Ce fluide a ensuite été remplacé par 10 M de TEPP dans une solution saline et, comme prévu, un blocage rapide et complet s'est produit. Le mélange de TEPP avec une solution saline a été temporairement retiré, appelons ce mélange M. Après cela, la préparation a été lavée plusieurs fois avec un mélange fraîchement préparé de TEPP avec une solution saline, à la suite de quoi une activité spontanée normale a été restaurée. Si la préparation était ensuite à nouveau traitée avec un mélange de T, une excitation suivie d'un blocage était observée.
Les isoclines nulles calculées par ordinateur sont représentées sur les Fig. XXIII.27. L'isocline d(f/dt = O a une forme en N, ce qui assure la génération d'une impulsion . Le point singulier est situé sur la branche gauche de l'isocline d(f/dt = O et est stable. Cela correspond à la absence d'activité spontanée dans les équations originales de Hodgkin-Huxley.
Cependant, il y a une centaine d'années, le physiologiste anglais Gaskell a sérieusement critiqué cette théorie et avancé un certain nombre d'arguments en faveur du fait que les cellules musculaires de certaines parties du cœur sont elles-mêmes capables d'une activité rythmique spontanée (théorie myogénique). Pendant plus d'un demi-siècle, il y a eu une discussion scientifique fructueuse, qui a finalement conduit à la victoire de la théorie myogénique. Il s'est avéré que dans le cœur, il existe en réalité deux zones de tissu musculaire spécial, dont les cellules ont une activité spontanée. Un site est situé dans l'oreillette droite (on l'appelle le nœud sino-auriculaire), l'autre est à la frontière de l'oreillette et du ventricule (le soi-disant nœud auriculo-ventriculaire). Le premier a un rythme plus fréquent et détermine le travail du cœur dans des conditions normales (alors ils disent que le cœur a un rythme sinusal), le second est une réserve si le premier nœud s'arrête, puis après un certain temps, la deuxième section commence à travail et le cœur recommence à battre, bien qu'à un rythme plus rare. Si vous isolez des cellules musculaires individuelles d'une zone ou d'une autre et que vous les placez dans un milieu nutritif, ces cellules continuent à se contracter dans leur rythme sinusal caractéristique - plus souvent, auriculo-ventriculaire - moins souvent.
Nous avons dit que les bâtonnets rétiniens répondent à l'excitation d'une seule molécule de rhodopsine. Mais une telle excitation peut survenir non seulement sous l'action de la lumière, mais également sous l'action du bruit thermique. En raison de la haute sensibilité des bâtonnets, de fausses alarmes devraient se produire tout le temps dans la rétine. Cependant, en réalité, la rétine dispose également d'un système de contrôle du bruit basé sur le même principe. Les bâtonnets sont interconnectés par ES, ce qui conduit à la moyenne de leurs décalages de potentiel, de sorte que tout se passe de la même manière que dans les électrorécepteurs (seulement là, le signal est moyenné dans la fibre qui reçoit les signaux de nombreux récepteurs, et dans la rétine - en plein le système récepteur). Rappelons également l'association par des contacts hautement perméables de cellules spontanément actives du nœud sinusal du cœur, qui donne un rythme cardiaque régulier et élimine les fluctuations inhérentes à une seule cellule (bruit). Nous voyons que la nature
JOURNAL OF HIGHER NERVOUS ACTIVITY, 2010, volume 60, n° 4, p. 387-396
REVUES, ARTICLES THEORIQUES
CDU 612.822.3
ACTIVITÉ SPONTANÉE DANS LE DÉVELOPPEMENT DES RÉSEAUX DE NEURONES
M. G. Sheroziya et A. V. Egorov
Institution de l'Académie russe des sciences Institut d'activité nerveuse supérieure et de neurophysiologie RAS, Moscou,
e-mail: [courriel protégé] Reçu le 7 septembre 2009; accepté pour publication le 26 octobre 2009
L'activité spontanée est une caractéristique du développement système nerveux. On suppose que l'activité spontanée joue un rôle clé dans la formation d'un réseau de neurones et la maturation des neurones. L'activité spontanée la plus intense des neurones a été étudiée dans l'hippocampe, le cortex cérébral, la rétine et la moelle épinière chez les embryons et les nouveau-nés. L'article donne un aperçu des principaux résultats des études sur l'activité spontanée dans le système nerveux en développement et discute des mécanismes possibles pour sa génération.
Mots clés : développement, hippocampe, cortex, rétine, moelle épinière, activité spontanée du réseau.
Activité de réseau spontanée du système nerveux en développement
M. G. Sheroziya, A. V. Egorov
Institut d'activité nerveuse supérieure et de neurophysiologie, Académie russe des sciences, Moscou,
e-mail: [courriel protégé]
Une critique. L'activité de réseau périodique spontanée est une caractéristique du système nerveux en développement. On pense que l'activité spontanée précoce est impliquée dans la modulation de plusieurs processus au cours de la maturation cérébrale, notamment la croissance neuronale et la construction du réseau. L'activité périodique du réseau spontané a été observée et étudiée en détail dans l'hippocampe, le cortex, la rétine et la moelle épinière d'embryons et d'animaux nouveau-nés. Les principales études de l'activité spontanée du réseau dans le système nerveux en développement sont passées en revue, et les mécanismes possibles de sa génération sont discutés.
Mots clés : développement, hippocampe, cortex, rétine, moelle épinière, activité spontanée du réseau.
L'activité spontanée est une caractéristique du système nerveux en développement. On suppose que l'activité spontanée joue un rôle clé dans la formation d'un réseau de neurones et la maturation des neurones. Une activité spontanée est déjà observée chez les progéniteurs neuronaux. Typiquement, une telle activité est enregistrée sous la forme de fluctuations de la concentration de calcium intracellulaire ou de pics de calcium. Avec la formation des premiers contacts entre les neurones des synapses électriques, une activité spontanée synchronisée apparaît. De plus, avec le développement des synapses chimiques en ontogénie, de nouveaux types d'activité spontanée synchrone apparaissent. Depuis l'avènement des synapses chimiques, l'activité synchrone des neurones peut être considérée comme en réseau au sens usuel du terme. L'activité spontanée du réseau de neurones au cours du développement embryonnaire et postnatal a été intensivement étudiée dans de nombreuses structures du système nerveux central des vertébrés, en particulier dans l'hippocampe, le cortex cérébral, la rétine et la moelle épinière.
L'HIPPOCAMPE ET LE NOUVEAU CORTEX
La première activité synchrone ontogénétique de groupes de neurones dans l'hippocampe de souris apparaît quelques jours avant la naissance
De petits ensembles de neurones dans des sections de l'hippocampe génèrent de manière synchrone des rafales de pointes, qui s'accompagnent d'une augmentation du calcium intracellulaire. Cette première activité synchrone de petits groupes de neurones a été appelée "synchronous plateau assemblys" (SPA) par les auteurs. L'activité SPA a été générée grâce aux contacts électriques entre neurones, puisque l'activité SPA a disparu sous l'action des bloqueurs des synapses électriques. Le pic d'activité SPA s'est produit au moment de la naissance, et à la fin de la deuxième semaine de vie, ce type d'activité spontanée a disparu. Le même groupe de chercheurs a découvert une activité SPA similaire liée aux synapses électriques dans le cortex cérébral de rats nouveau-nés. Auparavant, d'autres auteurs chez des animaux nouveau-nés ont montré la synchronisation des domaines neuronaux dépendants des contacts électriques entre les neurones, qui ensuite, vraisemblablement, se développent en colonnes corticales. L'activité synchrone de grands groupes de neurones, dépendant des synapses électriques, a également été mise en évidence dans des coupes épaisses spécialement préparées du cortex d'animaux nouveau-nés. Le lien entre une telle synchronisation et l'activité du SPA reste flou. L'activité SPA représente peut-être une forme antérieure d'une telle synchronisation.
Avec le développement des synapses chimiques, d'autres types d'activité spontanée synchrone apparaissent. Le type d'activité spontanée le plus connu chez les animaux nouveau-nés est probablement ce que l'on appelle les potentiels dépolarisants géants (GDP), d'abord montrés dans des sections de l'hippocampe du rat. Les GDP ont été enregistrés de manière intracellulaire et étaient des rafales de pointes d'environ 0, 3 s de long, suivies à une fréquence d'environ 0, 1 Hz. Avec les antagonistes de la transmission synaptique du glutamate, le GDP a été bloqué ou supprimé par l'action de la picrotoxine et de la bicuculline. Ainsi, il a été montré rôle important système GABAergique dans la génération de GDP et a découvert pour la première fois un effet excitateur inhabituel du GABA dans l'hippocampe des animaux nouveau-nés. Le GDP a été observé dans la plupart des cellules pyramidales de l'hippocampe des rats nouveau-nés et a complètement disparu à la fin de la deuxième semaine de vie. Le pic d'activité du PIB dans l'hippocampe est
les animaux nés représentaient 7 à 10 jours de vie. Bien que l'activité SPA apparaisse plus tôt dans l'ontogenèse que GDP, selon le travail à partir du 2e jour de vie (moment approximatif d'apparition du GDP), les activités GDP et SPA coexistent dans l'hippocampe et sont en antiphase l'une par rapport à l'autre, c'est-à-dire une augmentation du PIB entraîne une diminution de l'activité SPA, et vice versa. Lorsque le GDP a été bloqué par des antagonistes de la transmission synaptique, les cellules de la tranche de l'hippocampe ont généré une activité SPA.
Une activité GDP spontanée avec des propriétés similaires a également été trouvée dans le cortex cérébral de rats nouveau-nés. Fait intéressant, cependant, un autre type d'activité spontanée associée aux synapses chimiques, appelées "oscillations précoces du réseau" (ENO), a déjà été enregistrée dans le cortex. Aucune activité de ce type n'a été observée dans l'hippocampe. Les ENO étaient des changements synchrones périodiques de la concentration de calcium intracellulaire dans de petits groupes de neurones. Sur des coupes horizontales du cerveau, l'activité ENOs s'est propagée le long du cortex sous forme d'onde à une vitesse de 2 mm/s. L'activité des ENO a disparu entre le 5e et le 7e jour de vie et le pic s'est produit au moment de la naissance. L'activité des ENO a disparu sous l'influence de concentrations déjà faibles d'inhibiteurs des récepteurs AMPA/kaïnate. Ainsi, dans le cortex, contrairement à l'hippocampe, une activité ENOs spontanée dépendante du glutamate est apparue au cours du développement plus tôt que GDP, dont la génération est expliquée par de nombreux chercheurs par l'action excitatrice du GABA.
La transition de l'ontogénie des synapses électriques aux synapses chimiques lors de la génération de l'activité spontanée a également été démontrée pour les oscillations induites. Ainsi, les oscillations spontanées induites par le carbachol (un agoniste des récepteurs muscariniques) sur des sections du cortex chez les animaux nouveau-nés et d'une semaine dépendaient respectivement des synapses électriques et chimiques.
