Elektromyografia je metóda štúdia nervovosvalového systému zaznamenávaním elektrických potenciálov svalov. Elektromyografia je informatívna metóda na diagnostiku ochorení miechy, nervov, svalov a porúch nervovosvalového prenosu. Pomocou tejto metódy je možné študovať štruktúru a funkciu neuromotorického aparátu, ktorý pozostáva z funkčných prvkov – motorických jednotiek (MU), medzi ktoré patrí motorický neurón a ním inervovaná skupina svalových vlákien. Počas motorických reakcií je súčasne excitovaných niekoľko motorických neurónov, čím sa vytvorí funkčné spojenie. Na elektromyograme (EMG) sú zaznamenané potenciálne výkyvy v nervovosvalových zakončeniach (motorické platničky), ku ktorým dochádza pod vplyvom impulzov z motorických neurónov medulla oblongata a miechy. Tí druhí zase dostávajú excitáciu zo suprasegmentálnych formácií mozgu. Bioelektrické potenciály odobraté zo svalu teda môžu nepriamo odrážať zmeny vo funkčnom stave a suprasegmentálnych štruktúrach.
Na klinike pre elektromyografiu sa na odstránenie svalových biopotenciálov používajú dve metódy - pomocou ihlových a kožných elektród. Pomocou povrchovej elektródy je možné registrovať len celkovú svalovú aktivitu, ktorá predstavuje interferenciu akčných potenciálov mnohých stoviek až tisícok vlákien.
Globálne elektromyografické svalové biopotenciály sa odstraňujú elektródami na povrchu kože, ktorými sú kovové platne alebo disky s plochou 0,1-1 cm2, namontované v pároch v fixačných podložkách. Pred vyšetrením sa prekryjú gázovými tampónmi navlhčenými izotonickým roztokom chloridu sodného alebo vodivou pastou. Na fixáciu sa používajú gumičky alebo lepiaca páska. Je obvyklé zaznamenávať interferenčnú aktivitu dobrovoľnej svalovej kontrakcie pri rýchlosti papierovej pásky 5 cm/s. Pri globálnej elektromyografii s použitím povrchových elektród však nie je možné registrovať fibrilačné potenciály a je relatívne ťažšie odhaliť fascikulačné potenciály.
Normálne a patologické charakteristiky EMG počas záznamu povrchovými elektródami. Pri vizuálnej analýze globálnej EMG sa pri jej snímaní používajú povrchové elektródy, ktoré poskytujú všeobecný popis krivky EMG, určujú frekvenciu celkovej elektrickej aktivity svalov, maximálnu amplitúdu oscilácií a klasifikujú EMG na jeden alebo druhý typ. Existujú štyri typy globálneho EMG (podľa Yu.S. Yusevich, 1972).
Typy EMG v povrchovom vedení (podľa Yu.S. Yusevich, 1972):
1,2-typu I; 3, 4 - podtyp II A; 5 - podtyp II B; 6 - typ III, rytmické kolísanie tremoru; 7 - typ III, extrapyramídová rigidita; 8 - typ IV, elektrické "ticho"
- Typ I - interferenčná krivka, čo je vysokofrekvenčná (50 za 1 s) polymorfná aktivita, ku ktorej dochádza pri dobrovoľnej svalovej kontrakcii alebo pri namáhaní iných svalov;
- Typ II - zriedkavá rytmická aktivita (6-50 za 1 s), má dva podtypy: Na (6-20 za 1 s) a IIb (21-50 za 1 s);
- Typ III - zvýšené časté oscilácie v pokoji, ich zoskupenie do rytmických výbojov, výskyt zábleskov rytmických a nerytmických oscilácií na pozadí dobrovoľnej svalovej kontrakcie;
- Elektrické „ticho“ svalov typu IV počas pokusu o dobrovoľnú svalovú kontrakciu.
Typ I EMG je charakteristický pre normálny sval. Pri maximálnej svalovej kontrakcii dosahuje amplitúda kmitov 1-2 mV v závislosti od sily svalu. EMG typu I možno pozorovať nielen pri dobrovoľnej svalovej kontrakcii, ale aj pri synergickom svalovom napätí.
Interferenčné EMG so zníženou amplitúdou sa určuje v primárnych svalových léziách. Typ II EMG je charakteristický pre poškodenie predných rohov miechy. Okrem toho podtyp IIb zodpovedá relatívne menej závažnej lézii ako podtyp Na. EMG subtyp IIb sa vyznačuje väčšou amplitúdou fluktuácií, v niektorých prípadoch dosahuje 3000-5000 μV. V prípade poškodenia hlbokých svalov sú zaznamenané prudšie výkyvy podtypu Ha, často so zníženou amplitúdou (50-150 μV).
Tento typ krivky sa pozoruje, keď je ovplyvnená väčšina neurónov predných rohov a počet funkčných svalové vlákna.
EMG typu II v počiatočných štádiách poškodenia predných rohov miechových nemusí byť v pokoji detekované, s najväčšou pravdepodobnosťou je maskované interferenčnou aktivitou pri maximálnej svalovej kontrakcii. V takýchto prípadoch sa na identifikáciu patologického procesu vo svaloch používajú tonické testy (úzke synergie).
Typ III EMG je charakteristický pre rôzne druhy supraspinálnych porúch motorická aktivita. Pri pyramídovej spastickej paralýze je na EMG zaznamenaná zvýšená pokojová aktivita, pri parkinsonskom tremoru sú pozorované rytmické výbuchy aktivity, ktoré frekvenčne zodpovedajú rytmu chvenia, s hyperkinézou, nepravidelné výboje aktivity zodpovedajúce prudkým pohybom tela vonku dobrovoľné pohyby alebo superponované na normálny proces dobrovoľnej kontrakcie svalov.
EMG typu IV indikuje úplnú paralýzu svalov. Pri periférnej obrne môže byť dôsledkom úplnej atrofie svalových vlákien, pri akútnych neuritických léziách môže poukazovať na dočasný funkčný blok prenosu po periférnom axóne.
Počas globálnej elektromyografie je určitý diagnostický záujem spôsobený všeobecnou dynamikou EMG v procese vykonávania vôľového pohybu. Takže pri supraspinálnych léziách je možné pozorovať predĺženie času medzi pokynom na začatie pohybu a nervovými výbojmi na EMG. Myotónia je charakterizovaná významným pokračovaním EMG aktivity po pokyne na zastavenie pohybu v súlade so známym myotonickým oneskorením pozorovaným klinicky.
Pri myasténii pri maximálnej svalovej námahe dochádza k rýchlemu poklesu amplitúdy a frekvencie výbojov na EMG, čo zodpovedá myastenickému poklesu svalovej sily pri jej predĺženom napätí.
Lokálna elektromyografia
Na registráciu akčných potenciálov (AP) svalových vlákien alebo ich skupín slúžia ihlové elektródy, ktoré sa vkladajú do hrúbky svalu. Môžu byť koncentrické. Ide o duté ihly s priemerom 0,5 mm s vloženým izolovaným drôtom, tyč z platiny alebo nehrdzavejúcej ocele. Bipolárne ihlové elektródy vo vnútri ihly obsahujú dve rovnaké kovové tyče, ktoré sú od seba izolované s holými hrotmi. Ihlové elektródy umožňujú registrovať potenciály motorických jednotiek a dokonca aj jednotlivých svalových vlákien.
Na takto zaznamenanom EMG je možné určiť trvanie, amplitúdu, tvar a fázu AP. Elektromyografia s použitím ihlových elektród je hlavnou metódou diagnostiky primárnych svalových a nervovosvalových ochorení.
Elektrografická charakteristika stavu motorických jednotiek (MU) u zdravých ľudí. Parametre PD MU odrážajú počet, veľkosť, relatívnu polohu a hustotu distribúcie svalových vlákien v danom MU, jeho území a vlastnosti šírenia potenciálnych fluktuácií v objemovom priestore.
Hlavnými parametrami PD DE sú amplitúda, tvar a trvanie. Parametre PD MU sa líšia, keďže v MU je zahrnutý nerovnaký počet svalových vlákien. Pre získanie informácie o stave MU daného svalu je preto potrebné zaregistrovať minimálne 20 PD MU a prezentovať ich priemernú hodnotu a distribučný histogram. Priemerné trvanie PD DE v rôznych svaloch u ľudí rôzneho veku je uvedené v špeciálnych tabuľkách.
Trvanie PD DE sa bežne mení v závislosti od svalu a veku subjektu v rozmedzí 5-13 ms, amplitúda je od 200 do 600 μV.
V dôsledku zvýšenia stupňa dobrovoľného úsilia sa aktivuje zvyšujúci sa počet PD, čo umožňuje zaregistrovať až 6 PD v jednej polohe stiahnutej elektródy. Na registráciu iných PD DE sa elektróda pohybuje rôznymi smermi podľa metódy „kocky“ do rôznych hĺbok skúmaného svalu.
Patologické javy na EMG s ihlovými elektródami. U zdravého človeka v pokoji elektrická aktivita spravidla chýba, v patologických stavoch sa zaznamenáva spontánna aktivita. Medzi hlavné formy spontánnej aktivity patria fibrilačné potenciály (PF), pozitívne ostré vlny (POS) a fascikulačné potenciály.
a - Pf; b - POV; c - potenciály fascikulácií; d - klesajúca amplitúda AP počas myotonického výboja (hore - začiatok výboja, dole - jeho koniec).
Fibrilačné potenciály sú elektrická aktivita jedného svalového vlákna, ktorá nie je spôsobená nervovým impulzom a opakuje sa. V normálnom zdravom svale je PF typickým znakom svalovej denervácie. Vyskytujú sa najčastejšie na 15-21 deň po prerušení nervu. Priemerná dĺžka trvania jednotlivých kmitov je 1-2 ms, amplitúda je 50-100 μV.
Pozitívne ostré vlny alebo pozitívne hroty. Ich vzhľad naznačuje hrubú svalovú denerváciu a degeneráciu svalových vlákien. Priemerné trvanie SOW je 2-15 ms, amplitúda je 100-4000 μV.
Fascikulačné potenciály majú parametre blízke parametrom PD DE toho istého svalu, ale vyskytujú sa počas jeho úplnej relaxácie.
Výskyt PF a SOV naznačuje porušenie kontaktu svalových vlákien s axónmi motorických nervov, ktoré ich inervujú. Môže za to denervácia, dlhodobé zhoršenie nervovosvalového prenosu alebo mechanické oddelenie svalového vlákna od tej jeho časti, ktorá je v kontakte s nervom. PF možno pozorovať aj pri niektorých metabolických poruchách - tyreotoxikóza, metabolické poruchy v mitochondriálnom aparáte svalov. Preto identifikácia PF a POV nemá priamy vzťah k diagnóze. Sledovanie dynamiky závažnosti a foriem spontánnej aktivity, ako aj porovnávanie spontánnej aktivity a dynamiky parametrov PD MU však takmer vždy pomáha určiť charakter patologického procesu.
V prípadoch denervácie pri poraneniach a zápalových ochoreniach periférnych nervov sa porucha prenosu nervových vzruchov prejavuje vymiznutím PD DE. Po 2-4 dňoch od začiatku ochorenia sa objaví PF. S progresiou denervácie sa zvyšuje frekvencia detekcie PF – od jednej PF v určitých oblastiach svalu až po výrazne výrazné, kedy je zaznamenaných niekoľko PF kdekoľvek vo svale. Na pozadí veľkého množstva fibrilačných potenciálov sa objavujú aj pozitívne ostré vlny, ktorých intenzita a frekvencia vo výboji stúpa s rastom denervačných zmien svalových vlákien. Keď vlákna denervujú, počet zaznamenaných IF klesá, zatiaľ čo počet a veľkosť SOW sa zvyšuje, pričom prevládajú veľké amplitúdy SOW. 18–20 mesiacov po nervovej dysfunkcii sa zaznamenávajú iba obrovské SOV. V prípadoch, keď je plánovaná obnova nervovej funkcie, závažnosť spontánnej aktivity klesá, čo je dobrý prognostický znak predchádzajúci vzniku PD DU.
Keď sa PD DU zvyšuje, spontánna aktivita klesá. Môže sa však zistiť mnoho mesiacov po klinickom zotavení. Pri pomaly prebiehajúcich zápalových ochoreniach motorických neurónov alebo axónov je prvým znakom patologického procesu výskyt PF a potom SOV a až oveľa neskôr sa pozoruje zmena v štruktúre PD DE. V takýchto prípadoch je možné posúdiť štádium procesu denervácie podľa typu zmien PD a DE a závažnosť ochorenia podľa charakteru PF a POV.
Výskyt fascikulačných potenciálov naznačuje zmeny vo funkčnom stave motorického neurónu a naznačuje jeho zapojenie do patologického procesu, ako aj úroveň poškodenia miechy. Fascikulácie sa môžu vyskytnúť aj pri ťažkých poruchách axónov motorických nervov.
Stimulačná elektroneuromyografia. Jeho účelom je študovať evokované reakcie svalu, teda elektrické javy, ktoré sa vyskytujú vo svale v dôsledku stimulácie príslušného motorického nervu. To umožňuje vyšetriť značné množstvo javov v periférnom neuromotorickom aparáte, z ktorých najbežnejšie sú rýchlosť vedenia vzruchu pozdĺž motorických nervov a stav nervovosvalového prenosu. Na meranie rýchlosti vedenia vzruchu pozdĺž motorického nervu sú usmerňovacie a stimulačné elektródy umiestnené nad svalom a nervom. Najprv sa zaznamená M-odpoveď na stimuláciu v proximálnom bode nervu. Okamžiky dodávky stimulu sú synchronizované so spustením horizontálneho rozloženia osciloskopu, na ktorého zvislé platničky sa aplikuje zvýšené napätie AP svalu. Na začiatku prijatého záznamu sa teda zaznamená moment dodania podnetu vo forme artefaktu podráždenia a po určitom čase sa M-reakcia, ktorá má zvyčajne dvojfázovú negatívno-pozitívnu formu, zaznamená. je poznamenané. Interval od začiatku stimulačného artefaktu do začiatku odchýlky svalovej AP od izoelektrickej línie určuje latentný čas M-odpovede. Tento čas zodpovedá vedeniu pozdĺž nervových vlákien s najvyššou vodivosťou. Okrem zaznamenávania času latentnej odozvy z bodu stimulácie proximálneho nervu sa meria čas latentnej odozvy na stimuláciu toho istého nervu v distálnom bode a rýchlosť vedenia vzruchu V sa vypočíta pomocou vzorca:
kde L je vzdialenosť medzi stredmi bodov aplikácie aktívnej stimulačnej elektródy pozdĺž nervu; Tr latentná doba odozvy v prípade stimulácie v proximálnom bode; Td je čas latentnej odozvy pre stimuláciu v distálnom bode. Normálna rýchlosť vedenia pozdĺž periférnych nervov je 40-85 m/s.