La capacité des neurones hippocampiques et corticaux à générer du GDP dépendant du GABA peut être associée au développement séquentiel des systèmes GABA et glutamatergiques du cerveau. Selon un certain nombre de travaux, le système GABAergique se forme plus tôt que celui du glutamate : les interneurones GABAergiques mûrissent avant les cellules pyramidales du glutamate, les interneurones
Les rons sont aussi la source et la cible de la formation des premières synapses. Initialement, les synapses GABAergiques sont excitatrices, ce qui est associé à une concentration intracellulaire élevée (jusqu'à 40 mM) d'ions chlorure par rapport à la concentration habituelle chez l'adulte (environ 7 mM). Si chez l'adulte, l'activation des synapses GABAergiques conduit à l'entrée d'ions chlorure chargés négativement dans la cellule et, ainsi, à l'hyperpolarisation membranaire, alors chez les nouveau-nés, l'inverse se produit - la libération d'ions chlorure et la dépolarisation de la membrane. Au fur et à mesure que les synapses de glutamate se forment avec l'âge, les synapses GABAergiques se transforment progressivement en synapses inhibitrices. On suppose que c'est ainsi que l'équilibre entre l'excitation et l'inhibition dans le cerveau en développement est maintenu. La capacité des neurones corticaux et hippocampiques à générer du PIB dépendant du GABA au fil du temps est en corrélation approximativement avec l'action dépolarisante du GABA.
La teneur élevée en ions chlorure dans le liquide intracellulaire des neurones des animaux nouveau-nés est associée à une expression temporelle différente des deux principaux co-transporteurs de chlorure. Le co-transporteur NKCC1 pompant le chlore dans la cellule est exprimé avant le chlore pompant KCC2. Fait intéressant, l'expression de KCC2 et, par conséquent, le temps pendant lequel le GABA restera dépolarisant, dépend de l'activité spontanée des cellules. Ainsi, il a été montré dans des cultures de neurones que le blocage chronique des récepteurs GABA empêche l'expression de KCC2, alors que la concentration de chlore intracellulaire ne diminue pas et que le GABA reste un médiateur dépolarisant. Le blocage des récepteurs du glutamate ou des canaux sodiques rapides n'a pas entraîné de modifications de l'expression de KCC2. Ainsi, il a été prouvé que des courants postsynaptiques GABAergiques miniatures spontanés (PSC) sont nécessaires pour l'expression de KCC2, la diminution de la concentration de chlore intracellulaire et la conversion du GABA en un médiateur inhibiteur.
Cependant, la preuve directe de la nécessité d'une activité spontanée du réseau, telle que le PIB, pour la formation d'un réseau neuronal dans le cortex et l'hippocampe n'est pas encore disponible, bien que de telles hypothèses aient été faites. Le pic d'activité du PIB chez les rats tombe à la fin de
hurlement, le début de la deuxième semaine de vie. Les principales connexions à cette époque ont déjà été partiellement établies, par exemple, la voie perforante et les synapses des fibres moussues dans l'hippocampe des rats commencent à se former avant même la naissance. Des expériences sectionnelles ont montré que les GDP sont capables d'induire une potentialisation à long terme dans les synapses "silencieuses" émergentes de l'hippocampe du rat néonatal. appelé ainsi
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L'EMG à l'aiguille comprend les principales techniques suivantes :
- EMG à aiguille standard ;
- EMG d'une seule fibre musculaire ;
- macroEMG ;
- balayage EMG.
Électromyographie à l'aiguille standard
L'EMG à l'aiguille est une méthode de recherche invasive réalisée à l'aide d'une électrode à aiguille concentrique insérée dans le muscle. L'EMG à l'aiguille permet d'évaluer l'appareil neuromoteur périphérique : l'organisation morphofonctionnelle de l'UM des muscles squelettiques, l'état des fibres musculaires (leur activité spontanée), et avec l'observation dynamique, d'évaluer l'efficacité du traitement, la dynamique de l'évolution pathologique processus et le pronostic de la maladie.
LES INDICATIONS
Maladies des motoneurones de la moelle épinière (SLA, amyotrophies spinales, poliomyélite et syndrome post-poliomyélitique, syringomyélie, etc.), myélopathie, radiculopathie, diverses neuropathies (axonales et démyélinisantes), myopathies, maladies inflammatoires musculaires (polymyosite et dermatomyosite) , les troubles du mouvement central, les troubles du sphincter et un certain nombre d'autres situations où il est nécessaire d'objectiver l'état des fonctions motrices et le système de contrôle du mouvement, pour évaluer l'implication de diverses structures de l'appareil neuromoteur périphérique dans le processus.
CONTRE-INDICATIONS
Il n'y a pratiquement aucune contre-indication à l'EMG à l'aiguille. La limitation est l'état inconscient du patient, lorsqu'il ne peut pas forcer volontairement le muscle. Cependant, même dans ce cas, il est possible de déterminer la présence ou l'absence du processus actuel dans les muscles (par la présence ou l'absence d'activité spontanée des fibres musculaires). Avec prudence, l'EMG à l'aiguille doit être effectuée dans les muscles présentant des plaies purulentes prononcées, des ulcères non cicatrisants et des brûlures profondes.
VALEUR DIAGNOSTIQUE
L'EMG à l'aiguille standard occupe une place centrale parmi les méthodes de recherche électrophysiologique pour diverses maladies neuromusculaires et revêt une importance décisive dans le diagnostic différentiel des maladies musculaires neurogènes et primaires.
En utilisant cette méthode, la gravité de la dénervation dans le muscle innervé par le nerf affecté, le degré de sa récupération et l'efficacité de la réinnervation sont déterminés.
L'aiguille EMG a trouvé son application non seulement en neurologie, mais aussi en rhumatologie, endocrinologie, médecine sportive et professionnelle, pédiatrie, urologie, gynécologie, chirurgie et neurochirurgie, ophtalmologie, dentisterie et chirurgie maxillo-faciale, orthopédie et un certain nombre d'autres domaines médicaux.
PREPARATION DE L'ETUDE
Une préparation spéciale du patient pour l'étude n'est pas nécessaire. L'EMG à l'aiguille nécessite une relaxation complète des muscles examinés, elle est donc effectuée avec le patient allongé. Le patient est exposé aux muscles examinés, allongé sur le dos (ou sur le ventre) sur un canapé confortable et moelleux avec un appui-tête réglable, informé de l'examen à venir et expliqué comment il doit tendre puis détendre le muscle.
MÉTHODOLOGIE
L'étude est réalisée à l'aide d'une électrode à aiguille concentrique insérée dans le point moteur du muscle (le rayon autorisé ne dépasse pas 1 cm pour les gros muscles et 0,5 cm pour les petits). Enregistrez les potentiels DE (PDE). Lors du choix d'un PDE pour l'analyse, il est nécessaire de suivre certaines règles pour leur sélection.
Les électrodes aiguilles réutilisables sont pré-stérilisées dans un autoclave ou d'autres méthodes de stérilisation. Les électrodes-aiguilles stériles jetables sont ouvertes immédiatement avant l'examen musculaire.
Après avoir inséré l'électrode dans un muscle complètement détendu et à chaque fois qu'elle est déplacée, la survenue éventuelle d'une activité spontanée est surveillée.
L'enregistrement des PDE est effectué à une tension musculaire volontaire minimale, ce qui permet d'identifier les PDE individuelles. 20 PDE différentes sont sélectionnées, suivant une certaine séquence de mouvement des électrodes dans le muscle.
Lors de l'évaluation de l'état du muscle, une analyse quantitative de l'activité spontanée détectée est effectuée, ce qui est particulièrement important lors de la surveillance de l'état du patient en dynamique, ainsi que pour déterminer l'efficacité de la thérapie. Analysez les paramètres des potentiels enregistrés de divers DE.
INTERPRÉTATION DES RÉSULTATS
DE est un élément structurel et fonctionnel du muscle squelettique. Il est formé d'un motoneurone moteur situé dans la corne antérieure de la matière grise de la moelle épinière, de son axone, qui émerge sous la forme d'une fibre nerveuse myélinisée faisant partie de la racine motrice, et d'un groupe de fibres musculaires qui, à l'aide d'une synapse, entrer en contact avec de nombreuses branches de cet axone, qui sont dépourvues de gaine de myéline - terminaux (Fig. .8-8).
Chaque fibre musculaire d'un muscle possède sa propre terminaison, fait partie d'une seule UM et possède sa propre synapse. Les axones commencent à se ramifier de manière intensive au niveau de plusieurs centimètres du muscle afin de fournir une innervation à chaque fibre musculaire faisant partie de cette MU. Le motoneurone génère un influx nerveux qui est transmis le long de l'axone, amplifié dans la synapse et provoque la contraction de toutes les fibres musculaires appartenant à cette MU. Le potentiel bioélectrique total enregistré lors d'une telle contraction des fibres musculaires est appelé potentiel de l'unité motrice.
Riz. 8-8. Représentation schématique de DE.
Potentiels de l'unité motrice
Le jugement sur l'état de DE des muscles squelettiques humains est obtenu sur la base d'une analyse des paramètres des potentiels générés par eux : durée, amplitude et forme. Chaque PDE est formé à la suite de l'addition algébrique des potentiels de toutes les fibres musculaires qui composent le DE, qui fonctionne comme un tout.
Lorsque l'onde d'excitation se propage le long des fibres musculaires vers l'électrode, un potentiel triphasé apparaît sur l'écran du moniteur : la première déviation est positive, puis il y a un pic négatif rapide, et le potentiel se termine par la troisième, toujours une déviation positive. Ces phases peuvent avoir des amplitudes, des durées et des surfaces différentes, selon la façon dont la surface de sortie de l'électrode est située par rapport à la partie centrale du DE enregistré.
Les paramètres PDE reflètent la taille de l'UM, le nombre, la position relative des fibres musculaires et la densité de leur distribution dans chaque UM spécifique.
La durée des potentiels de l'unité motrice est normale
Le paramètre principal de la PDE est sa durée, ou durée, mesurée comme le temps en millisecondes depuis le début de la déviation du signal de la ligne médiane jusqu'à son retour complet (Fig. 8-9).
La durée de la PDE chez une personne en bonne santé dépend du muscle et de l'âge. Avec l'âge, la durée de la PDE augmente. Afin de créer des critères unifiés pour la norme dans l'étude de la PDE, des tableaux spéciaux de durées moyennes normales pour différents muscles de personnes d'âges différents ont été développés.
Un extrait de ces tableaux est donné ci-dessous (tableau 8-5).
Une mesure pour évaluer l'état de MU dans un muscle est la durée moyenne de 20 PMU différentes enregistrées à différents points du muscle à l'étude. La valeur moyenne obtenue au cours de l'étude est comparée à l'indicateur correspondant présenté dans le tableau, et l'écart par rapport à la norme est calculé (en pourcentage). La durée moyenne de l'EDP est considérée comme normale si elle se situe dans les limites de ± 12 % de la valeur indiquée dans le tableau (à l'étranger, la durée moyenne de l'EDP est considérée comme normale si elle se situe dans les limites de ± 20 %).
Riz. 8-9. Mesure de la durée PDE.