Výrazné zmeny rýchlosti vedenia sa zisťujú pri procesoch, ktoré postihujú myelínový obal nervu, demyelinizačné polyneuropatie a poranenia.Táto metóda má veľký význam pri diagnostike tzv. tunelových syndrómov (následkov (tlak nervov v pohybovom aparáte). kanály): karpálny, tarzálny, loketný atď.
Veľkú prognostickú hodnotu pri opakovaných štúdiách má aj štúdium rýchlosti excitácie.
Analýza zmien spôsobených svalovou odpoveďou na nervovú stimuláciu sériou pulzov rôznych frekvencií umožňuje posúdiť stav nervovosvalového prenosu. Pri supramaximálnej stimulácii motorického nervu každý stimul excituje všetky jeho vlákna, čo následne spôsobuje excitáciu všetkých svalových vlákien.
Amplitúda svalovej AP je úmerná počtu excitovaných svalových vlákien. Preto pokles svalovej AP odráža zmenu v počte vlákien, ktoré dostali príslušný stimul z nervu.
Naznačuje, že neuroaktívna látka môže byť vytvorená ako výsledok liečby TEPP.
U švábov a rakov, ktorých otrava DDT zašla tak ďaleko, že je nezvratná, je spontánna činnosť centrálneho nervového systému utlmená alebo takmer chýba. Ak sa nervový reťazec takýchto švábov starostlivo vypreparuje a umyje vo fyziologickom roztoku, vráti sa k nemu vyššia úroveň spontánnej aktivity. V tomto prípade umývanie niektoré odstráni
Izoklinály systému pri parametroch zodpovedajúcich axónovej membráne sú znázornené na obr. XXIII.27. Singulárny bod je stabilný (umiestnený na ľavej vetve) a membrána nie je spontánne aktívna. Úroveň pokojového potenciálu sa bežne považuje za nulovú. Pri zmene parametrov sa izokliny deformujú. Ak sa v tomto prípade stane singulárny bod nestabilným (posunie sa z ľavej vetvy izokliny d(f/dt = 0 do strednej), dôjde k spontánnej aktivite (obr. XXIII.28.1).
I - spontánna aktivita (singulárny bod 8 je nestabilný, leží na strednej vetve) bodkovaná čiara znázorňuje priemet limitného cyklu systému do roviny
Je veľmi zaujímavé, že aj po víťazstve myogénnej teórie bola myšlienka spontánnej aktivity pre mnohých biológov dlho cudzia. Povedali, že každá reakcia by mala byť reakciou na nejaký druh vplyvu, ako je reflex. Pripustiť, že svalové bunky sa môžu samy sťahovať, je podľa nich ako opustiť princíp kauzality. Boli pripravení vysvetliť kontrakciu srdcových buniek čímkoľvek, len nie vlastnými vlastnosťami (napríklad špeciálnymi fantastickými hormónmi alebo dokonca pôsobením kozmického žiarenia). Naša generácia o tom stále viedla búrlivé diskusie.
Vyššie bolo ukázané, ako nervové bunky vedú, spracovávajú a registrujú elektrické signály a potom ich posielajú do svalov, aby spôsobili ich kontrakciu. Ale odkiaľ tieto signály pochádzajú?Existujú dva spontánne vzrušenie a zmyslové podnety. Existujú spontánne aktívne neuróny, ako sú mozgové neuróny, ktoré určujú rytmus dýchania. V jednej bunke možno pomocou vhodných kombinácií iónových kanálov typov, s ktorými sme sa už stretli, vytvoriť veľmi zložitý vzorec spontánnej aktivity. diskusia o mechanizmoch spracovania informácií neurónmi. Aj prijímanie zmyslových informácií je založené na nám už známych princípoch, ale podieľajú sa na ňom bunky veľmi rôznorodých a prekvapivých typov.
Jednotlivci s monomorfnými a-vlnami sa v priemere prejavujú ako aktívni, stabilní a spoľahliví ľudia. Probandi s vysokou pravdepodobnosťou vykazujú známky vysokej spontánnej aktivity a vytrvalosti, presnosť v práci najmä v strese a krátkodobú pamäť, čo sú ich najsilnejšie vlastnosti. Na druhej strane nespracúvajú informácie veľmi rýchlo.
toxické koncentrácie. Pre zvieratá. Myši. Pri dvojhodinovej expozícii sú minimálne koncentrácie, ktoré spôsobujú bočnú polohu, 30-35 mg / l, anestézia - 35 mg / l, smrť - 50 mg / l (Lazarev). 17 mg/l spôsobuje veľký pokles spontánnej aktivity bielych myší-C1ey (Geppel et al.). Morčatá . 21 mg/l spôsobuje
V hemolymfe amerického švába Periplaneta ameri ana L, otráveného DDT, sa hromadí toxická látka. Chemická analýza ukázala neprítomnosť významného množstva DDT v takejto hemolymfe. Injekcia hemolymfy odobratej švábom, ktoré boli v dôsledku otravy DDT v prostratatívnej fáze švábom citlivým a odolným na DDT, vyvolala typické príznaky otravy DDT. Ďalej tá istá hemolymfa viedla k zvýšeniu spontánnej aktivity nervového reťazca izolovaného z neotráveného švába. Po krátkom období vysokého vzrušenia aktivita náhle poklesla a nastala blokáda. Pretože samotné DDT nemá priamy vplyv na centrálny nervový systém, predpokladá sa, že vyššie uvedené javy sú spôsobené nejakou inou zlúčeninou.
Ak sa znova naleje počiatočný perfuzát TEPP, ktorý premyl nervový reťazec, potom sa spontánna aktivita opäť výrazne zvýši v porovnaní s normálom, potom sa postupne zníži na nízku úroveň a v niektorých prípadoch dôjde k blokovaniu. Rovnako ako predtým, preplachovanie čerstvým 10 3 M roztokom TEPP vráti nervu jeho pôvodnú spontánnu aktivitu.
Od švábov. Neuroaktívna látka z hemolymfy švábov vo fáze vyčerpania následkom otravy DDT bola čiastočne izolovaná chromatografiou. Po vyvolaní chromatogramu bola účinná látka extrahovaná z jednotlivých častí chromatogramov extrakciou fyziologickým roztokom, po ktorej bol zisťovaný účinok extraktov na spontánnu aktivitu nervového reťazca švábov. Použitím rôznych rozpúšťadiel a opätovným oddelením neuroaktívnych frakcií chromatografiou sme dosiahli dobré oddelenie neuroaktívnej látky od rôznych látok prítomných v hemolymfe. Kvôli strate látky alebo jej biologickej aktivity počas mnohých operácií chromatografickej separácie, ako aj kvôli ťažkostiam pri získavaní veľkého množstva švábovej hemolymfy, sa pokusy vybrať zlúčeniny na kvalitatívne rozpoznanie tejto látky uskutočňovali len s obmedzený súbor zlúčenín a iba jedna z nich poskytla pozitívne výsledky. Ošetrenie chromatogramov diazotovaným p-nitroanilínom viedlo k vzniku červeno sfarbených škvŕn v miestach lokalizácie biologicky aktívnych látok extraktu hemolymfy. Na chromatogramoch extraktov z hemolymfy normálnych švábov sa červené škvrny na miestach zodpovedajúcich Rj účinnej látky neobjavili.
Krv rakov otrávených DDT bola liečená rovnakým spôsobom ako hemolymfa švábov a pri pokusoch s nervovým reťazcom rakov a švábov sa ukázalo, že je neuroaktívna a spôsobuje prvé vzrušenie, po ktorom nasleduje útlm spontánnej aktivity. Bol zaznamenaný iba jeden rozdiel, látka z krvi rakoviny mala aktívnejší účinok na nervy rakoviny ako na nervy
Doteraz sa diskusia zakladala na klasickom obraze pôsobenia FOS, t.j. predpokladalo sa, že FOS ovplyvňuje nervový systém hmyzu inhibíciou cholínesterázy, čo následne vedie k poruche funkcie acetylcholínu. Štúdia Sternburga a kol., spochybnila platnosť tohto predpokladu. Vzali izolovaný prameň amerického švába a umiestnili ho do fyziologického roztoku a pozorovali vysokú spontánnu aktivitu. Táto tekutina sa potom nahradila 10 M TEPP vo fyziologickom roztoku a podľa očakávania došlo k rýchlej a úplnej blokáde. Zmes TEPP s fyziologickým roztokom bola dočasne odstránená, nazvime túto zmes m. Potom bol prípravok niekoľkokrát premytý čerstvo pripravenou zmesou TEPP s fyziologickým roztokom, v dôsledku čoho sa obnovila normálna spontánna aktivita. Ak bol prípravok potom opäť ošetrený zmesou T, pozorovala sa excitácia nasledovaná blokádou.
Počítačom vypočítané nulové izokliny sú znázornené na obr. XXIII.27. Izoklinála d(f/dt = O má tvar N, ktorý zabezpečuje generovanie impulzu . Singulárny bod sa nachádza na ľavej vetve izokliny d(f/dt = O a je stabilný. To zodpovedá absencia spontánnej aktivity v pôvodných Hodgkin-Huxleyových rovniciach.
Asi pred sto rokmi však anglický fyziológ Gaskell túto teóriu vážne kritizoval a predložil množstvo argumentov v prospech skutočnosti, že samotné svalové bunky niektorých častí srdca sú schopné spontánnej rytmickej aktivity (myogénna teória). Viac ako pol storočia prebiehala plodná vedecká diskusia, ktorá nakoniec viedla k víťazstvu myogénnej teórie. Ukázalo sa, že v srdci skutočne existujú dve oblasti špeciálneho svalového tkaniva, ktorých bunky majú spontánnu aktivitu. Jedno miesto sa nachádza v pravej predsieni (nazýva sa sinoatriálny uzol), druhé je na hranici predsiene a komory (tzv. atrioventrikulárny uzol). Prvý má častejší rytmus a určuje prácu srdca za normálnych podmienok (vtedy sa hovorí, že srdce má sínusový rytmus), druhý je náhradný, ak sa prvý uzol zastaví, potom po chvíli začne druhý úsek. práce a srdce začne znova biť, aj keď v redšom rytme. Ak izolujete jednotlivé svalové bunky z jednej alebo druhej oblasti a umiestnite ich do živného média, potom tieto bunky pokračujú v kontrakcii vo svojom charakteristickom sínusovom rytme - častejšie atrioventrikulárne - menej často.
Povedali sme, že sietnicové tyčinky reagujú na excitáciu len jednej molekuly rodopsínu. Ale takéto budenie môže vzniknúť nielen pôsobením svetla, ale aj pôsobením tepelného šumu. V dôsledku vysokej citlivosti tyčiniek by sa v sietnici mali neustále objavovať falošné poplachy. V skutočnosti však má sietnica aj systém kontroly hluku založený na rovnakom princípe. Tyčinky sú prepojené ES, čo vedie k spriemerovaniu ich potenciálových posunov, takže všetko prebieha rovnako ako v elektroreceptoroch (len tam sa signál spriemeruje vo vlákne, ktoré prijíma signály z mnohých receptorov, a v sietnici - práve v receptorový systém). Pamätajte tiež na asociáciu prostredníctvom vysoko priepustných kontaktov spontánne aktívnych buniek sínusového uzla srdca, čo dáva pravidelnú srdcovú frekvenciu a eliminuje výkyvy vlastné jednej bunke (hluk). Vidíme tú prírodu
ČASOPIS VYŠŠEJ NERVOVEJ AKTIVITY, 2010, ročník 60, č.4, s. 387-396
RECENZIE, TEORETICKÉ ČLÁNKY
MDT 612.822.3
SPONTÁNNA AKTIVITA PRI ROZVOJENÍ NEURÓNOVÝCH SIETE
M. G. Sheroziya a A. V. Egorov
Inštitút Ruskej akadémie vied Ústav vyššej nervovej aktivity a neurofyziológie RAS, Moskva,
e-mail: [e-mail chránený] Prijaté 7. septembra 2009; prijaté na zverejnenie 26. októbra 2009
Spontánna aktivita je charakteristickým znakom rozvoja nervový systém. Predpokladá sa, že spontánna aktivita hrá kľúčovú úlohu pri vytváraní neurónovej siete a dozrievaní neurónov. Najintenzívnejšia spontánna aktivita neurónov bola študovaná v hipokampe, mozgovej kôre, sietnici a mieche u embryí a novorodencov. Článok poskytuje prehľad hlavných výsledkov štúdií spontánnej aktivity vo vyvíjajúcom sa nervovom systéme a rozoberá možné mechanizmy jej vzniku.
Kľúčové slová: vývoj, hipokampus, kôra, sietnica, miecha, spontánna sieťová aktivita.
Spontánna sieťová aktivita vyvíjajúceho sa nervového systému
M. G. Sheroziya, A. V. Egorov
Ústav vyššej nervovej aktivity a neurofyziológie Ruskej akadémie vied, Moskva,
e-mail: [e-mail chránený]
Recenzia. Spontánna periodická sieťová aktivita je charakteristickým znakom vyvíjajúceho sa nervového systému. Predpokladá sa, že skorá spontánna aktivita sa podieľa na modulácii niekoľkých procesov počas dozrievania mozgu, vrátane rastu neurónov a konštrukcie siete. Periodická spontánna sieťová aktivita bola pozorovaná a podrobne študovaná v hipokampe, kôre, sietnici a mieche embryí a novorodencov. Sú zhrnuté hlavné štúdie spontánnej sieťovej aktivity vo vyvíjajúcom sa nervovom systéme a diskutujú sa možné mechanizmy jej generovania.
Kľúčové slová: vývoj, hipokampus, kôra, sietnica, miecha, spontánna sieťová aktivita.
Spontánna aktivita je charakteristickým znakom vyvíjajúceho sa nervového systému. Predpokladá sa, že spontánna aktivita hrá kľúčovú úlohu pri vytváraní neurónovej siete a dozrievaní neurónov. Spontánna aktivita je už pozorovaná u nervových progenitorov. Typicky sa takáto aktivita zaznamenáva ako kolísanie koncentrácie intracelulárneho vápnika alebo vápnikových hrotov. S vytvorením prvých kontaktov medzi neurónmi elektrických synapsií sa objavuje synchronizovaná spontánna aktivita. Ďalej s rozvojom chemických synapsií v ontogenéze sa objavujú nové typy synchrónnej spontánnej aktivity. Od nástupu chemických synapsií možno synchrónnu aktivitu neurónov považovať za sieťovú v obvyklom zmysle slova. Sieťová spontánna aktivita neurónov počas embryonálneho a postnatálneho vývoja bola intenzívne študovaná v mnohých štruktúrach centrálneho nervového systému stavovcov, najmä v hipokampe, mozgovej kôre, sietnici a mieche.
HIPPOKAMPUS A NOVÝ KORTEX
Prvá ontogenéza synchrónnej aktivity skupín neurónov v hipokampe myší sa objavuje niekoľko dní pred narodením
Malé súbory neurónov v častiach hipokampu synchrónne generujú výbuchy hrotov, čo je sprevádzané zvýšením intracelulárneho vápnika. Túto prvú synchrónnu aktivitu malých skupín neurónov nazvali autori „synchrónne plató zostavy“ (SPA). Aktivita SPA bola generovaná v dôsledku elektrických kontaktov medzi neurónmi, pretože aktivita SPA zmizla pôsobením blokátorov elektrických synapsií. Vrchol aktivity SPA nastal v čase narodenia a do konca druhého týždňa života tento typ spontánnej aktivity zmizol. Rovnaká skupina výskumníkov našla podobnú aktivitu SPA súvisiacu s elektrickou synapsiou v mozgovej kôre novonarodených potkanov. Predtým iní autori u novonarodených zvierat ukázali synchronizáciu neurónových domén v závislosti od elektrických kontaktov medzi neurónmi, ktoré sa potom pravdepodobne vyvinú do kortikálnych stĺpcov. Synchrónna aktivita veľkých skupín neurónov, závislá od elektrických synapsií, bola preukázaná aj na špeciálne pripravených hrubých rezoch kôry novonarodených zvierat. Spojenie medzi takouto synchronizáciou a aktivitou SPA zostáva nejasné. Možno, že aktivita SPA predstavuje skoršiu formu takejto synchronizácie.
S rozvojom chemických synapsií sa objavujú ďalšie typy synchrónnej spontánnej aktivity. Pravdepodobne najznámejším typom spontánnej aktivity u novonarodených zvierat sú takzvané obrie depolarizačné potenciály (GDP), ktoré sa prvýkrát prejavili v rezoch potkanieho hipokampu. GDP boli zaznamenané intracelulárne a boli to výbuchy hrotov s dĺžkou približne 0,3 s, ktoré nasledovali pri frekvencii približne 0,1 Hz. Spolu s antagonistami glutamátového synaptického prenosu bol GDP blokovaný alebo potláčaný pôsobením pikrotoxínu a bikukulínu. Tak sa to ukázalo dôležitá úloha GABAergický systém pri tvorbe HDP a prvýkrát objavil nezvyčajný excitačný účinok GABA v hipokampe novonarodených zvierat. HDP bol pozorovaný vo väčšine pyramídových buniek hipokampu novonarodených potkanov a úplne zmizol do konca druhého týždňa života. Vrchol aktivity HDP v hipokampe je
narodené zvieratá tvorili 7-10 dní života. Hoci sa aktivita SPA objavuje v ontogenéze skôr ako HDP, podľa prác z 2. dňa života (približný čas výskytu HDP) aktivity GDP a SPA koexistujú v hipokampe a sú vo vzájomnej protifáze, t.j. zvýšenie HDP vedie k zníženiu aktivity SPA a naopak. Keď bol GDP blokovaný antagonistami synaptického prenosu, bunky hipokampálnych rezov generovali SPA aktivitu.
Spontánna GDP aktivita s podobnými vlastnosťami bola zistená aj v mozgovej kôre novonarodených potkanov. Je však zaujímavé, že v mozgovej kôre bol predtým zaznamenaný iný typ spontánnej aktivity spojenej s chemickými synapsiami, nazývaný "skoré sieťové oscilácie" (ENO). Žiadna takáto aktivita nebola pozorovaná v hipokampe. ENO boli periodické synchrónne zmeny intracelulárnej koncentrácie vápnika v malých skupinách neurónov. Na horizontálnych rezoch mozgu sa aktivita ENO šírila pozdĺž kortexu ako vlna rýchlosťou 2 mm/s. Aktivita ENO zmizla do 5. až 7. dňa života a vrchol nastal v čase narodenia. Aktivita ENO zmizla pod vplyvom už nízkych koncentrácií blokátorov AMPA/kainátových receptorov. V kortexe, na rozdiel od hipokampu, sa teda spontánna aktivita ENO závislá od glutamátu objavila počas vývoja skôr ako GDP, ktorého vznik mnohí výskumníci vysvetľujú excitačným pôsobením GABA.
Prechod v ontogenéze z elektrických na chemické synapsie počas generovania spontánnej aktivity bol tiež preukázaný pre indukované oscilácie. Spontánne oscilácie vyvolané karbacholom (agonista muskarínových receptorov) na častiach kôry u novorodencov a týždňov starých zvierat teda záviseli od elektrických a chemických synapsií.
Schopnosť hipokampálnych a kortikálnych neurónov vytvárať GDP závislý od GABA môže byť spojená s postupným vývojom GABA- a glutamátergických systémov mozgu. Podľa viacerých prác sa GABAergný systém vytvára skôr ako glutamátový: GABAergické interneuróny dozrievajú skôr ako glutamátové pyramídové bunky, interneuróny
Róny sú tiež zdrojom a cieľom vzniku prvých synapsií. Spočiatku sú GABAergické synapsie excitačné, čo je spojené s vysokou (až 40 mM) intracelulárnou koncentráciou chloridových iónov v porovnaní s obvyklou koncentráciou u dospelých (približne 7 mM). Ak u dospelých vedie aktivácia GABAergických synapsií k vstupu záporne nabitých chloridových iónov do bunky a tým k hyperpolarizácii membrány, potom u novorodencov nastáva opak - uvoľnenie chloridových iónov a depolarizácia membrány. Ako sa glutamátové synapsie tvoria s vekom, GABAergické synapsie sa postupne menia na inhibičné synapsie. Predpokladá sa, že takto sa udržiava rovnováha medzi excitáciou a inhibíciou vo vyvíjajúcom sa mozgu. Schopnosť kortikálnych a hipokampálnych neurónov generovať HDP závislý od GABA v priebehu času približne koreluje s depolarizačným účinkom GABA.
Vysoký obsah chloridových iónov v intracelulárnej tekutine neurónov novonarodených zvierat je spojený s rozdielnou časovou expresiou dvoch hlavných chloridových kotransportérov. Ko-transportér NKCC1 pumpujúci chlór do bunky sa exprimuje pred chlórom pumpujúcim KCC2. Je zaujímavé, že expresia KCC2 a teda čas, počas ktorého GABA zostane depolarizujúca, závisí od spontánnej aktivity buniek. V kultúrach neurónov sa teda ukázalo, že chronické blokovanie GABA receptorov bráni expresii KCC2, pričom koncentrácia intracelulárneho chlóru neklesá a GABA zostáva depolarizačným mediátorom. Blokovanie glutamátových receptorov alebo rýchlych sodíkových kanálov neviedlo k zmenám v expresii KCC2. Bolo teda dokázané, že spontánne miniatúrne GABAergické postsynaptické prúdy (PSC) sú potrebné na expresiu KCC2, zníženie intracelulárnej koncentrácie chlóru a konverziu GABA na inhibičný mediátor.
Priame dôkazy o potrebe sieťovej spontánnej aktivity, ako je GDP, na vytvorenie neurónovej siete v kôre a hipokampe však zatiaľ nie sú k dispozícii, aj keď takéto predpoklady boli urobené. Vrchol aktivity HDP u potkanov padá na konci r
kvílenie, začiatok druhého týždňa života. Hlavné spojenia už boli čiastočne stanovené, napríklad perforačná dráha a synapsie machových vlákien v hipokampe potkanov sa začínajú vytvárať ešte pred narodením. Sekčné experimenty ukázali, že GDP sú schopné vyvolať dlhodobú potenciáciu vo vznikajúcich „tichých“ synapsiách hipokampu novorodencov potkanov. nazývaný tak
Pre ďalšie čítanie článku si musíte zakúpiť celý text. Články sa posielajú vo formáte PDF na emailovú adresu uvedenú pri platbe. Dodacia lehota je menej ako 10 minút ZHURAVLEVA Z.N. - 2004
Ihlová EMG zahŕňa nasledujúce hlavné techniky:
- štandardná ihlová EMG;
- EMG jedného svalového vlákna;
- makroEMG;
- skenovanie EMG.
Štandardná ihlová elektromyografia
Ihlová EMG je invazívna výskumná metóda realizovaná pomocou koncentrickej ihlovej elektródy zavedenej do svalu. Ihlová EMG umožňuje hodnotiť periférny neuromotorický aparát: morfofunkčnú organizáciu MU kostrových svalov, stav svalových vlákien (ich spontánnu aktivitu) a dynamickým pozorovaním hodnotiť účinnosť liečby, dynamiku patologického stavu. proces a prognózu ochorenia.
INDIKÁCIE
Choroby motorických neurónov miechy (ALS, miechové amyotrofie, poliomyelitída a post-poliomyelitídny syndróm, syringomyelia atď.), myelopatia, radikulopatia, rôzne neuropatie (axonálne a demyelinizačné), myopatie, zápalové ochorenia svalov (polymyozitída a dermatomyozitída) , centrálne poruchy hybnosti, poruchy sfinkterov a rad ďalších situácií, kedy je potrebné objektivizovať stav motorických funkcií a systému riadenia pohybu, posúdiť zapojenie rôznych štruktúr periférneho neuromotorického aparátu do procesu.
KONTRAINDIKÁCIE
Neexistujú prakticky žiadne kontraindikácie pre ihlovú EMG. Obmedzením je nevedomý stav pacienta, kedy nemôže svojvoľne namáhať sval. Avšak aj v tomto prípade je možné určiť prítomnosť alebo absenciu aktuálneho procesu vo svaloch (prítomnosťou alebo absenciou spontánnej aktivity svalových vlákien). S opatrnosťou sa má ihlová EMG vykonávať v tých svaloch, v ktorých sú výrazné hnisavé rany, nehojace sa vredy a hlboké popáleninové lézie.
DIAGNOSTICKÁ HODNOTA
Štandardná ihlová EMG zaujíma ústredné miesto medzi elektrofyziologickými metódami výskumu rôznych nervovosvalových ochorení a má rozhodujúci význam v diferenciálnej diagnostike neurogénnych a primárnych svalových ochorení.
Pomocou tejto metódy sa zisťuje závažnosť denervácie vo svale inervovanom postihnutým nervom, stupeň jeho zotavenia a účinnosť reinervácie.
Ihlová EMG našla svoje uplatnenie nielen v neurológii, ale aj v reumatológii, endokrinológii, športovej a odbornej medicíne, pediatrii, urológii, gynekológii, chirurgii a neurochirurgii, oftalmológii, stomatológii a maxilofaciálnej chirurgii, ortopédii a množstve ďalších medicínskych odborov.
PRÍPRAVA NA ŠTÚDIUM
Špeciálna príprava pacienta na štúdiu nie je potrebná. Ihlová EMG vyžaduje úplnú relaxáciu vyšetrovaných svalov, preto sa vykonáva v ľahu pacienta. Pacient je vystavený vyšetrovaným svalom, uložený na chrbte (alebo bruchu) na pohodlnom mäkkom gauči s polohovateľnou opierkou hlavy, informovaný o nadchádzajúcom vyšetrení a vysvetlený, ako má sval namáhať a následne uvoľniť.
METODIKA
Štúdia sa uskutočňuje pomocou koncentrickej ihlovej elektródy vloženej do motorického bodu svalu (prípustný polomer nie je väčší ako 1 cm pre veľké svaly a 0,5 cm pre malé). Registrovať potenciály DE (PDE). Pri výbere PDE na analýzu je potrebné dodržiavať určité pravidlá pre ich výber.
Opakovane použiteľné ihlové elektródy sú vopred sterilizované v autokláve alebo inými sterilizačnými metódami. Jednorazové sterilné ihlové elektródy sa otvoria bezprostredne pred vyšetrením svalu.
Po zavedení elektródy do úplne uvoľneného svalu a pri každom jej pohybe sa sleduje možný vznik spontánnej aktivity.
Registrácia PDE sa uskutočňuje pri minimálnom dobrovoľnom svalovom napätí, čo umožňuje identifikovať jednotlivé PDE. Vyberie sa 20 rôznych PDE podľa určitej sekvencie pohybu elektródy vo svale.
Pri hodnotení stavu svalu sa vykonáva kvantitatívna analýza zistenej spontánnej aktivity, čo je obzvlášť dôležité pri monitorovaní stavu pacienta v dynamike, ako aj pri určovaní účinnosti terapie. Analyzujte parametre registrovaných potenciálov rôznych DE.
INTERPRETÁCIA VÝSLEDKOV
DE je štrukturálny a funkčný prvok kostrového svalstva. Tvorí ho motorický motorický neurón umiestnený v prednom rohu sivej hmoty miechy, jeho axón, ktorý vystupuje vo forme myelinizovaného nervového vlákna ako súčasť motorického koreňa, a skupina svalových vlákien, ktoré pomocou synapsie vytvorte kontakt s mnohými vetvami tohto axónu, ktoré nemajú myelínovú pošvu - terminály (obr. 8-8).