Tableau 8-5. Durée moyenne en PMU dans les muscles les plus fréquemment étudiés des personnes en bonne santé, ms
| Années d'âge | M. del to-ideus | M.extensordigiti comm. | M.abductor pollicisbrevis | M.interosseusdorsal est | M. ravisseur digiti minimi manus | M. vastus latéral est | M. tibialantérieur | M. gastro-cnémien |
| 0 | 7,6 | 7,1 | 6,2 | 7,2 | b, 2 | 7,9 | 7,5 | 7,2 |
| 3 | 8,1 | 7,6 | 6,8 | 7,7 | b,8 | 8,4 | 8,2 | 7,7 |
| 5 | 8,4 | 7,8 | 7,3 | 7,9 | 7,3 | 8,7 | 8,5 | 8,0 |
| 8 | 8,8 | 8,2 | 7,9 | 8,3 | 7,9 | 9,0 | 8,7 | 8,4 |
| 10 | 9,0 | 8,4 | 8,3 | 8,7 | 8,3 | 9,3 | 9,0 | 8,6 |
| 13 | 9,3 | 8,7 | 8,7 | 9.0 | 8,7 | 9,6 | 9,4 | 8,8 |
| 15 | 9,5 | 8,8 | 9,0 | 9,2 | 9,0 | 9,8 | 9,6 | 8,9 |
| 1 8 | 9,7 | 9,0 | 9,2 | 9,4 | 9,2 | 10,1 | 9,9 | 9,2 |
| 20 | 10,0 | 9,2 | 9,2 | 9,6 | 9,2 | 10,2 | 10,0 | 9,4 |
| 25 | 10,2 | 9,5 | 9,2 | 9,7 | 9,2 | 10,8 | 10,6 | 9,7 |
| 30 | 10,4 | 9,8 | 9,3 | 9,8 | 9,3 | 11,0 | 10,8 | 10,0 |
| 35 | 10,8 | 10,0 | 9,3 | 9,9 | 9,3 | 11,2 | 11,0 | 10,2 |
| 40 | 11,0 | 10,2 | 9,3 | 10,0 | 9,3 | 11,4 | 11, 2 | 10,4 |
| 45 | 11,1 | 10,3 | 9,4 | 10,0 | 9,4 | 11,5 | 11,3 | 10,5 |
| 50 | 11,3 | 10,5 | 9,4 | 10,0 | 9,4 | 11,7 | 11,5 | 10,7 |
| 55 | 11,5 | 10,7 | 9,4 | 10,2 | 9,4 | 11,9 | 11,7 | 10,9 |
| 60 | 11,8 | 11,0 | 9,5 | 10,3 | 9,5 | 12,2 | 12,0 | 11,2 |
| 65 | 12,1 | 11,2 | 9,5 | 10,3 | 9,5 | 12,4 | 12,2 | 11,5 |
| 70 | 12,3 | 11,4 | 9,5 | 10,4 | 9,5 | 12,6 | 12,4 | 11,7 |
| 75 | 12,5 | 11,6 | 9,5 | 10,5 | 9,5 | 12,7 | 12,5 | 11,8 |
| 80 | 12,6 | 11,8 | 9,5 | 10,6 | 9,5 | 12,8 | 12,6 | 12,0 |
Durée des potentiels des unités motrices en pathologie
Le schéma principal des changements dans la durée de la PDE dans des conditions pathologiques est qu'elle augmente avec les maladies neurogènes et diminue avec la pathologie synaptique et musculaire primaire.
Afin d'évaluer plus précisément le degré de modification de la PMU dans les muscles présentant diverses lésions de l'appareil neuromoteur périphérique, un histogramme de la distribution de la PMU par durée est utilisé pour chaque muscle, car leur valeur moyenne peut se situer dans les limites des écarts normaux. avec une pathologie musculaire évidente. Normalement, l'histogramme a la forme d'une distribution normale dont le maximum coïncide avec la durée moyenne de l'EDP pour un muscle donné.
Avec toute pathologie de l'appareil neuromoteur périphérique, la forme de l'histogramme change de manière significative.
Étapes électromyographiques du processus pathologique
Sur la base du changement de la durée de la PDE dans les maladies des motoneurones de la moelle épinière, lorsque tous les changements survenant dans les muscles peuvent être tracés dans un laps de temps relativement court, six stades EMG ont été identifiés, reflétant les schémas généraux de restructuration du DE au cours du processus de dénervation-réinnervation (DRP), depuis le tout début de la maladie jusqu'à la mort quasi complète du muscle [Gecht B.M. et al., 1997].
Dans toutes les maladies neurogènes, plus ou moins de motoneurones ou leurs axones meurent. Les motoneurones survivants innervent des fibres musculaires « étrangères » dépourvues de contrôle nerveux, augmentant ainsi leur nombre dans leur propre UM. Sur l'EMG, ce processus se manifeste par une augmentation progressive des paramètres des potentiels de ces DU. L'ensemble du cycle de modifications de l'histogramme de la distribution de la PDE par durée dans les maladies neuronales s'inscrit conditionnellement dans cinq stades EMG (Fig. 8-10), reflétant le processus d'innervation compensatoire dans les muscles. Bien qu'une telle division soit conditionnelle, elle aide à comprendre et à retracer toutes les étapes du développement de la DRP dans chaque muscle spécifique, puisque chaque étape reflète une certaine phase de réinnervation et son degré de gravité. Il est inapproprié de représenter le stade VI sous forme d'histogramme, car il reflète le point final du processus "inverse", c'est-à-dire le processus de décompensation et de destruction du muscle MU.
Riz. 8 à 10. Cinq stades de DRP dans le muscle deltoïde d'un patient atteint de SLA au cours d'un suivi à long terme. H (normal) - 20 PDE et un histogramme de leur répartition par durée dans le muscle deltoïde d'une personne saine ; I , II , IIIA, IIIB, IV, V - PDE et histogrammes de leur distribution dans le stade EMG correspondant. L'abscisse représente la durée des PDE, l'ordonnée le nombre de PDE d'une durée donnée. Les traits pleins - les limites de la norme, les traits pointillés - la durée moyenne de l'EDP dans la norme, les flèches indiquent la durée moyenne de l'EDP dans ce muscle du patient à différentes périodes de l'examen (successivement des stades I à V ). Echelle : verticale 500 μV, horizontale 10 ms.
Parmi les spécialistes de notre pays, ces étapes sont largement utilisées dans le diagnostic de diverses maladies neuromusculaires. Ils sont inclus dans le programme informatique des électromyographes domestiques, qui permet la construction automatique d'histogrammes avec la désignation de l'étape du processus.
Un changement de stade dans un sens ou dans un autre lors du réexamen du patient montre quelles sont les perspectives de développement de la RD.
Étape 1 : la durée moyenne de l'EDP est réduite de 13 à 20 %. Cette étape reflète la toute première phase de la maladie, lorsque la dénervation a déjà commencé et que le processus de réinnervation ne se manifeste pas encore électromyographiquement. Certaines des fibres musculaires dénervées, dépourvues d'influence impulsionnelle due à la pathologie du motoneurone ou de son axone, sortent de la composition de certaines UM. Le nombre de fibres musculaires dans ces UM diminue, ce qui entraîne une diminution de la durée des potentiels individuels.
Au stade I, un certain nombre de potentiels apparaissent plus étroits que dans un muscle sain, ce qui entraîne une légère diminution de la durée moyenne.
L'histogramme de la distribution PDE commence à se déplacer vers la gauche, vers des valeurs plus petites.
Stade 2 : la durée moyenne de l'EDP est réduite de 21 % ou plus. Avec l'ADR, cette étape est notée extrêmement rarement et uniquement dans les cas où, pour une raison quelconque, la réinnervation ne se produit pas ou est supprimée par un facteur (par exemple, l'alcool, les radiations, etc.) et la dénervation, au contraire, augmente et la mort massive des fibres musculaires dans DE. CELA conduit au fait que la plupart ou presque toutes les PDU deviennent plus courtes que la durée normale, et donc la durée moyenne continue de diminuer.
L'histogramme de la distribution des PDE est significativement décalé vers des valeurs plus petites. Les stades I à II reflètent les changements de MU, dus à une diminution du nombre de fibres musculaires fonctionnelles.
Stade 3 : la durée moyenne de l'EDP est à ± 20 % de la norme pour ce muscle. Cette étape se caractérise par l'apparition d'un certain nombre de potentiels de durée accrue, qui ne sont normalement pas détectés.
L'apparition de ces PMU indique le début de la réinnervation, c'est-à-dire que les fibres musculaires dénervées commencent à être incluses dans d'autres MU, et donc les paramètres de leurs potentiels augmentent. Des PDE de durée réduite et normale, et augmentée sont enregistrées simultanément dans le muscle, le nombre de PDE élargies dans le muscle varie de un à plusieurs. La durée moyenne de la PDE au 1er stade peut être normale, mais l'aspect de l'histogramme diffère de la norme. Il n'a pas la forme d'une distribution normale, mais est "aplati", étiré et commence à se déplacer vers la droite, vers des valeurs plus grandes. Il est proposé de diviser le stade PI en deux sous-groupes - III A et III B. Ils ne diffèrent que par le fait qu'au stade IPA, la durée moyenne de la PDE est réduite de 1 à 20%, et au stade de l'IPB, elle coïncide complètement avec la valeur moyenne de la norme ou est augmentée de 1 à 20%. Au stade III B, plusieurs grande quantité EDP de durée plus longue qu'au stade III A. La pratique a montré qu'une telle division du troisième stade en deux sous-groupes n'a pas d'importance particulière. En fait, le stade III signifie simplement l'apparition des premiers signes EMG de réinnervation dans le muscle.
Stade IV : la durée moyenne de la PDE est augmentée de 21 à 40 %. Cette étape est caractérisée par une augmentation de la durée moyenne des PDE due à l'apparition, en plus des PDE normales, d'un grand nombre de potentiels de durée accrue. La PDE de durée réduite à ce stade est enregistrée extrêmement rarement. L'histogramme est décalé vers la droite, vers les grandes valeurs, sa forme est différente et dépend du rapport des PDE de durée normale et augmentée.
Stade V : la durée moyenne de l'EDP est augmentée de 41 % ou plus. Cette étape est caractérisée par la présence de PMU majoritairement grandes et "géantes", et les PMU de durée normale sont pratiquement absentes. L'histogramme est considérablement décalé vers la droite, étiré et, en règle générale, ouvert. Cette étape reflète la quantité maximale de réinnervation dans le muscle, ainsi que son efficacité : plus il y a d'EDP géantes, plus la réinnervation est efficace.