Každé svalové vlákno svalu má svoj vlastný terminál, je súčasťou len jednej MU a má svoju synapsiu. Axóny sa začínajú intenzívne vetviť na úrovni niekoľkých centimetrov k svalu, aby zabezpečili inerváciu každého svalového vlákna, ktoré je súčasťou tohto MU. Motorický neurón generuje nervový impulz, ktorý sa prenáša pozdĺž axónu, zosilňuje sa v synapsii a spôsobuje kontrakciu všetkých svalových vlákien patriacich k tomuto MU. Celkový bioelektrický potenciál zaznamenaný pri takejto kontrakcii svalových vlákien sa nazýva potenciál motorickej jednotky.
Ryža. 8-8. Schematické znázornenie DE.
Potenciály motorovej jednotky
Úsudok o stave DE ľudských kostrových svalov sa získa na základe analýzy parametrov nimi generovaných potenciálov: trvania, amplitúdy a tvaru. Každá PDE vzniká ako výsledok algebraického sčítania potenciálov všetkých svalových vlákien, ktoré tvoria DE, ktorý funguje ako celok.
Keď sa excitačná vlna šíri pozdĺž svalových vlákien smerom k elektróde, na obrazovke monitora sa objaví trojfázový potenciál: prvá odchýlka je pozitívna, potom je rýchly negatívny vrchol a potenciál končí treťou, opäť pozitívnou odchýlkou. Tieto fázy môžu mať rôzne amplitúdy, trvanie a oblasti v závislosti od toho, ako je povrch výstupu elektródy umiestnený vzhľadom na centrálnu časť zaznamenaného DE.
Parametre PDE odrážajú veľkosť MU, počet, relatívnu polohu svalových vlákien a hustotu ich distribúcie v každej konkrétnej MU.
Trvanie potenciálov motorickej jednotky je normálne
Hlavným parametrom PDE je jeho trvanie alebo trvanie, merané ako čas v milisekundách od začiatku odchýlky signálu od stredovej čiary po jeho úplný návrat (obr. 8-9).
Trvanie PDE u zdravého človeka závisí od svalu a veku. S vekom sa trvanie PDE zvyšuje. Aby sa vytvorili jednotné kritériá pre normu pri štúdiu PDE, boli vyvinuté špeciálne tabuľky normálneho priemerného trvania pre rôzne svaly ľudí rôzneho veku.
Fragment takýchto tabuliek je uvedený nižšie (tabuľka 8-5).
Meradlom na hodnotenie stavu MU vo svale je priemerné trvanie 20 rôznych PMU zaznamenaných v rôznych bodoch skúmaného svalu. Priemerná hodnota získaná počas štúdie sa porovná so zodpovedajúcim ukazovateľom uvedeným v tabuľke a vypočíta sa odchýlka od normy (v percentách). Priemerná dĺžka trvania PDE sa považuje za normálnu, ak spadá do hraníc ± l2 % hodnoty uvedenej v tabuľke (v zahraničí sa priemerná dĺžka trvania PDE považuje za normálnu, ak spadá do hraníc ± 20 %).
Ryža. 8-9. Meranie trvania PDE.
Tabuľka 8-5. Priemerné trvanie v PMU v najčastejšie skúmaných svaloch zdravých ľudí, ms
| Vek, roky | M. del to-ideus | M.extensordigiti comm. | M.abductor pollicisbrevis | M.interosseusdorsal je | M. abductor digiti minimi manus | M. vastus l ateral je | M. tibialisanterior | M. gastro-cnemius |
| 0 | 7,6 | 7,1 | 6,2 | 7,2 | b,2 | 7,9 | 7,5 | 7,2 |
| 3 | 8,1 | 7,6 | 6,8 | 7,7 | b,8 | 8,4 | 8,2 | 7,7 |
| 5 | 8,4 | 7,8 | 7,3 | 7,9 | 7,3 | 8,7 | 8,5 | 8,0 |
| 8 | 8,8 | 8,2 | 7,9 | 8,3 | 7,9 | 9,0 | 8,7 | 8,4 |
| 10 | 9,0 | 8,4 | 8,3 | 8,7 | 8,3 | 9,3 | 9,0 | 8,6 |
| 13 | 9,3 | 8,7 | 8,7 | 9.0 | 8,7 | 9,6 | 9,4 | 8,8 |
| 15 | 9,5 | 8,8 | 9,0 | 9,2 | 9,0 | 9,8 | 9,6 | 8,9 |
| 1 8 | 9,7 | 9,0 | 9,2 | 9,4 | 9,2 | 10,1 | 9,9 | 9,2 |
| 20 | 10,0 | 9,2 | 9,2 | 9,6 | 9,2 | 10,2 | 10,0 | 9,4 |
| 25 | 10,2 | 9,5 | 9,2 | 9,7 | 9,2 | 10,8 | 10,6 | 9,7 |
| 30 | 10,4 | 9,8 | 9,3 | 9,8 | 9,3 | 11,0 | 10,8 | 10,0 |
| 35 | 10,8 | 10,0 | 9,3 | 9,9 | 9,3 | 11,2 | 11,0 | 10,2 |
| 40 | 11,0 | 10,2 | 9,3 | 10,0 | 9,3 | 11,4 | 11, 2 | 10,4 |
| 45 | 11,1 | 10,3 | 9,4 | 10,0 | 9,4 | 11,5 | 11,3 | 10,5 |
| 50 | 11,3 | 10,5 | 9,4 | 10,0 | 9,4 | 11,7 | 11,5 | 10,7 |
| 55 | 11,5 | 10,7 | 9,4 | 10,2 | 9,4 | 11,9 | 11,7 | 10,9 |
| 60 | 11,8 | 11,0 | 9,5 | 10,3 | 9,5 | 12,2 | 12,0 | 11,2 |
| 65 | 12,1 | 11,2 | 9,5 | 10,3 | 9,5 | 12,4 | 12,2 | 11,5 |
| 70 | 12,3 | 11,4 | 9,5 | 10,4 | 9,5 | 12,6 | 12,4 | 11,7 |
| 75 | 12,5 | 11,6 | 9,5 | 10,5 | 9,5 | 12,7 | 12,5 | 11,8 |
| 80 | 12,6 | 11,8 | 9,5 | 10,6 | 9,5 | 12,8 | 12,6 | 12,0 |
Trvanie potenciálov motorických jednotiek v patológii
Hlavným vzorom zmien v trvaní PDE pri patologických stavoch je, že sa zvyšuje s neurogénnymi ochoreniami a znižuje sa so synaptickou a primárnou svalovou patológiou.
Aby bolo možné dôkladnejšie posúdiť stupeň zmeny PMU vo svaloch s rôznymi léziami periférneho neuromotorického aparátu, pre každý sval sa používa histogram distribúcie PMU podľa trvania, pretože ich priemerná hodnota môže byť v medziach normálnych odchýlok so zjavnou svalovou patológiou. Normálne má histogram tvar normálneho rozdelenia, ktorého maximum sa zhoduje s priemerným trvaním PDE pre daný sval.
Pri akejkoľvek patológii periférneho neuromotorického aparátu sa tvar histogramu výrazne mení.
Elektromyografické štádiá patologického procesu
Na základe zmeny v dĺžke trvania PDE pri ochoreniach motorických neurónov miechy, keď sa všetky zmeny vyskytujúce sa vo svaloch dajú vysledovať v relatívne krátkom časovom období, bolo identifikovaných šesť štádií EMG, ktoré odrážajú všeobecné vzorce reštrukturalizácie DE počas procesu denervácie-reinervácie (DRP), od samého začiatku ochorenia až po prakticky úplnú smrť svalu [Gecht B.M. a kol., 1997].
Pri všetkých neurogénnych ochoreniach odumiera viac alebo menej motorických neurónov alebo ich axónov. Prežívajúce motorické neuróny inervujú „cudzie“ svalové vlákna zbavené nervovej kontroly, čím sa zvyšuje ich počet vo vlastných MU. Na EMG sa tento proces prejavuje ako postupné zvyšovanie parametrov potenciálov takýchto DU. Celý cyklus zmien v histograme distribúcie PDE podľa trvania pri neurónových ochoreniach podmienečne zapadá do piatich EMG štádií (obr. 8-10), odrážajúcich proces kompenzačnej inervácie vo svaloch. Aj keď je takéto rozdelenie podmienené, pomáha pochopiť a sledovať všetky štádiá vývoja DRP v každom konkrétnom svale, pretože každá fáza odráža určitú fázu reinervácie a jej stupeň závažnosti. Je nevhodné reprezentovať štádium VI ako histogram, pretože odráža konečný bod „reverzného“ procesu, to znamená proces dekompenzácie a deštrukcie svalu MU.
Ryža. 8 – 10. Päť štádií DRP v deltovom svale pacienta s ALS počas dlhodobého sledovania. H (normálne) - 20 PDE a histogram ich distribúcie podľa trvania v deltovom svale zdravého človeka; I , II , IIIA, IIIB, IV, V - PDE a histogramy ich distribúcie v zodpovedajúcom štádiu EMG. Vodorovná os ukazuje trvanie PDE, zvislá osa ukazuje počet PDE daného trvania. Plné čiary - hranice normy, prerušované čiary - priemerné trvanie PDE v norme, šípky označujú priemerné trvanie PDE v tomto svale pacienta v rôznych obdobiach vyšetrenia (postupne od I do V štádia ). Mierka: vertikálna 500 μV, horizontálna 10 ms.
Medzi odborníkmi našej krajiny sú tieto štádiá široko používané pri diagnostike rôznych neuromuskulárnych ochorení. Sú zaradené do počítačového programu domácich elektromyografov, ktorý umožňuje automatickú konštrukciu histogramov s označením procesnej fázy.
Zmena štádia v jednom alebo druhom smere pri opätovnom vyšetrení pacienta ukazuje, aké sú ďalšie vyhliadky na rozvoj DR.
1. fáza: priemerné trvanie PDE sa zníži o 13 – 20 %. Toto štádium odráža úplne počiatočnú fázu ochorenia, keď už začala denervácia a proces reinervácie sa ešte elektromyograficky neprejavuje. Niektoré z denervovaných svalových vlákien, ktoré nie sú ovplyvnené impulzom v dôsledku patológie motorického neurónu alebo jeho axónu, vypadnú zo zloženia niektorých MU. Počet svalových vlákien v takýchto MU klesá, čo vedie k zníženiu trvania jednotlivých potenciálov.
V štádiu I sa určitý počet potenciálov javí užší ako v zdravom svale, čo spôsobuje mierne zníženie priemerného trvania.
Histogram distribúcie PDE sa začína posúvať doľava, smerom k menším hodnotám.
2. fáza: priemerné trvanie PDE sa zníži o 21 % alebo viac. Pri ADR je táto fáza zaznamenaná extrémne zriedkavo a iba v tých prípadoch, keď z nejakého dôvodu nedochádza k reinervácii alebo je potlačená nejakým faktorom (napríklad alkoholom, žiarením atď.) A denervácia sa naopak zvyšuje. a masívne odumieranie svalových vlákien v DE. TO vedie k tomu, že väčšina alebo takmer všetky PDU sa skracujú, než je obvyklé, a preto sa priemerné trvanie naďalej znižuje.
Histogram distribúcie PDE je výrazne posunutý smerom k menším hodnotám. Štádiá I - II odrážajú zmeny v MU v dôsledku poklesu počtu funkčných svalových vlákien v nich.
3. fáza: priemerné trvanie PDE je v rozmedzí ± 20 % normy pre tento sval. Toto štádium je charakterizované objavením sa určitého počtu potenciálov so zvýšeným trvaním, ktoré sa bežne nedetekujú.
Výskyt týchto PMU naznačuje začiatok reinervácie, to znamená, že denervované svalové vlákna sa začínajú zaraďovať do iných MU, a preto sa parametre ich potenciálov zvyšujú. Vo svale sú súčasne zaznamenané PDE zníženej aj normálnej a predĺženej doby trvania, počet zväčšených PDE vo svale kolíše od jedného po niekoľko. Priemerné trvanie PDE v 1. štádiu môže byť normálne, ale vzhľad histogramu sa líši od normy. Nemá formu normálneho rozloženia, ale je „sploštený“, natiahnutý a začína sa posúvať doprava, smerom k väčším hodnotám. Navrhuje sa rozdeliť štádium PI na dve podskupiny - III A a III B. Líšia sa len tým, že v štádiu IPA sa priemerná dĺžka trvania PDE zníži o 1-20% a v štádiu IPB sa zníži priemerná dĺžka trvania PDE o 1-20% buď sa úplne zhoduje s priemernou hodnotou normy, alebo je zvýšená o 1 -20%. V štádiu III B niekoľko veľká kvantita PDE so zvýšeným trvaním ako v štádiu III A. Prax ukázala, že takéto rozdelenie tretieho štádia na dve podskupiny nemá osobitný význam. V skutočnosti štádium III jednoducho znamená objavenie sa prvých EMG príznakov reinervácie vo svale.
Štádium IV: priemerné trvanie PDE sa predĺži o 21 – 40 %. Toto štádium je charakterizované zvýšením priemerného trvania PDE v dôsledku objavenia sa, spolu s normálnymi PDE, veľkého počtu potenciálov so zvýšeným trvaním. PDE so zníženým trvaním v tomto štádiu sa zaznamenáva extrémne zriedkavo. Histogram je posunutý doprava, smerom k veľkým hodnotám, jeho tvar je rôzny a závisí od pomeru PDE normálneho a zvýšeného trvania.
Štádium V: priemerné trvanie PDE sa predĺži o 41 % alebo viac. Toto štádium je charakterizované prítomnosťou prevažne veľkých a „obrovských“ PMU a PMU normálneho trvania prakticky chýbajú. Histogram je výrazne posunutý doprava, natiahnutý a spravidla otvorený. Táto fáza odráža maximálne množstvo reinervácie vo svale, ako aj jeho účinnosť: čím viac obrovských PDE, tým efektívnejšia reinervácia.