Stade VI : la durée moyenne de la PDE est dans la plage normale ou réduite de plus de 12 %. Cette étape est caractérisée par la présence d'EDP déformées (potentiels d'effondrement des UD). Leurs paramètres peuvent être formellement normaux ou réduits, mais la forme de la PDE est modifiée : les potentiels n'ont pas de pics nets, ils sont étirés, arrondis, le temps de montée des potentiels est fortement augmenté. Cette étape est notée au dernier stade de la décompensation DR, lorsque la plupart des motoneurones de la moelle épinière sont déjà morts et que les autres meurent intensément. La décompensation du processus commence à partir du moment où le processus de dénervation augmente et les sources d'innervation deviennent de moins en moins nombreuses. Sur l'EMG, le stade de décompensation est caractérisé par les signes suivants : les paramètres de la PDE commencent à diminuer, les PDE géantes disparaissent progressivement, l'intensité du PF augmente fortement, des SOV géants apparaissent, ce qui indique la mort de nombreuses fibres musculaires adjacentes. Ces signes indiquent que dans ce muscle, les motoneurones ont épuisé leur capacité de bourgeonnement en raison d'une infériorité fonctionnelle et ne sont plus en mesure d'exercer un contrôle total sur leurs fibres. En conséquence, le nombre de fibres musculaires dans le MU est progressivement réduit, les mécanismes de conduction des impulsions sont perturbés, les potentiels de ces MU sont arrondis, leur amplitude diminue et la durée diminue. La construction d'un histogramme à ce stade du processus est inappropriée, car elle ne reflète plus, comme la durée moyenne de l'EDP, l'état réel du muscle. Le principal symptôme du stade VI est une modification de la forme de toutes les PDE.
Les étapes EMG sont utilisées non seulement pour les maladies neurogènes, mais également pour diverses maladies musculaires primaires, afin de caractériser la profondeur de la pathologie musculaire. Dans ce cas, le stade EMG ne reflète pas le DRP, mais la gravité de la pathologie et est appelé "stade EMG du processus pathologique". Dans les dystrophies musculaires primaires, des PDE fortement polyphasiques peuvent apparaître avec des satellites qui augmentent leur durée, ce qui augmente significativement sa valeur moyenne, correspondant au 3ème voire IV stade EMG du processus pathologique.
Signification diagnostique des stades EMG.
Dans les maladies neuronales chez le même patient en muscles différents détectent souvent différents stades EMG - de III à V. Le stade 1 est détecté très rarement - au tout début de la maladie, et uniquement dans les muscles individuels.
Dans les maladies axonales et démyélinisantes, III et IV sont plus souvent détectés, moins souvent - stades 1 et II. Avec la mort d'un nombre important d'axones dans certains des muscles les plus touchés, le stade V est détecté.
Dans les maladies musculaires primaires, il y a une perte de fibres musculaires de la MU due à toute pathologie du muscle : une diminution du diamètre des fibres musculaires, leur division, leur fragmentation ou d'autres dommages, ce qui réduit le nombre de fibres musculaires dans l'UM ou réduit le volume du muscle. Tout cela conduit à une diminution (raccourcissement) de la durée de la PDE. Par conséquent, dans la plupart des maladies musculaires primaires et de la myasthénie grave, les stades 1 et 11 sont détectés, avec la polymyosite, seulement 1 et 2 au début, et avec la guérison, les stades 3 et même IV.
Amplitude des potentiels de l'unité motrice
L'amplitude est un paramètre auxiliaire mais très important dans l'analyse de la PDE. Elle est mesurée "crête à crête", c'est-à-dire du point le plus bas d'un pic positif au point le plus haut d'un pic négatif. Lorsque les PDE sont enregistrés sur l'écran, leur amplitude est déterminée automatiquement. L'amplitude PDE moyenne et maximale détectée dans le muscle étudié est déterminée.
L'amplitude moyenne de la PDE dans les muscles proximaux des personnes en bonne santé est dans la plupart des cas de 500 à 600 μV, dans la partie distale de 600 à 800 μV, tandis que l'amplitude maximale ne dépasse pas 1 500 à 1 700 μV. Ces indicateurs sont très conditionnels et peuvent varier dans une certaine mesure. Chez les enfants de 8 à 12 ans, l'amplitude moyenne de la PDE est généralement comprise entre 300 et 400 μV et le maximum ne dépasse pas 800 μV; Chez les enfants plus âgés, ces chiffres sont respectivement de 500 et 1000 microvolts. Dans les muscles du visage, l'amplitude de la PDE est beaucoup plus faible.
Les athlètes aux muscles entraînés enregistrent une amplitude accrue de PDE. Par conséquent, une augmentation de l'amplitude moyenne de la PDE dans les muscles d'individus sains pratiquant un sport ne peut pas être considérée comme une pathologie, car elle résulte de la restructuration de la PDE due à une charge prolongée sur les muscles.
Dans toutes les maladies neurogènes, l'amplitude de la PDE augmente généralement en fonction de l'augmentation de la durée: plus la durée du potentiel est longue, plus son amplitude est élevée (Fig. 8-11).
Riz. 8-11 . Amplitude des EDP de durée différente.
L'augmentation la plus significative de l'amplitude de la PDE est observée dans les maladies neuronales telles que l'amyotrophie vertébrale et les conséquences de la poliomyélite.
Il sert de critère supplémentaire pour diagnostiquer le caractère neurogène de la pathologie musculaire. Une augmentation de l'amplitude de la PDE entraîne une restructuration de la DE dans le muscle, une augmentation du nombre de fibres musculaires dans la zone de dérivation des électrodes, une synchronisation de leur activité et une augmentation du diamètre des fibres musculaires.
Une augmentation de l'amplitude moyenne et maximale de la PDE est parfois observée dans certaines maladies musculaires primaires, telles que la polymyosite, la dystrophie musculaire primaire, la myotonie dystrophique, etc.
Forme des potentiels des unités motrices
La forme du PDE dépend de la structure du DU, du degré de synchronisation des potentiels de ses fibres musculaires, de la position de l'électrode par rapport aux fibres musculaires du DU analysé et de leurs zones d'innervation. La forme du potentiel n'a pas de valeur diagnostique.
A - EDP de faible amplitude et de durée réduite, inscrite à la myopathie ; B - PDE d'amplitude et de durée normales, constatée chez une personne en bonne santé ; C - EDP de forte amplitude et de durée augmentée dans la polyneuropathie ; D - PDE géante (ne tient pas sur l'écran), enregistrée pendant l'amyotrophie vertébrale (amplitude - 1 2 752 μV, durée - plus de 35 ms). Résolution 200 µV/d, balayage 1 ms/d.
Riz. 8-12. Polyphasique (A - 5 croisements, 6 phases) et pseudo-polyphasique (5 - 2 croisements, 3 phases et 9 tours, dont 7 dans la partie négative du potentiel) PDE.
Dans la pratique clinique, la forme de PDE est analysée en termes de nombre de phases et/ou de tours dans le potentiel. Chaque écart de potentiel positif-négatif qui atteint l'isoligne et la traverse est appelé une phase, et un écart de potentiel positif-négatif qui n'atteint pas l'isoligne est appelé un tour.
Un potentiel polyphasé est celui qui a cinq phases ou plus et traverse la ligne médiane au moins quatre fois(Fig. 8-12, A). Il peut y avoir des tours supplémentaires dans le potentiel qui ne traversent pas la ligne médiane (Fig. 8-12, B). Les virages sont à la fois dans la partie négative et dans la partie positive du potentiel.
Dans les muscles des personnes en bonne santé, la PDE, en règle générale, est représentée par des oscillations potentielles triphasées (voir Fig. 8-9), cependant, lors de l'enregistrement de la PDE dans la zone de la plaque d'extrémité, elle peut avoir deux phases, perdant sa partie positive initiale.
Normalement, le nombre de PDE polyphasiques ne dépasse pas 5 à 15 %. Une augmentation du nombre de PDE polyphasiques est considérée comme le signe d'une violation de la structure DU en raison de la présence d'un processus pathologique. Les PDE polyphasiques et pseudopolyphasiques sont enregistrées à la fois dans les maladies neuronales et axonales et dans les maladies musculaires primaires (Fig. 8-13).
Riz. 8-13. PDE fortement polyphasique (21 phases), enregistrée chez un patient atteint de dystrophie musculaire progressive. Résolution 100 µV/d, balayage 2 ms/d. Amplitude PDE 858 μV, durée 19,9 ms.
Activité spontanée
Dans des conditions normales, lorsque l'électrode est stationnaire dans un muscle détendu d'une personne en bonne santé, aucune activité électrique ne se produit. Avec la pathologie, une activité spontanée des fibres musculaires ou MU apparaît.
L'activité spontanée ne dépend pas de la volonté du patient, il ne peut l'arrêter ou la provoquer arbitrairement.
Activité spontanée des fibres musculaires
L'activité spontanée des fibres musculaires comprend des potentiels de fibrillation (PF) et des ondes aiguës positives (pav). PF et POV sont enregistrés exclusivement dans des conditions pathologiques lorsqu'une électrode à aiguille concentrique est insérée dans le muscle (Fig. 8-14). PF est le potentiel d'une fibre musculaire, POV est une oscillation lente suivant une déviation positive rapide sans pic négatif net. SOV reflète la participation à la fois d'une et de plusieurs fibres adjacentes.
Riz. 8-14. Activité spontanée des fibres musculaires. A - potentiels de fibrillation ; B - ondes aiguës positives.
L'étude de l'activité spontanée des fibres musculaires dans les conditions d'une étude clinique d'un patient est la méthode électrophysiologique la plus pratique qui permet de juger du degré d'utilité et de stabilité des influences nerveuses sur les fibres musculaires d'un muscle squelettique dans sa pathologie.
L'activité spontanée des fibres musculaires peut survenir dans n'importe quelle pathologie de l'appareil neuromoteur périphérique. Dans les maladies neurogènes, ainsi que dans la pathologie de la synapse (myasthénie et syndromes myasthéniques), l'activité spontanée des fibres musculaires reflète le processus de leur dénervation. Dans la plupart des maladies musculaires primaires, l'activité spontanée des fibres musculaires reflète tout dommage aux fibres musculaires (leur division, fragmentation, etc.), ainsi que leur pathologie causée par le processus inflammatoire (dans les myopathies inflammatoires - polymyosite, dermatomyosite).
Dans les deux cas, PF et POV indiquent la présence d'un processus de courant dans le muscle ; normalement, ils ne sont jamais enregistrés.
La durée du PF est de 1-5 ms (il n'a pas de valeur diagnostique), et l'amplitude varie sur une très large plage (en moyenne 118 ± 1 14 μV). Parfois, des PF de haute amplitude (jusqu'à 2000 µV) sont également trouvées, généralement chez des patients atteints de maladies chroniques. Le moment de l'apparition du PF dépend de la localisation de la lésion nerveuse. Dans la plupart des cas, ils surviennent 7 à 20 jours après la dénervation.
Si, pour une raison quelconque, la réinnervation de la fibre musculaire dénervée ne s'est pas produite, elle finit par mourir, générant des surfactants, qui considèrent l'EMG comme un signe de la mort de la fibre musculaire dénervée qui n'a pas reçu l'innervation qu'elle a perdue plus tôt. Par le nombre de PF et de SOV enregistrés dans chaque muscle, on peut indirectement juger du degré et de la profondeur de sa dénervation ou du volume de fibres musculaires mortes. La durée du SOV est de 1,5 à 70 ms (dans la plupart des cas jusqu'à 10 ms). Les POV dits géants d'une durée supérieure à 20 ms sont détectés avec une dénervation prolongée d'un grand nombre de fibres musculaires adjacentes, ainsi qu'avec une polymyosite. L'amplitude SOW varie généralement de 10 à 1800 μV. Les SOV de grande amplitude et durée sont plus souvent détectés dans les derniers stades de la dénervation (SOV géants). Les SOV commencent à s'enregistrer 16 à 30 jours après la première apparition du PF, ils peuvent persister dans le muscle pendant plusieurs années après la dénervation.
En règle générale, chez les patients présentant des lésions inflammatoires des nerfs périphériques, le POV est détecté plus tard que chez les patients présentant des lésions traumatiques. Le PF et le POV répondent le plus rapidement au début du traitement : s'il est efficace, la sévérité du PF et du POV diminue après 2 semaines. Au contraire, si le traitement est inefficace ou insuffisamment efficace, leur sévérité augmente, ce qui permet d'utiliser l'analyse de PF et SOV comme indicateur de l'efficacité des médicaments utilisés.
Chocs myotoniques et pseudomyotoniques
Les décharges myotoniques et pseudomyotoniques, ou décharges à haute fréquence, font également référence à l'activité spontanée des fibres musculaires. Les décharges myotoniques et pseudomyotoniques se distinguent par un certain nombre de caractéristiques, dont la principale est la haute répétabilité des éléments qui composent la décharge, c'est-à-dire la fréquence élevée des potentiels dans la décharge. Le terme "choc pseudomyotonique" est de plus en plus remplacé par le terme "choc à haute fréquence".
Les décharges myotoniques sont un phénomène rencontré chez les patients atteints de diverses formes de myotonie. A l'écoute, cela ressemble au son d'un "bombardier en piqué". Sur l'écran du moniteur, ces décharges ressemblent à des potentiels répétés d'amplitude progressivement décroissante, avec des intervalles progressivement croissants (ce qui provoque une diminution de la hauteur, Fig. 8-15). Des décharges myotoniques sont parfois observées dans certaines formes de pathologie endocrinienne (par exemple, l'hypothyroïdie). Les décharges myotoniques se produisent soit spontanément, soit après une légère contraction ou stimulation mécanique du muscle par une aiguille-électrode insérée dans celui-ci ou par simple tapotement sur le muscle.
Des décharges pseudomyotoniques (décharges à haute fréquence) sont enregistrées dans certaines maladies neuromusculaires, associées ou non à la dénervation des fibres musculaires (Fig. 8-16). Ils sont considérés comme une conséquence du transfert éphaptique d'excitation avec une diminution des propriétés isolantes de la membrane des fibres musculaires, créant une condition préalable à la propagation de l'excitation d'une fibre à la fibre adjacente: le stimulateur cardiaque de l'une des fibres définit le rythme de l'impulsion, qui s'impose aux fibres adjacentes, ce qui est à l'origine de la forme particulière des complexes. Les décharges commencent et s'arrêtent soudainement. Leur principale différence avec les décharges myotoniques est l'absence de chute de l'amplitude des composantes. Des décharges pseudomyotoniques sont observées dans diverses formes de myopathie, de polymyosite, de syndromes de dénervation (aux derniers stades de la réinnervation), d'amyotrophies vertébrales et neurales (maladie de Charcot-Marie-Tous), de pathologie endocrinienne, de traumatisme ou de compression nerveuse, et de certaines autres maladies.
Riz. 8-15. Écoulement myotonique enregistré dans le muscle tibial antérieur d'un patient (19 ans) atteint de myotonie de Thomsen. Résolution 200 µB/j.
Riz. 8-16. Une décharge à haute fréquence (décharge pseudomyotonique) enregistrée dans le muscle tibial antérieur d'un patient (32 ans) atteint d'amyotrophie neurale (maladie de Charcot-Marie-Tooth) de type IA. La décharge s'arrête brusquement, sans chute préalable de l'amplitude de ses composantes. Résolution 200 µV/j.
Activité spontanée des unités motrices
L'activité DE spontanée est représentée par des potentiels de fasciculation. Les fasciculations sont appelées contractions spontanées de l'ensemble du MU qui se produisent dans un muscle complètement détendu. Leur apparition est associée à des maladies du motoneurone, à sa surcharge en fibres musculaires, à l'irritation de l'une de ses sections, à des réarrangements fonctionnels et morphologiques (Fig. 8-17).
L'apparition de multiples potentiels de fasciculations dans les muscles est considérée comme l'un des principaux signes de lésions des motoneurones de la moelle épinière.
L'exception est les potentiels de fasciculation "bénignes", parfois détectés chez les patients qui se plaignent de contractions musculaires constantes, mais ne remarquent pas faiblesse musculaire et d'autres symptômes. Des potentiels de fasciculation simples peuvent également être détectés dans les maladies musculaires neurogènes et même primaires, telles que la myotonie, la polymyosite, les myopathies endocriniennes, métaboliques et mitochondriales.
Riz. 8-17. Potentiel de fasciculation dans le contexte d'une relaxation complète du muscle deltoïde chez un patient atteint d'une forme bulbaire de SLA. L'amplitude du potentiel de fasciculation est de 1 580 μV. Résolution 200 µV/d, balayage 10 ms/d.
Les potentiels de fasciculations qui se produisent chez les athlètes hautement qualifiés après une activité physique épuisante sont décrits. Ils peuvent également survenir chez des personnes en bonne santé mais facilement excitables, chez des patients atteints de syndromes tunnel, de polyneuropathie et chez les personnes âgées. Cependant, contrairement aux maladies des motoneurones, leur nombre dans le muscle est très faible et les paramètres sont généralement normaux.
Les paramètres des potentiels de fasciculation (amplitude et durée) correspondent aux paramètres de la PMU enregistrés dans un muscle donné, et peuvent évoluer parallèlement aux évolutions de la PMU au cours du développement de la maladie.
L'électromyographie à l'aiguille dans le diagnostic des maladies des motoneurones de la moelle épinière et des nerfs périphériques
Dans toute pathologie neurogène, la DRP survient, dont la gravité dépend du degré d'endommagement des sources d'innervation et du niveau de l'appareil neuromoteur périphérique - neuronal ou axonal - où le dommage s'est produit. Dans les deux cas, la fonction perdue est restaurée grâce aux fibres nerveuses restantes, et ces dernières commencent à se ramifier de manière intensive, formant de nombreuses pousses se dirigeant vers les fibres musculaires dénervées. Cette ramification a reçu le nom de "germination" dans la littérature (eng. "sprout" - pousse, branche).
Il existe deux principaux types de germination - collatérale et terminale.
Germination collatérale - ramification des axones dans la zone des interceptions de Ranvier, terminal - ramification du terminal, section non myélinisée de l'axone.
Il est démontré que la nature de la germination dépend de la nature du facteur qui a provoqué la violation du contrôle nerveux. Par exemple, dans l'intoxication botulique, la ramification se produit exclusivement dans la zone des terminaux, tandis que dans la dénervation chirurgicale, la germination terminale et collatérale a lieu.
Sur l'EMG, ces états sont DE sur différentes étapes processus de réinnervation se caractérisent par l'apparition de PDE d'amplitude et de durée accrues.
Une exception concerne les tout premiers stades de la forme bulbaire de la SLA, dans lesquels les paramètres de la PDE sont dans les limites des variations normales pendant plusieurs mois.
Critères EMG pour les maladies des motoneurones de la moelle épinière
La présence de potentiels de fasciculation prononcés (le principal critère de lésion des motoneurones de la moelle épinière).
Une augmentation des paramètres PDE et de leur polyphasie, reflétant la sévérité du processus de réinnervation.
L'apparition dans les muscles d'une activité spontanée des fibres musculaires - PF et tensioactifs, indiquant la présence d'un processus de dénervation en cours.
Les potentiels de fasciculation sont un signe électrophysiologique obligatoire de lésion des motoneurones de la moelle épinière. On les retrouve déjà dans les premiers stades du processus pathologique, avant même l'apparition de signes de dénervation.
En raison du fait que les maladies neuronales impliquent un processus constant de dénervation et de réinnervation, lorsqu'un grand nombre de motoneurones meurent simultanément et que le nombre correspondant de MU est détruit, les PMU deviennent de plus en plus agrandies, leur durée et leur amplitude augmentent. Le degré d'augmentation dépend de la durée et du stade de la maladie.
La sévérité du PF et du POV dépend de la sévérité du processus pathologique et du degré de dénervation du muscle. Dans les maladies à progression rapide (par exemple, la SLA), la PF et la POV se retrouvent dans la plupart des muscles, dans les maladies à progression lente (certaines formes d'amyotrophie vertébrale) - seulement dans la moitié des muscles, et dans le syndrome post-polio - en moins d'un troisième. Critères EMG pour les maladies des axones des nerfs périphériques
L'EMG à l'aiguille dans le diagnostic des maladies des nerfs périphériques est une méthode d'examen supplémentaire, mais nécessaire, qui détermine le degré d'endommagement du muscle innervé par le nerf affecté. L'étude vous permet de clarifier la présence de signes de dénervation (DF), le degré de perte de fibres musculaires dans le muscle (nombre total de SOV et présence de surfactants géants), la sévérité de la réinnervation et son efficacité (le degré de augmentation des paramètres PDE, la valeur maximale de l'amplitude de la PDE dans le muscle). Les principaux signes emg du processus axonal:
- une augmentation de la valeur moyenne de l'amplitude PDE ;
- la présence de PF et POV (avec dénervation actuelle) ;
- une augmentation de la durée de PDE (la valeur moyenne peut être dans la plage normale, c'est-à-dire ± 12%);
- polyphasie PDE ;
- potentiels uniques de fasciculations (pas dans tous les muscles).
Avec des dommages aux axones des nerfs périphériques (diverses polyneuropathies), la DRP se produit également, mais sa gravité est bien moindre qu'avec les maladies neuronales. Par conséquent, les EDP sont beaucoup moins élargies. Néanmoins, la règle principale pour modifier la PDE dans les maladies neurogènes s'applique également aux lésions des axones des nerfs moteurs (c'est-à-dire que le degré d'augmentation des paramètres de la PDE et leur polyphasie dépendent du degré de lésion nerveuse et de la gravité de réinnervation). L'exception concerne les conditions pathologiques accompagnées d'une mort rapide des axones des nerfs moteurs due à une blessure (ou à une autre condition pathologique entraînant la mort d'un grand nombre d'axones). Dans ce cas, les mêmes PDE géantes (avec une amplitude de plus de 5000 μV) apparaissent comme dans les maladies neuronales. De telles PDE sont observées dans les formes à long terme de pathologie axonale, de CIDP et d'amyotrophies neurales.
Si avec la polyneuropathie axonale, l'amplitude de la PDE augmente d'abord, puis au cours du processus de démyélinisation, avec une détérioration de l'état fonctionnel du muscle (diminution de sa force), la durée moyenne de la PDE augmente progressivement; beaucoup plus souvent que dans le processus axonal, on trouve des potentiels polyphasiques de PDE et de fasciculation, et moins souvent - PF et SOV.