Štádium VI: priemerné trvanie PDE je v normálnom rozsahu alebo je znížené o viac ako 12 %. Toto štádium je charakterizované prítomnosťou PDE zmeneného tvaru (potenciály kolabujúcich DU). Ich parametre môžu byť formálne normálne alebo znížené, mení sa však tvar PDE: potenciály nemajú ostré vrcholy, sú natiahnuté, zaoblené, čas nábehu potenciálov sa prudko zvyšuje. Toto štádium je zaznamenané v poslednom štádiu dekompenzácie DR, keď väčšina motorických neurónov miechy už zomrela a zvyšok intenzívne umiera. Dekompenzácia procesu začína od okamihu, keď sa proces denervácie zvyšuje a zdroje inervácie sú čoraz menej. Na EMG je štádium dekompenzácie charakterizované nasledujúcimi znakmi: parametre PDE začínajú klesať, obrovské PDE postupne miznú, intenzita PF sa prudko zvyšuje, objavujú sa obrovské SOV, čo naznačuje smrť mnohých blízkych svalových vlákien. Tieto príznaky naznačujú, že motorické neuróny v tomto svale vyčerpali svoju schopnosť klíčiť v dôsledku funkčnej menejcennosti a už nie sú schopné vykonávať plnú kontrolu nad svojimi vláknami. V dôsledku toho sa postupne znižuje počet svalových vlákien v MU, narúšajú sa mechanizmy vedenia impulzov, zaokrúhľujú sa potenciály takýchto MU, znižuje sa ich amplitúda a znižuje sa trvanie. Konštrukcia histogramu v tejto fáze procesu je nevhodná, pretože podobne ako priemerné trvanie PDE už neodráža skutočný stav svalu. Hlavným príznakom štádia VI je zmena tvaru všetkých PDE.
EMG štádiá sa používajú nielen pri neurogénnych, ale aj pri rôznych primárnych svalových ochoreniach, aby sa charakterizovala hĺbka svalovej patológie. V tomto prípade EMG štádium neodráža DRP, ale závažnosť patológie a nazýva sa "EMG štádium patologického procesu". Pri primárnych svalových dystrofiách sa môžu objaviť ostro polyfázické PDE so satelitmi, ktoré zvyšujú ich trvanie, čím sa výrazne zvyšuje jeho priemerná hodnota, zodpovedajúca 3. alebo dokonca IV EMG štádiu patologického procesu.
Diagnostický význam štádií EMG.
Pri neuronálnych ochoreniach u toho istého pacienta v rôzne svalyčasto detegujú rôzne štádiá EMG - od III do V. 1. štádium sa zistí veľmi zriedkavo - na samom začiatku ochorenia a iba v jednotlivých svaloch.
Pri axonálnych a demyelinizačných ochoreniach sa častejšie zisťujú III a IV, menej často - štádiá 1 a II. Po odumretí značného počtu axónov v niektorých z najviac postihnutých svalov sa zistí štádium V.
Pri primárnych svalových ochoreniach dochádza k úbytku svalových vlákien z MU v dôsledku akejkoľvek patológie svalu: zmenšenie priemeru svalových vlákien, ich štiepenie, fragmentácia alebo iné poškodenie, čím sa znižuje počet svalových vlákien. v MU alebo znižuje objem svalu. To všetko vedie k zníženiu (skráteniu) trvania PDE. Preto sa pri väčšine primárnych svalových ochorení a myasthenia gravis zisťujú štádiá 1 a 11, pri polymyozitíde najskôr len 1 a 2 a pri zotavení sa zisťujú štádiá 3 a dokonca IV.
Amplitúda potenciálov motorickej jednotky
Amplitúda je pomocný, ale veľmi dôležitý parameter pri analýze PDE. Meria sa „peak to peak“, teda od najnižšieho bodu kladného píku po najvyšší bod záporného píku. Keď sú PDE zaregistrované na obrazovke, ich amplitúda sa určí automaticky. Stanoví sa priemerná aj maximálna amplitúda PDE zistená v študovanom svale.
Priemerná amplitúda PDE v proximálnych svaloch zdravých ľudí je vo väčšine prípadov 500-600 μV, v distálnej - 600-800 μV, pričom maximálna amplitúda nepresahuje 1500-1700 μV. Tieto ukazovatele sú veľmi podmienené a môžu sa do určitej miery líšiť. U detí vo veku 8-12 rokov je priemerná amplitúda PDE spravidla v rozmedzí 300-400 μV a maximum nepresahuje 800 μV; U starších detí sú tieto čísla 500 a 1 000 mikrovoltov. Vo svaloch tváre je amplitúda PDE oveľa nižšia.
Športovci v trénovaných svaloch zaznamenávajú zvýšenú amplitúdu PDE. Preto zvýšenie priemernej amplitúdy PDE vo svaloch zdravých jedincov zapojených do športu nemožno považovať za patológiu, pretože k nemu dochádza v dôsledku reštrukturalizácie PDE v dôsledku dlhodobého zaťaženia svalov.
Pri všetkých neurogénnych ochoreniach sa amplitúda PDE spravidla zvyšuje v súlade s predĺžením trvania: čím dlhšie je trvanie potenciálu, tým vyššia je jeho amplitúda (obr. 8-11).
Ryža. 8-11. Amplitúda PDE s rôznou dĺžkou trvania.
Najvýraznejšie zvýšenie amplitúdy PDE sa pozoruje pri neurónových ochoreniach, ako je spinálna amyotrofia a následky poliomyelitídy.
Slúži ako dodatočné kritérium na diagnostiku neurogénnej povahy patológie vo svaloch. Zvýšenie amplitúdy PDE vedie k reštrukturalizácii DE vo svale, zvýšeniu počtu svalových vlákien v elektródovej zvodovej zóne, synchronizácii ich aktivity a zväčšeniu priemeru svalových vlákien.
Zvýšenie priemernej aj maximálnej amplitúdy PDE sa niekedy pozoruje pri niektorých primárnych svalových ochoreniach, ako je polymyozitída, primárna svalová dystrofia, dystrofická myotónia atď.
Forma potenciálov motorickej jednotky
Tvar PDE závisí od štruktúry DU, stupňa synchronizácie potenciálov jej svalových vlákien, polohy elektródy vo vzťahu k svalovým vláknam analyzovanej DU a ich inervačných zón. Tvar potenciálu nemá žiadnu diagnostickú hodnotu.
A - PDE s nízkou amplitúdou a skráteným trvaním, registrovaná s myopatiou; B - PDE normálnej amplitúdy a trvania, zaznamenané u zdravého človeka; C - PDE s vysokou amplitúdou a predĺženým trvaním pri polyneuropatii; D - obrovská PDE (nezmestí sa na obrazovku), zaznamenaná počas spinálnej amyotrofie (amplitúda - 1 2 752 μV, trvanie - viac ako 35 ms). Rozlíšenie 200 µV/d, sweep 1 ms/d.
Ryža. 8-12. Polyfázická (A - 5 krížení, 6 fáz) a pseudopolyfázická (5 - 2 kríženia, 3 fázy a 9 závitov, z toho 7 v zápornej časti potenciálu) PDE.
V klinickej praxi sa forma PDE analyzuje z hľadiska počtu fáz a/alebo obratov potenciálu. Každá kladno-záporná odchýlka potenciálu, ktorá dosiahne izolíniu a prekročí ju, sa nazýva fáza a kladná a negatívna odchýlka potenciálu, ktorá nedosiahne izolíniu, sa nazýva obrat.
Polyfázový potenciál je taký, ktorý má päť alebo viac fáz a pretína aspoň stredovú čiaru štyri krát(Obr. 8-12, A). V potenciáli môžu byť ďalšie otáčky, ktoré neprechádzajú stredovou čiarou (obr. 8-12, B). Obraty sú v negatívnej aj pozitívnej časti potenciálu.
Vo svaloch zdravých ľudí je PDE spravidla reprezentovaná trojfázovými potenciálovými osciláciami (pozri obr. 8-9), avšak pri registrácii PDE v zóne koncovej platničky môže mať dve fázy, pričom jeho počiatočná pozitívna časť.
Normálne počet polyfázických PDE nepresahuje 5-15%. Zvýšenie počtu polyfázických PDE sa považuje za znak porušenia štruktúry DU v dôsledku prítomnosti nejakého patologického procesu. Polyfázové a pseudopolyfázové PDE sa zaznamenávajú pri neurónových a axonálnych, ako aj pri primárnych svalových ochoreniach (obr. 8-13).
Ryža. 8-13. Ostro polyfázická PDE (21 fáz), registrovaná u pacienta s progresívnou svalovou dystrofiou. Rozlíšenie 100 µV/d, sweep 2 ms/d. Amplitúda PDE 858 μV, trvanie 19,9 ms.
Spontánna aktivita
Za normálnych podmienok, keď je elektróda nehybná v uvoľnenom svale zdravého človeka, nedochádza k žiadnej elektrickej aktivite. S patológiou sa objavuje spontánna aktivita svalových vlákien alebo MU.
Spontánna aktivita nezávisí od vôle pacienta, nemôže ju svojvoľne zastaviť ani vyvolať.
Spontánna aktivita svalových vlákien
Spontánna aktivita svalových vlákien zahŕňa fibrilačné potenciály (PF) a pozitívne ostré vlny (pav). PF a POV sa zaznamenávajú výlučne pri patologických stavoch pri zavedení koncentrickej ihlovej elektródy do svalu (obr. 8-14). PF je potenciál jedného svalového vlákna, POV je pomalá oscilácia po rýchlej kladnej odchýlke bez ostrého negatívneho vrcholu. SOV odráža účasť jedného aj niekoľkých susedných vlákien.
Ryža. 8-14. Spontánna aktivita svalových vlákien. A - fibrilačné potenciály; B - pozitívne ostré vlny.
Štúdium spontánnej aktivity svalových vlákien v podmienkach klinickej štúdie pacienta je najpohodlnejšou elektrofyziologickou metódou, ktorá umožňuje posúdiť mieru užitočnosti a stability nervových vplyvov na svalové vlákna kostrového svalu v jeho patológii.
Spontánna aktivita svalových vlákien sa môže vyskytnúť pri akejkoľvek patológii periférneho neuromotorického aparátu. Pri neurogénnych ochoreniach, ako aj pri patológii synapsie (myasténia a myastenické syndrómy) spontánna aktivita svalových vlákien odráža proces ich denervácie. Pri väčšine primárnych svalových ochorení spontánna aktivita svalových vlákien odráža akékoľvek poškodenie svalových vlákien (ich štiepenie, fragmentácia a pod.), ako aj ich patológiu spôsobenú zápalovým procesom (pri zápalových myopatiách - polymyozitída, dermatomyozitída).
V oboch prípadoch PF a POV indikujú prítomnosť aktuálneho procesu vo svale; zvyčajne sa nikdy nezaznamenávajú.
Trvanie PF je 1-5 ms (nemá žiadnu diagnostickú hodnotu) a amplitúda kolíše vo veľmi širokom rozsahu (v priemere 118 ± 1 14 μV). Niekedy sa zistí aj PF s vysokou amplitúdou (až 2000 µV), zvyčajne u pacientov s chronickými ochoreniami. Načasovanie výskytu PF závisí od umiestnenia nervovej lézie. Vo väčšine prípadov sa vyskytujú 7-20 dní po denervácii.
Ak z nejakého dôvodu nedôjde k reinervácii denervovaného svalového vlákna, nakoniec odumrie a vygeneruje povrchovo aktívne látky, ktoré považujú EMG za príznak smrti denervovaného svalového vlákna, ktoré nedostalo inerváciu, o ktorú predtým prišlo. Podľa počtu PF a SOV zaznamenaných v každom svale možno nepriamo posúdiť stupeň a hĺbku jeho denervácie alebo objem odumretých svalových vlákien. Trvanie SOV je od 1,5 do 70 ms (vo väčšine prípadov do 10 ms). Takzvané obrie POV trvajúce viac ako 20 ms sa zisťujú pri dlhšej denervácii veľkého počtu priľahlých svalových vlákien, ako aj pri polymyozitíde. Amplitúda SOW sa zvyčajne pohybuje od 10 do 1800 μV. SOV s veľkou amplitúdou a trvaním sa častejšie detegujú v neskorších štádiách denervácie (obrovské SOV). SOV sa začínajú registrovať 16-30 dní po prvom objavení sa PF, môžu pretrvávať vo svale aj niekoľko rokov po denervácii.
U pacientov so zápalovými léziami periférnych nervov sa POV spravidla zistí neskôr ako u pacientov s traumatickými léziami. PF a POV najrýchlejšie reagujú na začiatok terapie: ak je účinná, závažnosť PF a POV klesá po 2 týždňoch. Naopak, ak je liečba neúčinná alebo nedostatočne účinná, ich závažnosť sa zvyšuje, čo umožňuje použiť rozbor PF a SOV ako indikátor účinnosti používaných liekov.
Myotonické a pseudomyotonické šoky
Myotonické a pseudomyotonické výboje alebo vysokofrekvenčné výboje tiež označujú spontánnu aktivitu svalových vlákien. Myotonické a pseudomyotonické výboje sa vyznačujú množstvom znakov, z ktorých hlavnou je vysoká opakovateľnosť prvkov, ktoré tvoria výboj, to znamená vysoká frekvencia potenciálov vo výboji. Pojem „pseudomyotonický šok“ sa čoraz častejšie nahrádza pojmom „vysokofrekvenčný šok“.
Myotonické výboje sú fenomén, ktorý sa vyskytuje u pacientov s rôznymi formami myotónie. Pri počúvaní pripomína zvuk „stretľavého bombardéra“. Na obrazovke monitora tieto výboje vyzerajú ako opakované potenciály s postupne sa znižujúcou amplitúdou s postupne sa zvyšujúcimi intervalmi (čo spôsobuje zníženie výšky tónu, obr. 8-15). Myotonické výboje sa niekedy pozorujú pri niektorých formách endokrinnej patológie (napríklad hypotyreóza). Myotonické výboje vznikajú buď samovoľne, alebo po miernom stiahnutí či mechanickej stimulácii svalu ihlovou elektródou do neho vloženou alebo jednoduchým poklepaním na sval.
Pseudomyotonické výboje (vysokofrekvenčné výboje) sú zaznamenané pri niektorých neuromuskulárnych ochoreniach, spojených aj nesúvisiacich s denerváciou svalových vlákien (obr. 8-16). Sú považované za dôsledok ehaptického prenosu vzruchu so znížením izolačných vlastností membrány svalových vlákien, čím sa vytvára predpoklad na šírenie vzruchu z jedného vlákna na susedné: kardiostimulátor jedného z vlákien nastavuje rytmus impulzu, ktorý je uložený na priľahlých vláknach, čo je dôvodom zvláštnej formy komplexov. Výboje začínajú a zastavujú sa náhle. Ich hlavným rozdielom od myotonických výbojov je absencia poklesu amplitúdy komponentov. Pseudomyotonické výboje sa pozorujú pri rôznych formách myopatie, polymyozitíde, denervačných syndrómoch (v neskorých štádiách reinervácie), spinálnej a nervovej amyotrofii (Charcot-Marie-Tousova choroba), endokrinnej patológii, traume alebo kompresii nervov a niektorých ďalších chorobách.
Ryža. 8-15. Myotonický výtok zaznamenaný v prednom tibiálnom svale pacienta (19 rokov) s Thomsenovou myotóniou. Rozlíšenie 200 uB/d.
Ryža. 8-16. Vysokofrekvenčný výboj (pseudomyotonický výboj) zaznamenaný v prednom tibiálnom svale pacienta (32 rokov) s nervovou amyotrofiou (choroba Charcot-Marie-Tooth) typu IA. Výboj sa náhle zastaví, bez predbežného poklesu amplitúdy jeho komponentov. Rozlíšenie 200 µV/d.
Spontánna aktivita motorických jednotiek
Spontánna DE aktivita je reprezentovaná fascikulačnými potenciálmi. Fascikulácie sa nazývajú spontánne kontrakcie celej MU, ktoré sa vyskytujú v úplne uvoľnenom svale. Ich výskyt je spojený s ochoreniami motorického neurónu, jeho preťažením svalovými vláknami, podráždením niektorého z jeho úsekov, funkčnými a morfologickými prestavbami (obr. 8-17).
Výskyt viacerých potenciálov fascikulácií vo svaloch sa považuje za jeden z hlavných príznakov poškodenia motorických neurónov miechy.
Výnimkou sú "benígne" fascikulačné potenciály, niekedy zistené u pacientov, ktorí sa sťažujú na neustále zášklby vo svaloch, ale nevšimnú si to svalová slabosť a iné príznaky. Jednotlivé fascikulačné potenciály môžu byť tiež detekované pri neurogénnych a dokonca primárnych svalových ochoreniach, ako je myotónia, polymyozitída, endokrinné, metabolické a mitochondriálne myopatie.
Ryža. 8-17. Fascikulačný potenciál na pozadí úplnej relaxácie deltového svalu u pacienta s bulbárnou formou ALS. Amplitúda fascikulačného potenciálu je 1 580 μV. Rozlíšenie 200 µV/d, sweep 10 ms/d.
Popísané sú možnosti fascikulácií, ktoré sa vyskytujú u vysokokvalifikovaných športovcov po vyčerpávajúcej fyzickej aktivite. Môžu sa vyskytnúť aj u zdravých, ale ľahko vzrušivých ľudí, u pacientov s tunelovými syndrómami, polyneuropatiou a u starších ľudí. Na rozdiel od chorôb motorických neurónov je však ich počet vo svale veľmi malý a parametre sú zvyčajne normálne.
Parametre fascikulačných potenciálov (amplitúda a trvanie) zodpovedajú parametrom PMU zaznamenaným v danom svale a môžu sa meniť paralelne so zmenami PMU v priebehu vývoja ochorenia.
Ihlová elektromyografia v diagnostike ochorení motorických neurónov miechy a periférnych nervov
Pri akejkoľvek neurogénnej patológii sa vyskytuje DRP, ktorej závažnosť závisí od stupňa poškodenia zdrojov inervácie a od toho, na akej úrovni periférneho neuromotorického aparátu - neurónového alebo axonálneho - k poškodeniu došlo. V oboch prípadoch sa stratená funkcia obnoví vďaka zvyšným nervovým vláknam a tie sa začnú intenzívne rozvetvovať a tvoria početné klíčky smerujúce k denervovaným svalovým vláknam. Toto rozvetvenie dostalo v literatúre názov „sprouting“ (angl. „sprout“ – výhonok, konár).
Existujú dva hlavné typy klíčenia - kolaterál a terminál.
Kolaterálne klíčenie - vetvenie axónov v oblasti Ranvierových záchytov, terminál - vetvenie terminálu, nemyelinizovaná časť axónu.
Ukazuje sa, že povaha klíčenia závisí od povahy faktora, ktorý spôsobil porušenie nervovej kontroly. Napríklad pri botulínovej intoxikácii dochádza k vetveniu výlučne v zóne terminálov, zatiaľ čo pri chirurgickej denervácii dochádza k terminálnemu aj kolaterálnemu klíčeniu.
Na EMG sú tieto stavy zapnuté DE rôznych štádiách reinervačný proces je charakterizovaný objavením sa PDE so zvýšenou amplitúdou a trvaním.
Výnimkou sú úplne počiatočné štádiá bulbárnej formy ALS, v ktorých sú parametre PDE niekoľko mesiacov v medziach normálnych variácií.
Kritériá EMG pre choroby motorických neurónov miechy
Prítomnosť výrazných fascikulačných potenciálov (hlavné kritérium poškodenia motorických neurónov miechy).
Zvýšenie parametrov PDE a ich polyfázie, čo odráža závažnosť procesu reinervácie.
Vzhľad spontánnej aktivity svalových vlákien - PF a povrchovo aktívnych látok vo svaloch, čo naznačuje prítomnosť súčasného procesu denervácie.
Fascikulačné potenciály sú povinným elektrofyziologickým znakom poškodenia motorických neurónov miechy. Nachádzajú sa už v najskorších štádiách patologického procesu, ešte pred objavením sa príznakov denervácie.
Vzhľadom na skutočnosť, že neuronálne ochorenia zahŕňajú neustále prebiehajúci proces denervácie a reinervácie, kedy súčasne odumiera veľké množstvo motorických neurónov a zodpovedajúci počet MU je zničený, PMU sa stále viac zväčšujú, ich trvanie a amplitúda sa zvyšuje. Stupeň zvýšenia závisí od trvania a štádia ochorenia.
Závažnosť PF a POV závisí od závažnosti patologického procesu a stupňa denervácie svalu. Pri rýchlo progresívnych ochoreniach (napríklad ALS) sa PF a POV nachádzajú vo väčšine svalov, pri pomaly progresívnych ochoreniach (niektoré formy spinálnej amyotrofie) - iba v polovici svalov a pri syndróme po poliomyelitíde - v menej ako tretí. Kritériá EMG pre choroby axónov periférnych nervov
Ihlová EMG v diagnostike ochorení periférnych nervov je doplnková, ale potrebná vyšetrovacia metóda, ktorá zisťuje stupeň poškodenia svalu inervovaného postihnutým nervom. Štúdia vám umožňuje objasniť prítomnosť príznakov denervácie (DF), stupeň straty svalových vlákien vo svale (celkový počet SOV a prítomnosť obrovských povrchovo aktívnych látok), závažnosť reinervácie a jej účinnosť (stupeň zvýšenie parametrov PDE, maximálna hodnota amplitúdy PDE vo svale). Hlavné znaky emg axonálneho procesu:
- zvýšenie priemernej hodnoty amplitúdy PDE;
- prítomnosť PF a POV (so súčasnou denerváciou);
- zvýšenie trvania PDE (priemerná hodnota môže byť v normálnom rozmedzí, to znamená ± 12%);
- polyphasia PDE;
- jednotlivé potenciály fascikulácií (nie v každom svale).
Pri poškodení axónov periférnych nervov (rôzne polyneuropatie) sa vyskytuje aj DRP, ale jeho závažnosť je oveľa menšia ako pri neurónových ochoreniach. V dôsledku toho sú PDE rozšírené v oveľa menšom rozsahu. Hlavné pravidlo pre zmenu PDE pri neurogénnych ochoreniach však platí aj pre poškodenie axónov motorických nervov (to znamená, že stupeň zvýšenia parametrov PDE a ich polyfázia závisí od stupňa poškodenia nervov a závažnosti reinervácie). Výnimkou sú patologické stavy sprevádzané rýchlou smrťou axónov motorických nervov v dôsledku poranenia (alebo iného patologického stavu vedúceho k smrti veľkého počtu axónov). V tomto prípade sa objavujú tie isté obrovské PDE (s amplitúdou viac ako 5000 μV) ako pri neurónových ochoreniach. Takéto PDE sa pozorujú pri dlhodobých formách axonálnej patológie, CIDP a nervových amyotrofií.
Ak sa pri axonálnej polyneuropatii predovšetkým zvyšuje amplitúda PDE, potom sa počas demyelinizačného procesu so zhoršením funkčného stavu svalu (zníženie jeho sily) postupne zvyšuje priemerné trvanie PDE; oveľa častejšie ako v axonálnom procese sa nachádzajú polyfázické PDE a fascikulačné potenciály a menej často - PF a SOV.
Ihlová elektromyografia v diagnostike synaptických a primárnych svalových ochorení
Pre synaptické a primárne svalové ochorenia je typické zníženie priemerného trvania PDE. Stupeň zníženia trvania PDE koreluje s poklesom sily. V niektorých prípadoch sú parametre PDE v medziach normálnych odchýlok a pri PMD môžu byť dokonca zvýšené (pozri obr. 8-13).
Ihlová elektromyografia pri synaptických ochoreniach
Pri synaptických ochoreniach sa ihlová EMG považuje za dodatočnú výskumnú metódu. Pri myasthenia gravis umožňuje posúdiť stupeň „zablokovania“ svalových vlákien v MU, určený stupňom zníženia priemerného trvania PDE vo vyšetrovaných svaloch. Napriek tomu je hlavným cieľom ihlovej EMG pri myasthenia gravis vylúčiť možné komorbidity (polymyozitídy, myopatie, endokrinné poruchy, rôzne polyneuropatie a pod.). Ihlová EMG u pacientov s myasthenia gravis sa tiež používa na určenie stupňa odpovede na zavedenie anticholínesterázových liekov, to znamená na posúdenie zmeny parametrov PDE so zavedením neostigmín metylsulfátu (prozerínu). Po podaní lieku sa trvanie PDE vo väčšine prípadov zvyšuje. Nedostatok odpovede môže naznačovať takzvanú myastenickú myopatiu.
Hlavné EMG kritériá pre synaptické ochorenia:
- zníženie priemerného trvania PDE;
- zníženie amplitúdy jednotlivých PDE (môže chýbať);
- stredná polyfázia PDE (môže chýbať);
- absencia spontánnej aktivity alebo prítomnosť iba jednej PF.
Pri myasthenia gravis je priemerné trvanie PDE spravidla mierne znížené (o 10-35%). Prevažujúci počet PDE má normálnu amplitúdu, ale v každom svale je zaznamenaných niekoľko PDE so zníženou amplitúdou a trvaním. Počet polyfázických PDE nepresahuje 15-20%. Neexistuje žiadna spontánna aktivita. Ak sa u pacienta zistí výrazná PF, treba myslieť na kombináciu myasthenia gravis s hypotyreózou, polymyozitídou alebo inými ochoreniami.
Ihlová elektromyografia pri primárnych svalových ochoreniach
Ihlová EMG je hlavnou elektrofyziologickou metódou na diagnostiku primárnych svalových ochorení (rôzne myopatie). V dôsledku zníženia schopnosti MU vyvinúť dostatočnú silu na udržanie čo i len minimálneho úsilia, musí pacient s akoukoľvek primárnou svalovou patológiou získať veľké množstvo MU. To určuje zvláštnosť EMG u takýchto pacientov. Pri minimálnom dobrovoľnom svalovom napätí je ťažké izolovať jednotlivé PDE, na obrazovke sa objavuje toľko malých potenciálov, že je nemožné ich identifikovať. Ide o takzvaný myopatický EMG obrazec (obr. 8-18).
Pri zápalových myopatiách (polymyozitídach) prebieha proces reinervácie, ktorý môže spôsobiť zvýšenie parametrov PDE.
Ryža. 8-18. Myopatický vzor: meranie trvania jednotlivých MU je mimoriadne náročné z dôvodu náboru veľkého počtu malých MU. Rozlíšenie 200 µV/d, sweep 10 ms/d.
Hlavné EMG kritériá pre primárne svalové ochorenia:
- zníženie priemerného trvania PDE o viac ako 1 2 %;
- zníženie amplitúdy jednotlivých PDE (priemerná amplitúda môže byť znížená alebo normálna a niekedy zvýšená);
- polyphasia PDE;
- výrazná spontánna aktivita svalových vlákien pri zápalovej myopatii (polymyozitída) alebo PMD (v iných prípadoch je minimálna alebo chýba).
Zníženie priemerného trvania PDE je hlavným znakom akéhokoľvek primárneho svalového ochorenia. Dôvodom tejto zmeny je, že pri myopatiách dochádza k atrofii svalových vlákien, niektoré z nich vypadnú z MU v dôsledku nekrózy, čo vedie k zníženiu parametrov PMU.
Skrátenie trvania väčšiny PDE sa zisťuje takmer vo všetkých svaloch pacientov s myopatiami, hoci je výraznejšie v klinicky najviac postihnutých proximálnych svaloch.
Histogram distribúcie PDE podľa trvania sa posúva smerom k menším hodnotám (štádium 1 alebo 11). Výnimkou je PMD: v dôsledku ostrej polyfázie PDE, niekedy dosahujúcej 100 %, sa môže priemerné trvanie výrazne predĺžiť.
Elektromyografia jedného svalového vlákna
EMG jediného svalového vlákna umožňuje študovať elektrickú aktivitu jednotlivých svalových vlákien vrátane stanovenia ich hustoty vo svalových MU a spoľahlivosti nervovosvalového prenosu metódou jitter.