L'électromyographie à l'aiguille dans le diagnostic des maladies synaptiques et musculaires primaires
Pour les maladies synaptiques et musculaires primaires, une diminution de la durée moyenne de la PDE est typique. Le degré de réduction de la durée de la PDE est en corrélation avec une diminution de la force. Dans certains cas, les paramètres PDE sont dans les limites des écarts normaux, et avec PMD, ils peuvent même être augmentés (voir Fig. 8-13).
Électromyographie à l'aiguille dans les maladies synaptiques
Dans les maladies synaptiques, l'EMG à l'aiguille est considérée comme une méthode de recherche supplémentaire. Avec la myasthénie grave, il vous permet d'évaluer le degré de "blocage" des fibres musculaires dans le MU, déterminé par le degré de réduction de la durée moyenne de la PDE dans les muscles examinés. Néanmoins, l'objectif principal de l'EMG à l'aiguille dans la myasthénie grave est d'exclure d'éventuelles comorbidités (polymyosite, myopathie, troubles endocriniens, polyneuropathies diverses, etc.). L'EMG à l'aiguille chez les patients atteints de myasthénie grave est également utilisée pour déterminer le degré de réponse à l'introduction de médicaments anticholinestérasiques, c'est-à-dire pour évaluer le changement des paramètres PDE avec l'introduction de néostigmine méthylsulfate (prozérine). Après l'administration du médicament, la durée de la PDE augmente dans la plupart des cas. L'absence de réponse peut indiquer la soi-disant myopathie myasthénique.
Les principaux critères EMG des maladies synaptiques :
- diminution de la durée moyenne de l'EDP ;
- une diminution de l'amplitude des PDE individuelles (peut être absente);
- polyphasie PDE modérée (peut être absente);
- l'absence d'activité spontanée ou la présence d'un seul PF.
Avec la myasthénie grave, la durée moyenne de la PDE est généralement légèrement réduite (de 10 à 35%). Le nombre prédominant de PDE a une amplitude normale, mais plusieurs PDE d'amplitude et de durée réduites sont enregistrées dans chaque muscle. Le nombre de PDE polyphasiques ne dépasse pas 15-20%. Il n'y a pas d'activité spontanée. Si une PF prononcée est détectée chez un patient, il faut penser à la combinaison de myasthénie grave avec hypothyroïdie, polymyosite ou d'autres maladies.
Électromyographie à l'aiguille dans les maladies musculaires primaires
L'EMG à l'aiguille est la principale méthode électrophysiologique de diagnostic des maladies musculaires primaires (diverses myopathies). En raison de la diminution de la capacité des UM à développer une force suffisante pour maintenir même un effort minimal, un patient présentant une pathologie musculaire primaire doit recruter un grand nombre d'UM. Cela détermine la particularité de l'EMG chez ces patients. Avec une tension musculaire volontaire minimale, il est difficile d'isoler les PDE individuelles, tant de petits potentiels apparaissent à l'écran qu'il est impossible de les identifier. C'est ce que l'on appelle le schéma EMG myopathique (Fig. 8-18).
Dans les myopathies inflammatoires (polymyosite), un processus de réinnervation se produit, ce qui peut entraîner une augmentation des paramètres de la PDE.
Riz. 8-18. Modèle myopathique : la mesure de la durée des UM individuelles est extrêmement difficile en raison du recrutement d'un grand nombre de petites UM. Résolution 200 µV/d, balayage 10 ms/d.
Les principaux critères EMG pour les maladies musculaires primaires :
- diminution de la durée moyenne des EDP de plus de 1 2 % ;
- une diminution de l'amplitude des PDE individuelles (l'amplitude moyenne peut être réduite ou normale, et parfois augmentée);
- polyphasie PDE ;
- activité spontanée prononcée des fibres musculaires dans la myopathie inflammatoire (polymyosite) ou PMD (dans d'autres cas, elle est minime ou absente).
Une diminution de la durée moyenne de la PDE est un signe cardinal de toute maladie musculaire primaire. La raison de ce changement est que dans les myopathies, les fibres musculaires subissent une atrophie, certaines d'entre elles tombent hors de l'UM en raison de la nécrose, ce qui entraîne une diminution des paramètres de l'UGP.
Une diminution de la durée de la plupart des PDE est détectée dans presque tous les muscles des patients atteints de myopathies, bien qu'elle soit plus prononcée dans les muscles proximaux cliniquement les plus touchés.
L'histogramme de la distribution des PDE par durée se décale vers des valeurs plus petites (étapes 1 ou 11). La PMD est une exception : en raison de la forte polyphasie PDE, atteignant parfois 100 %, la durée moyenne peut être significativement augmentée.
Électromyographie d'une seule fibre musculaire
L'EMG d'une seule fibre musculaire permet d'étudier l'activité électrique des fibres musculaires individuelles, y compris la détermination de leur densité dans les MU musculaires et la fiabilité de la transmission neuromusculaire à l'aide de la méthode de la gigue.
Une électrode spéciale avec une très petite surface de décharge de 25 µm de diamètre, située sur sa surface latérale à 3 mm de l'extrémité, est nécessaire pour l'étude. Une petite surface de déviation permet d'enregistrer les potentiels d'une seule fibre musculaire dans une zone d'un rayon de 300 µm.
L'étude de la densité des fibres musculaires
La détermination de la densité des fibres musculaires dans DE est basée sur le fait que la zone de rétraction de la microélectrode pour enregistrer l'activité d'une seule fibre musculaire est strictement définie. Une mesure de la densité des fibres musculaires dans l'UM est le nombre moyen de potentiels de fibres musculaires uniques enregistrés dans la zone de son abduction dans l'étude de 20 UM différentes dans différentes zones du muscle. Normalement, cette zone ne peut contenir qu'une (rarement deux) fibres musculaires appartenant à la même UM. Avec l'aide d'un spécialiste méthode méthodique(dispositif de déclenchement) il est possible d'éviter l'apparition sur l'écran des potentiels de fibres musculaires uniques appartenant à d'autres UM.
La densité moyenne de fibres est mesurée en unités arbitraires en comptant le nombre moyen de potentiels de fibres musculaires uniques appartenant à différentes UM. Chez les personnes en bonne santé, cette valeur varie selon le muscle et l'âge de 1,2 à 1,8. Une augmentation de la densité des fibres musculaires dans le MU reflète une modification de la structure du MU dans le muscle.
Etude du phénomène de gigue
Normalement, il est toujours possible de positionner l'électrode d'enregistrement d'une seule fibre musculaire dans un muscle de sorte que les potentiels de deux fibres musculaires adjacentes appartenant à une UM soient enregistrés. Si le potentiel de la première fibre déclenche le dispositif de déclenchement, le potentiel de la deuxième fibre sera légèrement différent dans le temps, car il faut des temps différents pour que l'impulsion se déplace à travers deux terminaisons nerveuses de longueurs différentes. Cela se traduit par la variabilité de l'intervalle crête à crête, c'est-à-dire que le temps d'enregistrement du second potentiel fluctue par rapport au premier, défini comme la "danse" du potentiel, ou "jitter", la valeur de qui est normalement de 5 à 50 μs. La gigue reflète la variabilité du temps de transmission neuromusculaire entre les deux plaques d'extrémité du moteur, de sorte que cette méthode fournit une mesure de la stabilité de la transmission neuromusculaire. Lorsqu'il est violé, causé par une pathologie quelconque, la gigue augmente. Son augmentation la plus prononcée est observée dans les maladies synaptiques, principalement dans la myasthénie grave (Fig. 8-19).
Avec une détérioration significative de la transmission neuromusculaire, un état se produit lorsque l'influx nerveux ne peut pas exciter l'une des deux fibres adjacentes et le soi-disant blocage de l'impulsion se produit (Fig. 8-20).
Une augmentation significative de la gigue et de l'instabilité des composants PDE individuels est également observée dans l'ALS. Cela est dû au fait que les terminaux nouvellement formés à la suite de la germination et des synapses immatures fonctionnent avec un degré de fiabilité insuffisant. Dans le même temps, les patients dont le processus progresse rapidement ont la gigue et le blocage des impulsions les plus prononcés.
Riz. 8-19. Une augmentation de la gigue (490 μs à un rythme inférieur à 50 μs) de l'extenseur commun des doigts chez un patient atteint de myasthénie grave (forme généralisée).
Superposition de 10 complexes répétés consécutivement de deux potentiels d'un DU. Le premier potentiel est celui de déclenchement. Résolution 0,2 m V/d, balayage 1 ms/d.
Riz. 8-20. Une augmentation de la gigue (260 µs) et un blocage de l'impulsion (sur les 2e, 4e et 9e lignes) dans l'extenseur commun des doigts d'un même patient (voir Fig. 8-19). La première impulsion est le déclencheur.
Macroélectromyographie
La macro-EMG permet de juger de la taille de l'UA en les muscles squelettiques. Dans l'étude, deux électrodes à aiguille sont utilisées simultanément : une macroélectrode spéciale insérée profondément dans le muscle afin que la décharge surface latéraleélectrode, était située dans l'épaisseur du muscle, et l'électrode concentrique habituelle insérée sous la peau. La méthode macro-EMG est basée sur l'étude du potentiel enregistré par une macroélectrode à grande surface de décharge.
Une électrode concentrique classique sert d'électrode de référence, insérée sous la peau à une distance d'au moins 30 cm de la macroélectrode principale dans la zone d'activité minimale du muscle étudié, c'est-à-dire le plus loin possible du point moteur de le muscle.
Une autre électrode montée dans la canule pour enregistrer les potentiels des fibres musculaires individuelles enregistre le potentiel de la fibre musculaire de l'UM étudiée, qui sert de déclencheur pour la moyenne du macropotentiel. Le signal de la canule de l'électrode principale entre également dans le moyenneur. 130-200 impulsions sont moyennées (une époque de 80 ms, une période de 60 ms est utilisée pour l'analyse) jusqu'à ce qu'une isoligne stable et un macropotentiel DE d'amplitude stable apparaissent. L'enregistrement s'effectue sur deux canaux : sur l'un, un signal est enregistré à partir d'une fibre musculaire du DU étudié, ce qui déclenche un moyennage, sur l'autre, un signal est reproduit entre l'électrode principale et l'électrode de référence.
Le paramètre principal utilisé pour évaluer le macropotentiel MU est son amplitude, mesurée de pic à pic. La durée du potentiel lors de l'utilisation de cette méthode n'a pas d'importance. Il est possible d'estimer l'aire des macropotentiels DE. Normalement, il y a une grande variation dans les valeurs de son amplitude, avec l'âge elle augmente légèrement. Dans les maladies neurogènes, l'amplitude des macropotentiels DE augmente en fonction du degré de réinnervation dans le muscle. Il est le plus élevé dans les maladies neuronales.
Dans les derniers stades de la maladie, l'amplitude des macropotentiels MU diminue, en particulier avec une diminution significative de la force musculaire, qui coïncide avec une diminution des paramètres PDE enregistrés avec l'EMG à l'aiguille standard.
Dans les myopathies, on note une diminution de l'amplitude des macropotentiels DE, cependant, chez certains patients, leurs valeurs moyennes sont normales, mais néanmoins, on note un certain nombre de potentiels d'amplitude réduite. Aucune des études qui ont étudié les muscles des patients atteints de myopathie n'a révélé une augmentation de l'amplitude moyenne des macropotentiels MU.
La méthode macro-EMG prend beaucoup de temps, elle n'est donc pas largement utilisée en pratique courante.
Électromyographie à balayage
La méthode permet d'étudier la répartition temporelle et spatiale de l'activité électrique du DU par balayage, c'est-à-dire par déplacement pas à pas de l'électrode dans la zone où se situent les fibres du DU étudié. L'EMG à balayage fournit des informations sur la disposition spatiale des fibres musculaires dans tout l'espace MU et peut indiquer indirectement la présence de groupes musculaires formés à la suite du processus de dénervation des fibres musculaires et de leur réinnervation.
Avec une tension musculaire volontaire minimale, l'électrode insérée dans celle-ci pour enregistrer une seule fibre musculaire est utilisée comme déclencheur, et à l'aide d'une électrode à aiguille concentrique (balayage), la PDE est enregistrée de tous les côtés avec un diamètre de 50 mm . La méthode est basée sur une immersion lente étape par étape d'une électrode à aiguille standard dans le muscle, l'accumulation d'informations sur les changements dans les paramètres du potentiel d'un certain DU et la construction d'une image appropriée sur l'écran du moniteur. L'EMG à balayage est une série d'oscillogrammes situés les uns en dessous des autres, dont chacun reflète les fluctuations du biopotentiel enregistré en un point donné et capté par la surface de décharge d'une électrode à aiguille concentrique.
L'analyse informatique ultérieure de toutes ces PDE et l'analyse de leur distribution tridimensionnelle donne une idée du profil électrophysiologique des motoneurones.
Lors de l'analyse des données d'EMG à balayage, le nombre de pics principaux de PDE, leur décalage dans le temps d'apparition, la durée des intervalles entre l'apparition de fractions individuelles du potentiel d'un DU donné et le diamètre de la zone de distribution des fibres dans chacune des UD examinées sont calculées.
Avec le DRP, l'amplitude et la durée, ainsi que la zone des oscillations potentielles sur l'EMG à balayage, augmentent. Cependant, le diamètre de la zone de distribution des fibres des DU individuels ne change pas de manière significative. Le nombre de fractions caractéristiques d'un muscle donné ne change pas non plus.
Normalement, dans un muscle détendu, aucune activité spontanée n'est enregistrée. Dans les maladies neurogènes, deux types d'activité spontanée des fibres musculaires peuvent être enregistrés - les potentiels de fibrillation (PF) et les ondes aiguës positives (POS). Les PF dans les maladies neurogènes (et synaptiques) sont les potentiels des fibres musculaires dénervées qui ont perdu leur connexion avec les terminaisons axonales, mais elles peuvent être réinnervées et faire partie d'une autre unité motrice. Le POV est un signe EMG de fibres musculaires mortes qui, pour une raison quelconque, ne pouvaient pas recevoir d'innervation. Plus il y a de FI enregistré dans un muscle, plus le degré de sa dénervation est élevé. Plus il y a de POV détectés dans un muscle, plus il contient de fibres musculaires mortes.
Concernant la détection de l'activité spontanée des fibres musculaires chez les patients atteints de myasthénie grave, il n'y a pas non plus de consensus dans la littérature. Certains auteurs ont mentionné la présence de PF et de POV chez des patients atteints de myasthénie, d'autres ne les ont pas trouvés. Dans notre étude, PF et SOV ont été détectés dans 33 % des muscles examinés de patients atteints de myasthénie grave, mais leur nombre dans le muscle n'était pas important et variait de 1 à 5 PF (nombre moyen 1,3 + 1,1). Dans 67% des muscles des patients de ce groupe, aucune activité spontanée n'a été détectée. Il a également été noté que les PF sont détectés beaucoup plus souvent chez les patients atteints de myasthénie grave associée à un thymome.
Les SOV n'ont été détectés que dans 21 % des muscles, et ils ont été enregistrés dans les mêmes muscles dans lesquels les PF ont également été détectés. Leur sévérité dans le muscle ne dépassait pas 2 SOV, la valeur moyenne n'était que de 0,4 ± 0,7 SOV. Des potentiels de fasciculation simples (PFC) ont été détectés dans 13 % des muscles.
Les résultats obtenus ont montré que chez les patients atteints de myasthénie, dans certains cas, il existe une dénervation des fibres musculaires individuelles, qui se manifeste sous la forme de PF, tandis que le POV, indiquant la mort d'une fibre musculaire, a été détecté dans de rares cas et a été isolé. .
Ces données nous permettent de penser que l'apparition d'une activité spontanée des fibres musculaires chez les patients atteints de myasthénie grave s'explique par la présence de modifications profondes de la dénervation causées par un trouble de la transmission neuromusculaire caractéristique de la myasthénie grave. Ceci est cohérent avec le fait de l'absence d'activité spontanée chez la grande majorité des patients présentant des troubles réversibles de la transmission neuromusculaire, ainsi qu'avec une augmentation du degré de sa gravité dans les muscles, dans lesquels, après l'administration de prozerin, il n'a pas été possible d'obtenir une restauration complète de la durée de la PDE. Dans le même temps, seuls 11% de ces muscles PF ont été détectés, et seulement 3% - SOV. Dans les cas où l'administration de prozérine n'a entraîné qu'une compensation partielle du défaut synaptique, PF et SOV ont été enregistrés dans un plus grand nombre de muscles.
Syndromes myasthéniques
SYNDROME MYASTÉNIQUE PARFOIS ASSOCIÉ AU CARCINOME BRONCHOGÉNIQUE (SYNDROME DE LAMBERT-EATHON)
Une étude clinique et électrophysiologique détaillée du syndrome myasthénique, parfois associé à un carcinome pulmonaire à petites cellules, a été réalisée en 1956 par Lambert E. et Eaton L., à propos de laquelle il a reçu le nom de "syndrome myasthénique de Lambert-Eaton" (MSLI) .
Leurs résultats étaient basés sur une étude de 6 patients, dont 5 hommes : 2 patients avaient un carcinome à petites cellules, 1 avait un réticulosarcome pulmonaire ; un patient avait une ataxie cérébelleuse sans signes de lésions carcinomateuses. Tous les patients présentaient une faiblesse musculaire et de la fatigue, des caractéristiques électrophysiologiques et une réponse aux médicaments anticholinestérasiques autres que la myasthénie grave.
Le ratio hommes/femmes, selon la plupart des chercheurs, est de 1,5:1. L'âge des patients atteints de MSLI varie en large éventail(14-80 ans).
Selon la littérature, le carcinome à petites cellules est détecté dans 90% des cas, bien qu'il existe des cas d'association avec d'autres types de tumeurs pulmonaires, avec une tumeur rénale, une leucémie aiguë, un réticulosarcome, et même une observation concerne l'association du MCLI avec une tumeur maligne. thymome.
Le délai entre l'apparition des premiers signes cliniques de MSLI et la découverte d'une tumeur est d'environ 3 ans.
Il est important de souligner le fait que manifestations cliniques le syndrome myasthénique et les caractéristiques électrophysiologiques des troubles de la transmission neuromusculaire chez les patients atteints de MSLI avec et sans carcinome bronchique ne diffèrent pas. Selon la plupart des chercheurs, ils ne diffèrent pas dans les caractéristiques de la réponse immunitaire, en particulier le titre d'anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants (PCC).
Selon les concepts modernes, le MSLI, avec et sans carcinome bronchique, est une maladie auto-immune dont la pathogenèse est associée à la présence d'auto-anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants (PCC) de la membrane présynaptique de la jonction neuromusculaire.
Une étude expérimentale de l'organisation morphofonctionnelle de la membrane terminale des axones a permis de distinguer quatre types de canaux calciques voltage-dépendants (P/Q, N, L et T), qui diffèrent les uns des autres par la vitesse d'ouverture et la capacité de divers poisons à bloquer ces canaux. Dans le sérum sanguin d'environ 90 % des patients atteints de MCLI, des anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants de type P/Q sont détectés. Cependant, un certain nombre de chercheurs ont également trouvé des anticorps dirigés contre les canaux de type N et L.
Chez les patients atteints de MCLI, avec ou sans signes d'un processus paranéoplasique, en plus d'auto-anticorps spécifiques, des anticorps sont également détectés qui sont dirigés à la fois contre diverses cibles antigéniques de la jonction neuromusculaire et d'autres, telles que la muqueuse gastrique, le tissu thyroïdien, Purkinje cellules et autres structures neuronales. La plupart des chercheurs ne détectent pas les auto-anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine typiques de la myasthénie grave chez les patients atteints de MCLI.
La littérature décrit un groupe de patients présentant une combinaison de myasthénie grave et de MCLI - syndrome myasthénique de chevauchement, dans lequel des signes cliniques de myasthénie grave ou de MCLI peuvent prévaloir à différentes périodes de l'évolution de la maladie et, par conséquent, des anticorps à la fois contre l'AChR et Le PCC peut être détecté.
Les symptômes du MSLI sont :
Faiblesse et fatigue des jambes proximales et de la ceinture pelvienne, entraînant un changement de démarche - "canard". La faiblesse des parties proximales des mains s'exprime dans une bien moindre mesure.
Les troubles oculomoteurs sont très rarement détectés et leur gravité est généralement minime. Les troubles de la déglutition et de la parole sont également rares.
Perturbations de la fonction du système nerveux autonome avec altération de la salivation et de la transpiration, jusqu'au développement du "syndrome sec", hypotension orthostatique, paresthésie, observée chez environ 65% des patients, impuissance.
Absence ou inhibition importante des réflexes profonds.
L'incohérence des plaintes de faiblesse des patients et l'absence d'une réelle diminution de force musculaire dans les muscles testés. Cette circonstance est associée aux particularités des troubles de la transmission neuromusculaire, qui se manifestent par une augmentation de la force musculaire pendant l'activité physique et une modification de l'excitabilité réflexe des groupes musculaires affectés.
Chez 90 % des patients atteints de MCLI, l'effet des médicaments anticholinestérasiques est au mieux discutable.
L'utilisation de médicaments qui facilitent la libération du médiateur de l'axone terminal, tels que la guanidine, les 3-4-diaminopyridines, les 4-aminopyridines, la neuromidine (ipidacrine), ainsi que le calcium intraveineux, a un effet significativement plus important que la prise de médicaments anticholinestérasiques
L'un des critères les plus importants pour le diagnostic et le diagnostic différentiel du SMLI est une étude électromyographique de l'état de la transmission neuromusculaire par stimulation musculaire supramaximale indirecte.