Na štúdium je potrebná špeciálna elektróda s veľmi malým výbojovým povrchom s priemerom 25 µm, umiestnenou na jej bočnom povrchu 3 mm od konca. Malý odvádzací povrch umožňuje zaznamenávať potenciály jedného svalového vlákna v zóne s polomerom 300 µm.
Štúdium hustoty svalových vlákien
Stanovenie hustoty svalového vlákna v DE je založené na skutočnosti, že zóna sťahovania mikroelektródy na zaznamenávanie aktivity jedného svalového vlákna je prísne definovaná. Mierou hustoty svalových vlákien v MU je priemerný počet potenciálov jednotlivých svalových vlákien zaznamenaných v zóne jeho abdukcie pri štúdiu 20 rôznych MU v rôznych zónach svalu. Normálne môže táto zóna obsahovať iba jedno (zriedkavo dve) svalové vlákna patriace do tej istej MU. S pomocou špeciálneho metodická metóda(spúšťacie zariadenie) je možné vyhnúť sa tomu, aby sa na obrazovke objavili potenciály jednotlivých svalových vlákien patriacich iným MU.
Priemerná hustota vlákien sa meria v ľubovoľných jednotkách spočítaním priemerného počtu potenciálov jednotlivých svalových vlákien patriacich k rôznym MU. U zdravých ľudí sa táto hodnota pohybuje v závislosti od svalu a veku od 1,2 do 1,8. Zvýšenie hustoty svalových vlákien v MU odráža zmenu v štruktúre MU vo svale.
Štúdium fenoménu Jitter
Normálne je vždy možné umiestniť elektródu na záznam jedného svalového vlákna vo svale tak, aby sa zaznamenali potenciály dvoch susedných svalových vlákien patriacich k jednej MU. Ak potenciál prvého vlákna spustí spúšťacie zariadenie, potom sa potenciál druhého vlákna bude v čase mierne líšiť, pretože impulzu trvá rôzny čas, kým prejde cez dva nervové zakončenia rôznych dĺžok. To sa odráža vo variabilite intervalu peak-to-peak, to znamená, že registračný čas druhého potenciálu kolíše vzhľadom na prvý, definovaný ako „tanec“ potenciálu alebo „jitter“, hodnota čo je normálne 5-50 μs. Jitter odráža variabilitu v čase neuromuskulárneho prenosu cez dve motorické koncové platne, takže táto metóda poskytuje mieru stability neuromuskulárneho prenosu. Keď je porušená, spôsobená akoukoľvek patológiou, zvyšuje sa jitter. Jeho najvýraznejší nárast sa pozoruje pri synaptických ochoreniach, predovšetkým pri myasthenia gravis (obr. 8-19).
Pri výraznom zhoršení nervovosvalového prenosu nastáva stav, keď nervový vzruch nedokáže vybudiť jedno z dvoch susedných vlákien a dochádza k takzvanému zablokovaniu impulzu (obr. 8-20).
Významný nárast jitteru a nestability jednotlivých zložiek PDE sa pozoruje aj pri ALS. Je to spôsobené tým, že novovzniknuté v dôsledku pučania terminálov a nezrelých synapsií pracujú s nedostatočným stupňom spoľahlivosti. Zároveň pacienti s rýchlou progresiou procesu majú najvýraznejší jitter a blokovanie impulzov.
Ryža. 8-19. Zvýšenie jitteru (490 μs pri rýchlosti menšej ako 50 μs) v spoločnom extenzore prstov u pacienta s myasthenia gravis (generalizovaná forma).
Superpozícia 10 za sebou sa opakujúcich komplexov dvoch potenciálov jedného DU. Prvý potenciál je spúšťací. Rozlíšenie 0,2 m V/d, sweep 1 ms/d.
Ryža. 8-20. Nárast jitteru (260 µs) a blokovanie impulzu (na 2., 4. a 9. riadku) v spoločnom extenzore prstov toho istého pacienta (pozri obr. 8-19). Prvým impulzom je spúšťač.
Makroelektromyografia
Macro-EMG umožňuje posúdiť veľkosť DU v kostrové svaly. V štúdii sa súčasne používajú dve ihlové elektródy: špeciálna makroelektróda vložená hlboko do svalu, takže výboj bočný povrch elektróda bola umiestnená v hrúbke svalu a pod kožu bola vložená obvyklá koncentrická elektróda. Metóda makro-EMG je založená na štúdiu potenciálu zaznamenaného makroelektródou s veľkou výbojovou plochou.
Ako referenčná elektróda slúži konvenčná koncentrická elektróda, vložená pod kožu vo vzdialenosti minimálne 30 cm od hlavnej makroelektródy do zóny minimálnej aktivity skúmaného svalu, teda čo najďalej od motorického bodu sval.
Ďalšia elektróda namontovaná v kanyle na zaznamenávanie potenciálov jednotlivých svalových vlákien registruje potenciál svalového vlákna študovanej MU, ktorý slúži ako spúšťač na spriemerovanie makropotenciálu. Do priemeru vstupuje aj signál z kanyly hlavnej elektródy. Spriemeruje sa 130-200 impulzov (na analýzu sa používa epocha 80 ms, perióda 60 ms), kým sa neobjaví stabilná izolína a stabilná amplitúda DE makropotenciálu. Registrácia sa vykonáva na dvoch kanáloch: na jednom sa zaznamenáva signál z jedného svalového vlákna študovaného DU, ktorý spúšťa spriemerovanie, na druhom sa reprodukuje signál medzi hlavnou a referenčnou elektródou.
Hlavným parametrom používaným na hodnotenie makropotenciálu MU je jeho amplitúda, meraná od vrcholu k vrcholu. Trvanie potenciálu pri použití tejto metódy nezáleží. Je možné odhadnúť oblasť makropotenciálov DE. Normálne existujú veľké rozdiely v hodnotách jeho amplitúdy, s vekom sa mierne zvyšuje. Pri neurogénnych ochoreniach sa amplitúda makropotenciálov DE zvyšuje v závislosti od stupňa reinervácie vo svale. Najvyššia je pri neurónových ochoreniach.
V neskorších štádiách ochorenia sa amplitúda makropotenciálov MU znižuje, najmä s výrazným poklesom svalovej sily, ktorý sa zhoduje s poklesom parametrov PDE zaznamenaných štandardnou ihlovou EMG.
Pri myopatiách je zaznamenaný pokles amplitúdy DE makropotenciálov, avšak u niektorých pacientov sú ich priemerné hodnoty normálne, no napriek tomu je zaznamenaný určitý počet potenciálov so zníženou amplitúdou. Žiadna zo štúdií, ktoré skúmali svaly pacientov s myopatiou, neodhalila zvýšenie priemernej amplitúdy makropotenciálov MU.
Metóda makro-EMG je časovo veľmi náročná, preto sa v bežnej praxi veľmi nepoužíva.
Skenovacia elektromyografia
Metóda umožňuje študovať časové a priestorové rozloženie elektrickej aktivity DU skenovaním, teda postupným pohybom elektródy v oblasti, kde sa nachádzajú vlákna študovaného DU. Skenovacie EMG poskytuje informácie o priestorovom usporiadaní svalových vlákien v celom priestore MU a môže nepriamo indikovať prítomnosť svalových skupín, ktoré vznikajú v dôsledku procesu denervácie svalových vlákien a ich reinervácie.
Pri minimálnom dobrovoľnom svalovom napätí sa ako spúšťač používa elektróda do nej vložená na záznam jediného svalového vlákna a pomocou koncentrickej ihlovej (skenovacej) elektródy sa PDE zaznamenáva zo všetkých strán s priemerom 50 mm. . Metóda je založená na pomalom postupnom ponorení štandardnej ihlovej elektródy do svalu, nahromadení informácií o zmenách parametrov potenciálu určitého DU a vytvorení vhodného obrazu na obrazovke monitora. Skenovanie EMG je séria oscilogramov umiestnených pod sebou, z ktorých každý odráža kolísanie biopotenciálu zaregistrovaného v danom bode a zachyteného výbojovým povrchom koncentrickej ihlovej elektródy.
Následná počítačová analýza všetkých týchto PDE a analýza ich trojrozmernej distribúcie dáva predstavu o elektrofyziologickom profile motorických neurónov.
Pri analýze dát zo skenovania EMG, počet hlavných píkov PDE, ich posun v čase výskytu, trvanie intervalov medzi objavením sa jednotlivých frakcií potenciálu daného DU a priemer distribučnej zóny vlákna v každý zo skúmaných DU sa vypočíta.
S DRP sa zvyšuje amplitúda a trvanie, ako aj oblasť potenciálnych oscilácií na skenovacej EMG. Priemer distribučnej zóny vlákien jednotlivých DU sa však výrazne nemení. Počet frakcií charakteristických pre daný sval sa tiež nemení.
Normálne v uvoľnenom svale nie je zaznamenaná žiadna spontánna aktivita. Pri neurogénnych ochoreniach možno zaznamenať dva typy spontánnej aktivity svalových vlákien – fibrilačné potenciály (PF) a pozitívne ostré vlny (POS). PF pri neurogénnych (a synaptických) ochoreniach sú potenciály denervovaných svalových vlákien, ktoré stratili spojenie s axónovými zakončeniami, ale môžu byť reinervované a stať sa súčasťou inej motorickej jednotky. POV je EMG príznak mŕtvych svalových vlákien, ktoré z nejakého dôvodu nemohli dostať inerváciu. Čím viac IF je vo svale zaregistrované, tým väčší je stupeň jeho denervácie. Čím viac POV sa vo svale zistí, tým viac mŕtvych svalových vlákien obsahuje.
Pokiaľ ide o detekciu spontánnej aktivity svalových vlákien u pacientov s myasthenia gravis, v literatúre tiež neexistuje konsenzus. Niektorí autori uviedli prítomnosť PF a POV u pacientov s myasténiou, iní ich nezistili. V našej štúdii boli PF a SOV zistené u 33 % vyšetrených svalov pacientov s myasthenia gravis, ale ich počet vo svale nebol veľký a pohyboval sa od 1 do 5 PF (priemerný počet 1,3+1,1). U 67 % svalov pacientov v tejto skupine nebola zistená spontánna aktivita. Tiež sa zistilo, že PF sa zisťujú oveľa častejšie u pacientov s myasthenia gravis v kombinácii s tymómom.
SOV boli zistené len v 21 % svalov a boli zaznamenané v tých istých svaloch, v ktorých bola tiež detegovaná PF. Ich závažnosť vo svale nepresiahla 2 SOV, priemerná hodnota bola len 0,4±0,7 SOV. Jednotlivé fascikulačné potenciály (PFC) boli zistené v 13 % svalov.
Získané výsledky ukázali, že u pacientov s myasténiou dochádza v niektorých prípadoch k denervácii jednotlivých svalových vlákien, ktorá sa prejavuje vo forme PF, pričom POV, indikujúce odumretie svalového vlákna, boli zistené v ojedinelých prípadoch a boli izolované .
Tieto údaje nám umožňujú veriť, že výskyt spontánnej aktivity svalových vlákien u pacientov s myasténiou gravis je vysvetlený prítomnosťou ďalekosiahlych zmien denervácie spôsobených poruchou neuromuskulárneho prenosu charakteristickou pre myasthenia gravis. To je v súlade so skutočnosťou absencie spontánnej aktivity u veľkej väčšiny pacientov s reverzibilnými poruchami nervovosvalového prenosu, ako aj so zvýšením stupňa jeho závažnosti vo svaloch, u ktorých po podaní prozerínu nebolo možné dosiahnuť úplné obnovenie trvania PDE. Zároveň len v 11% takýchto svalov bola zistená PF a iba v 3% - SOV. V tých prípadoch, kde podanie prozerínu viedlo len k čiastočnej kompenzácii synaptického defektu, boli PF a SOV zaznamenané vo väčšom počte svalov.
Myastenické syndrómy
MYASTENICKÝ SYNDRÓM NIEKEDY SPOJENÝ S BRONCHogénnym KARCINÓMOM (LAMBERT-EATHONOV SYNDRÓM)
Podrobnú klinickú a elektrofyziologickú štúdiu myastenického syndrómu, niekedy v kombinácii s malobunkovým karcinómom pľúc, vykonali v roku 1956 Lambert E. a Eaton L., v súvislosti s ktorým dostal názov „Lambert-Eatonov myastenický syndróm“ (MSLI). .
Ich výsledky boli založené na štúdii 6 pacientov, z ktorých 5 boli muži: 2 pacienti mali malobunkový karcinóm, 1 mal pľúcny retikulosarkóm; jeden pacient mal cerebelárnu ataxiu bez známok karcinómových lézií. Všetci pacienti mali svalovú slabosť a únavu, elektrofyziologické znaky a odpoveď na anticholínesterázové lieky iné ako myasthenia gravis.
Pomer mužov a žien je podľa väčšiny výskumníkov 1,5:1. Vek pacientov s MSLI sa líši v veľký rozsah(14-80 rokov).
Podľa literatúry je malobunkový karcinóm detegovaný v 90% prípadov, aj keď existujú prípady kombinácie s inými typmi pľúcnych nádorov, s nádorom obličky, akútnou leukémiou, retikulosarkómom a dokonca jedno pozorovanie sa týka kombinácie MCLI s malígnym tymóm.
Čas od objavenia sa prvých klinických príznakov MSLI po objavenie nádoru je približne 3 roky.
Je dôležité zdôrazniť skutočnosť, že klinické prejavy myastenického syndrómu a elektrofyziologické charakteristiky porúch nervovosvalového prenosu u pacientov s MSLI s bronchogénnym karcinómom a bez neho sa nelíšia. Podľa väčšiny výskumníkov sa nelíšia vo vlastnostiach imunitnej odpovede, najmä v titre protilátok proti napäťovo riadeným vápnikovým kanálom (PCC).
Podľa moderných koncepcií je MSLI, s bronchogénnym karcinómom aj bez neho, autoimunitné ochorenie, ktorého patogenéza je spojená s prítomnosťou autoprotilátok proti napäťovo riadeným kalciovým kanálom (PCC) presynaptickej membrány nervovosvalového spojenia.