L'étude de groupes de patients atteints de MSLI, différents par le sexe et l'âge, la présence ou l'absence de carcinome bronchique, a montré que les principales caractéristiques du bloc de transmission neuromusculaire sont :
Réponse M de faible amplitude (phase négative inférieure à 5,0 mV) ;
Augmentation - l'augmentation de l'amplitude des réponses M ultérieures dans une série avec une stimulation à haute fréquence (20-50 imp/s) supérieure à 200 % ;
Incrément d'amplitude de la réponse M en réponse à la seconde d'une paire de stimuli avec un intervalle interimpulsions (MI) de 50 à 20 ms ;
Significative - plus de 200% - la valeur du soulagement post-tétanique.
Syndromes myasthéniques congénitaux (KMC) est un groupe de maladies neuromusculaires héréditaires causées par une mutation des gènes responsables de la formation et état fonctionnel récepteurs de l'acétylcholine, canaux ioniques et enzymes qui assurent la fiabilité de la conduction de l'excitation du nerf au muscle.
Sur 276 patients atteints de KMC vus à la clinique Mayo entre 1988 et 2007, un défaut présynaptique a été trouvé chez 20 patients, un défaut synaptique chez 37 et un défaut postsynaptique chez 219.
Classement KMS :
Défauts présynaptiques (7 %) :
Syndrome myasthénique avec déficit en choline acétyltransférase ;
Syndrome myasthénique avec diminution des vésicules synaptiques et libération quantique du médiateur ;
Syndrome de type Lambert-Eaton.
-ndéfauts non identifiés
Défauts synaptiques (13%) :
Syndrome myasthénique avec déficit en acétylcholinestérase.
Défauts post-synaptiques (80 %) :
Pathologie cinétique primaire avec ou sans déficit en récepteurs ACh :
Syndrome des canaux lents ;
Syndrome du canal rapide.
Déficit primaire des récepteurs de l'ACh avec un léger défaut cinétique :
Syndrome myasthénique avec déficit en rapsine ;
Dok 7-myasthénie grave ;
Syndrome myasthénique associé à la pathologie des canaux Na ;
Syndrome myasthénique avec déficit en plectine.
L'analyse génétique des sous-unités du récepteur de l'acétylcholine (AChR) chez les patients atteints de KMC a révélé de nombreuses mutations associées à ces maladies. La plupart des KMC sont postsynaptiques et leur défaut génétique moléculaire est basé sur des mutations dans les gènes de diverses sous-unités des récepteurs de l'acétylcholine (a, b, d, e). Dans certains cas, cela se manifeste par des anomalies cinétiques des récepteurs eux-mêmes, entraînant une perturbation de leur interaction avec le médiateur ; dans d'autres, elles sont dues au déficit prédominant en AChR associé à leur mort.
Le séquençage primaire et l'analyse des mutations de la chaîne de collagène de la sous-unité acétylcholinestérase de la plaque terminale humaine ont révélé la base moléculaire du syndrome de déficit en acétylcholinestérase. De plus, l'étude électrophysiologique utilisant la technique des microélectrodes (patch clamping) de la plaque terminale des muscles humains vous permet de déterminer les courants de canaux individuels passant par les canaux AChR normaux ou mutés.
Un diagnostic précis de divers types de KMC est très important pour une thérapie rationnelle.
En règle générale, le diagnostic de KMC est basé sur des preuves cliniques d'antécédents de fatigue des muscles oculaires, bulbaires et du tronc, se manifestant depuis la petite enfance ou la petite enfance, des antécédents familiaux (parents touchés de la même manière), une diminution de la réponse M paramètres à l'examen EMG et un test d'anticorps négatif aux récepteurs de l'acétylcholine. Cependant, dans certaines formes de KMC, cependant, il y a une apparition plus tardive de la maladie. Syndrome des canaux lents - début à tout âge, famille des ceintures Dok 7-myasthénie grave - début typique à 5 ans, commençant éventuellement entre 13 et 19 ans. Dans la myasthénie infantile associée à un déficit en choline acétyltransférase, tous les symptômes peuvent être épisodiques avec des crises respiratoires sévères sur fond de fièvre, d'excitation ou sans raison apparente et l'absence totale de symptômes en période intercritique. L'absence d'antécédents familiaux n'exclut pas un mode de transmission autosomique récessif, un gène autosomique dominant périnatal défectueux chez l'un des parents ou une nouvelle mutation. Les troubles de la transmission neuromusculaire ne surviennent pas dans tous les muscles ou de manière cohérente, et la distribution de la faiblesse musculaire est limitée.
Certains signes cliniques permettent de différencier les différents syndromes.
Ainsi, chez les patients présentant une atteinte sévère du tronc (tronc) ou des muscles axiaux, comme dans le cas d'un déficit en AChE, des traits dysraphiques se développent rapidement avec la formation d'une scoliose posturale et une modification d'un pied par rapport à l'autre en position verticale. La faiblesse sélective des muscles du cou, de l'avant-bras et des extenseurs des doigts est typique du syndrome des canaux lents et chez les patients âgés présentant un déficit en cholinestérase. Une diminution de la réponse pupillaire à la lumière est observée dans le déficit en cholinestérase. L'atteinte des muscles oculaires peut être absente ou légère dans le déficit en cholinestérase, le syndrome des canaux lents, la myasthénie grave familiale Dok 7. Les réflexes tendineux sont généralement déclenchés mais sont réduits chez environ un patient sur cinq présentant un déficit en cholinestérase et en cas de faiblesse sévère chez les patients présentant une mutation qui affecte la sous-unité e de l'AChR.
Une aide significative dans le diagnostic de KMC est également fournie par un test pharmacologique avec l'introduction de médicaments anticholinestérases. Par exemple, les patients présentant un déficit en enzyme AChE et le syndrome des canaux lents ne répondent pas aux inhibiteurs de l'AChE et l'administration de médicaments entraîne une détérioration de l'état des patients.
Le diagnostic de KMC est généralement confirmé par la présence d'une diminution lors de la stimulation musculaire indirecte à basse fréquence (2-3 Hz) dans l'un des muscles les plus touchés ou par une augmentation de la gigue et du blocage lors de l'examen des potentiels des fibres musculaires individuelles (single -fibre). Le décrément peut être absent dans le syndrome myasthénique avec déficit en choline acétyltransférase et entre les crises dans le syndrome myasthénique avec diminution des vésicules synaptiques et libération quantique du médiateur. Dans ce syndrome, la décroissance peut être induite par une stimulation rythmique prolongée à une fréquence de 10 Hz ou exercer quelques minutes avant la série de tests - stimulation avec une fréquence de 2 Hz.
Chez les patients présentant un déficit en AChE et un syndrome des canaux lents, un seul stimulus supramaximal provoque une réponse M répétée (CMAP). L'intervalle entre le premier potentiel et les suivants est de 5 à 10 ms. La décrémentation lors de la stimulation avec une fréquence de 2-3 Hz s'accompagne d'une diminution de la deuxième composante plus rapidement que la principale. Le test doit être effectué chez les patients ne recevant pas d'inhibiteurs de l'AChE après une période de repos (repos) et avec une stimulation nerveuse unique.
L'amplitude de la première composante de la réponse M est généralement normale, mais la deuxième composante de faible amplitude augmente pendant l'effort physique ou après l'injection de médicaments anticholinestérasiques.
Un test positif pour les anticorps dirigés contre le récepteur de l'acétylcholine et la tyrosine kinase spécifique du muscle (MuSK) exclut le syndrome myasthénique congénital. Dans le même temps, un test négatif ne peut pas confirmer sans équivoque KMC, étant donné la présence de formes séronégatives de myasthénie grave. Cependant, une preuve solide de l'absence de myasthénie grave séronégative est l'absence de dépôts immuns (IgG et complément) sur la plaque terminale.
L'étude morphohistochimique des échantillons de biopsie musculaire avec KMC ne révèle aucune pathologie permettant de différencier ces conditions des résultats d'une étude de patients atteints de myasthénie grave auto-immune. En règle générale, les atrophies des fibres musculaires du 2ème type sont détectées. Dans certains cas, la prédominance du nombre de muscle de type 1. Ces résultats, cependant, ne sont pas spécifiques, mais peuvent en quelque sorte répondre à la question de la présence de KMC.
Dans certains cas, il est possible avec un degré de probabilité suffisant de supposer la présence d'une certaine forme clinique de KMC, mais l'hypothèse peut être erronée. Ainsi, une réponse M répétée à un seul stimulus supramaximal n'est observée que dans deux KMC - déficit congénital en cholinestérase et syndrome du canal lent. Dans le même temps, des modifications similaires des paramètres de la réponse M ont également été observées chez des patients atteints de myasthénie grave auto-immune avec développement ou menace de développement d'une crise mixte.
La réfractaire à la prise de médicaments anticholinestérasiques et la réponse pupillaire retardée à la lumière indiquent un déficit congénital en cholinestérase de la plaque motrice, mais des symptômes similaires sont observés chez les patients atteints de myasthénie grave auto-immune au cours du développement d'une crise.
Une faiblesse sélective des muscles du cou, du poignet et des muscles extenseurs des doigts est observée dans le syndrome des canaux lents et chez les patients âgés présentant un déficit en cholinestérase de la plaque terminale. Un type similaire de distribution des troubles du mouvement est observé chez les patients atteints de myasthénie grave tardive et de myasthénie grave, associée à un thymome, qui ont une pathologie auto-immune incontestable.
Dans le KMC, ressemblant au syndrome de Lambert-Eaton, la première réponse M évoquée a une faible amplitude, mais on note une facilitation de plus de 100 % aux hautes fréquences de stimulation, ce qui ne permet pas de la distinguer d'un syndrome auto-immun associé à la présence de des auto-anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants de type P/Q. .
KMC accompagné d'épisodes d'apnée, avec une histoire d'épisodes d'apnée répétés, survenant à la fois spontanément et sur fond de fièvre, de vomissements, d'excitation ou d'agitation. Dans ce cas, entre les crises d'apnée, les patients peuvent soit être en parfaite santé, soit présenter des manifestations myasthéniques modérées. Il peut y avoir ou non une ptose des paupières et, en règle générale, il existe des restrictions à la mobilité des globes oculaires. Le décrément d'amplitude de la réponse M peut ne pas être détecté dans un muscle au repos, mais il apparaît après plusieurs minutes de stimulation à une fréquence de 10 impulsions/s. Ces manifestations sont caractéristiques du syndrome myasthénique avec diminution des vésicules synaptiques et libération quantique du neurotransmetteur.
KMC associé à un déficit en plectine et observé chez des patients atteints de dermatite bulleuse héréditaire et d'une forme de dystrophie musculaire. La carence en plectine (immunoréactivité) - un composant normal présent dans les hémidermosomes de la peau, dans le sarcolemme, dans la membrane post-synaptique et dans la membrane nucléaire des muscles - réduit la virulence des micro-organismes cutanés (s'amincit ou se ramollit) et la plectine est absent du muscle.
Dans ces KMC et d'autres, le phénotype n'est pas informatif, et pour déterminer le niveau de souffrance (nature pré- ou post-synaptique), une étude électrophysiologique et génétique moléculaire spécialisée est nécessaire pour déterminer l'étiologie et / ou la mutation sous-jacente à la maladie.