Experimentálna štúdia morfofunkčnej organizácie terminálnej membrány axónu umožnila rozlíšiť štyri typy napäťovo závislých vápnikových kanálov (P/Q, N, L a T), ktoré sa navzájom líšia rýchlosťou otvárania a schopnosť rôznych jedov blokovať tieto kanály. V krvnom sére približne 90 % pacientov s MCLI sa zistia protilátky proti napäťovo riadeným kalciovým kanálom typu P/Q. Mnoho výskumníkov však tiež našlo protilátky proti kanálom typu N a L.
U pacientov s MCLI, s príznakmi paraneoplastického procesu aj bez nich, sa okrem špecifických autoprotilátok zisťujú aj protilátky, ktoré sú namierené tak proti rôznym antigénnym cieľom nervovosvalového spojenia, ako aj proti iným, ako je sliznica žalúdka, tkanivo štítnej žľazy, Purkyňova bunky a iné neurónové štruktúry. Väčšina výskumníkov nezistila autoprotilátky proti acetylcholínovým receptorom typickým pre myasthenia gravis u pacientov s MCLI.
Literatúra popisuje skupinu pacientov s kombináciou myasthenia gravis a MCLI - prekryvný myastenický syndróm, u ktorých môžu v rôznych obdobiach priebehu ochorenia prevládať klinické príznaky buď myasthenia gravis alebo MCLI a podľa toho aj protilátky proti AChR resp. PCC je možné zistiť.
Symptómy MSLI sú:
Slabosť a únava proximálnych nôh a panvového pletenca, čo vedie k zmene chôdze - "kačica". Slabosť proximálnych častí rúk je vyjadrená v oveľa menšej miere.
Okulomotorické poruchy sa zisťujú veľmi zriedkavo a ich závažnosť je zvyčajne minimálna. Zriedkavé sú aj poruchy prehĺtania a reči.
Poruchy funkcie autonómneho nervového systému s poruchou slinenia a potenia, až po rozvoj „suchého syndrómu“, ortostatickej hypotenzie, parestézie, pozorované u približne 65 % pacientov, impotencia.
Absencia alebo výrazná inhibícia hlbokých reflexov.
Nekonzistentnosť sťažností pacientov na slabosť a absencia skutočného poklesu svalovú silu v testovaných svaloch. Táto okolnosť je spojená so zvláštnosťami porúch nervovosvalového prenosu, čo sa prejavuje zvýšením svalovej sily pri fyzickej aktivite a zmenou reflexnej dráždivosti postihnutých svalových skupín.
U 90 % pacientov s MCLI je účinok anticholínesterázových liekov prinajlepšom otázny.
Použitie liekov, ktoré uľahčujú uvoľnenie mediátora z konca axónu, ako je guanidín, 3-4-diaminopyridíny, 4-aminopyridíny, neuromidín (ipidakrín), ako aj intravenózny vápnik, má výrazne väčší účinok ako užívanie anticholínesteráz
Jedným z najdôležitejších kritérií pre diagnostiku a diferenciálnu diagnostiku SMLI je elektromyografická štúdia stavu nervovosvalového prenosu nepriamou supramaximálnou svalovou stimuláciou.
Štúdia skupín pacientov s MSLI, rôznych pohlaví a veku, prítomnosti alebo neprítomnosti bronchogénneho karcinómu, ukázala, že hlavné charakteristiky blokády nervovosvalového prenosu sú:
M-odozva s nízkou amplitúdou (negatívna fáza menej ako 5,0 mV);
Zvýšenie - prírastok amplitúdy následných M-odpovedí v sérii s vysokofrekvenčnou stimuláciou (20-50 imp/s) viac ako 200 %;
zvýšenie amplitúdy M-odozvy v reakcii na druhý z páru stimulov s interpulzným intervalom (MI) od 50 do 20 ms;
Významná – viac ako 200 % – hodnota posttetanickej úľavy.
Vrodené myastenické syndrómy (KMC) je skupina dedičných nervovosvalových ochorení spôsobených mutáciou génov zodpovedných za vznik a funkčný stav acetylcholínové receptory, iónové kanály a enzýmy, ktoré zabezpečujú spoľahlivosť vedenia vzruchu z nervu do svalu.
Z 276 pacientov s KMC pozorovaných na Mayo Clinic v rokoch 1988 až 2007 sa presynaptický defekt zistil u 20 pacientov, synaptický defekt u 37 a postsynaptický defekt u 219.
Klasifikácia KMS:
Presynaptické defekty (7%):
Myastenický syndróm s nedostatkom cholínacetyltransferázy;
Myastenický syndróm s poklesom synaptických vezikúl a kvantovým uvoľňovaním mediátora;
Lambertov-Eatonov syndróm.
- nnezistené závady
Synaptické defekty (13%):
Myastenický syndróm s nedostatkom acetylcholínesterázy.
Postsynaptické defekty (80%):
Primárna kinetická patológia s nedostatkom alebo bez deficitu ACh receptorov:
syndróm pomalého kanála;
Syndróm rýchleho kanála.
Primárny deficit ACh receptorov s miernym kinetickým defektom:
Myastenický syndróm s nedostatkom rapsínu;
Dok 7-myasthenia gravis;
Myastenický syndróm spojený s patológiou Na-kanálov;
Myastenický syndróm s nedostatkom plektínu.
Genetická analýza podjednotiek acetylcholínového receptora (AChR) u pacientov s KMC odhalila početné mutácie spojené s týmito chorobami. Väčšina KMC je postsynaptických a ich molekulárne genetický defekt je založený na mutáciách v génoch rôznych podjednotiek acetylcholínových receptorov (a, b, d, e). V niektorých prípadoch sa to prejavuje kinetickými anomáliami samotných receptorov, čo vedie k narušeniu ich interakcie s mediátorom, inde sú spôsobené prevládajúcim deficitom AChR spojeným s ich smrťou.
Primárna sekvenčná a mutačná analýza kolagénového reťazca podjednotky acetylcholínesterázy ľudskej koncovej platničky odhalila molekulárny základ syndrómu nedostatku acetylcholínesterázy. Okrem toho elektrofyziologická štúdia pomocou mikroelektródovej techniky (patch clamp) koncovej platne ľudských svalov umožňuje určiť jednotlivé kanálové prúdy prechádzajúce normálnymi alebo mutovanými kanálmi AChR.
Pre racionálnu terapiu je veľmi dôležitá presná diagnostika rôznych typov KMC.
Diagnóza KMC je spravidla založená na klinickom dôkaze anamnézy únavovej slabosti v očných, bulbárnych a trupových svaloch, prejavujúcej sa od detstva alebo raného detstva, rodinnej anamnéze (podobne postihnutí príbuzní), znížení M-reakcie parametre na EMG vyšetrení, a negatívny test protilátok na acetylcholínové receptory. Pri niektorých formách KMC však dochádza k neskoršiemu nástupu ochorenia. Syndróm pomalého kanála – nástup v akomkoľvek veku, familiárny pletenec končatín Dok 7-myasthenia gravis – typický nástup vo veku 5 rokov, pravdepodobne začínajúci vo veku 13 až 19 rokov. Pri detskej myasténii gravis spojenej s nedostatkom cholínacetyltransferázy môžu byť všetky symptómy epizodické so závažnými respiračnými krízami na pozadí horúčky, vzrušenia alebo bez zjavného dôvodu a úplnej absencie symptómov v interiktálnom období. Absencia rodinnej anamnézy nevylučuje autozomálne recesívny vzor dedičnosti, defektný perinatálny autozomálne dominantný gén u jedného z rodičov alebo novú mutáciu. Poruchy neuromuskulárneho prenosu sa nevyskytujú vo všetkých svaloch alebo konzistentne a distribúcia svalovej slabosti je obmedzená.
Existujú určité klinické príznaky, ktoré umožňujú rozlíšiť rôzne syndrómy.
U pacientov s ťažkým postihnutím trupu (truncálnych) alebo axiálnych svalov, ako pri deficite AChE, sa teda rýchlo rozvíjajú dysrafické znaky s tvorbou posturálnej skoliózy a zmenou jednej nohy voči druhej vo vertikálnej polohe. Selektívna slabosť svalov krku, predlaktia a extenzorov prstov je typická pre syndróm Slow-channel a u starších pacientov s deficitom cholínesterázy. Pri deficite cholínesterázy sa pozoruje znížená odozva zreníc na svetlo. Postihnutie očných svalov môže chýbať alebo je mierne pri deficite cholínesterázy, syndróme pomalého kanála, familiárnej myasténii gravis podľa Dok 7. Reflexy šliach sú zvyčajne vyvolané, ale sú znížené u približne jedného z piatich pacientov s deficitom cholínesterázy a pri ťažkej slabosti u pacientov s mutáciou, ktorá ovplyvňuje e-podjednotku AChR.
Významnú pomoc pri diagnostike KMC poskytuje aj farmakologický test so zavedením anticholínesterázových liekov. Napríklad pacienti s deficitom enzýmu AChE a syndrómom Slow-channel nereagujú na inhibítory AChE a podávanie liekov spôsobuje zhoršenie stavu pacientov.
Diagnózu KMC zvyčajne potvrdí prítomnosť dekrementu pri nízkofrekvenčnej nepriamej svalovej stimulácii (2-3 Hz) v jednom z najviac postihnutých svalov alebo zvýšenie jitteru a blokády pri vyšetrovaní potenciálov jednotlivých svalových vlákien (jednotlivé -vláknina). Dekrement môže chýbať pri myastenickom syndróme s deficitom cholínacetyltransferázy a medzi záchvatmi pri myastenickom syndróme s poklesom synaptických vezikúl a kvantovým uvoľňovaním mediátora. Pri tomto syndróme môže byť dekrement vyvolaný predĺženou rytmickou stimuláciou frekvenciou 10 Hz resp cvičenie v priebehu niekoľkých minút pred testovacou sériou - stimulácia s frekvenciou 2 Hz.
U pacientov s deficitom AChE a syndrómom Slow-channel vyvoláva jediný supramaximálny stimul opakovanú M-reakciu (CMAP). Interval medzi prvým a nasledujúcim potenciálom je 5-10 ms. Pokles pri stimulácii s frekvenciou 2-3 Hz je sprevádzaný poklesom druhej zložky rýchlejšie ako hlavnej. Test by sa mal vykonať u pacientov, ktorí nedostávajú inhibítory AChE po období pokoja (odpočinku) a so stimuláciou jedného nervu.
Amplitúda prvej zložky M-odpovede je zvyčajne normálna, ale druhá zložka s nízkou amplitúdou sa zvyšuje počas fyzickej námahy alebo po injekcii anticholínesterázových liekov.
Pozitívny test na protilátky proti acetylcholínovému receptoru a proti svalovej špecifickej tyrozínkináze (MuSK) vylučuje vrodený myastenický syndróm. Negatívny test zároveň nemôže jednoznačne potvrdiť KMC vzhľadom na prítomnosť séronegatívnych foriem myasthenia gravis. Silným dôkazom neprítomnosti séronegatívnej myasténie gravis je však absencia imunitných depozitov (IgG a komplementu) na koncovej platni.
Morfohistochemická štúdia vzoriek svalovej biopsie s KMC neodhalila žiadnu patológiu, ktorá by umožnila odlíšiť tieto stavy od výsledkov štúdie pacientov s autoimunitnou myasténiou gravis. Spravidla sa zisťujú atrofie svalových vlákien 2. typu. V niektorých prípadoch prevláda počet svalov typu 1. Tieto zistenia však nie sú špecifické, ale môžu nejakým spôsobom odpovedať na otázku prítomnosti KMC.
V niektorých prípadoch je možné s dostatočnou mierou pravdepodobnosti predpokladať prítomnosť určitej klinickej formy KMC, avšak predpoklad môže byť chybný. Opakovaná M-odpoveď na jeden supramaximálny stimul sa teda pozoruje len u dvoch KMC – vrodený deficit cholínesterázy a syndróm pomalého kanála. Zároveň boli podobné zmeny v parametroch M-odpovede pozorované aj u pacientov s autoimunitnou myasténiou gravis s rozvojom alebo hrozbou rozvoja zmiešanej krízy.
Odolnosť voči užívaniu liekov proti cholínesteráze a oneskorená reakcia zreníc na svetlo naznačujú vrodený deficit cholínesterázy na koncovej platni, ale podobné symptómy sa pozorujú u pacientov s autoimunitnou myasténiou gravis počas vývoja krízy.
Selektívna slabosť svalov krku, zápästia a extenzorových svalov prstov sa pozoruje pri syndróme Slow-channel a u starších pacientov s deficitom cholínesterázy koncovej platničky. Podobný typ distribúcie pohybových porúch sa pozoruje u pacientov s neskorým nástupom myasthenia gravis a myasthenia gravis v kombinácii s tymómom, ktorí majú nepochybnú autoimunitnú patológiu.
V KMC, pripomínajúcom Lambertov-Eatonov syndróm, má prvá evokovaná M-odpoveď nízku amplitúdu, ale je zaznamenané uľahčenie o viac ako 100 % na vysoké stimulačné frekvencie, čo znemožňuje odlíšiť ju od autoimunitného syndrómu spojeného s prítomnosťou autoprotilátky proti napäťovo riadeným vápnikovým kanálom typu P/Q.
KMC sprevádzané epizódami apnoe, s anamnézou opakovaných epizód apnoe, ktoré sa vyskytujú spontánne aj na pozadí horúčky, vracania, vzrušenia alebo nepokoja. V tomto prípade medzi záchvatmi apnoe môžu byť pacienti buď úplne zdraví, alebo môžu mať mierne myastenické prejavy. Môže alebo nemusí existovať ptóza očných viečok a spravidla existujú obmedzenia pohyblivosti očných bulbov. Zníženie amplitúdy M-odozvy nemusí byť detekované v kľudovom svale, ale objaví sa po niekoľkých minútach stimulácie pri frekvencii 10 pulzov/s. Tieto prejavy sú charakteristické pre myastenický syndróm s poklesom synaptických vezikúl a kvantovým uvoľňovaním neurotransmiteru.
KMC spojená s nedostatkom plektínu a pozorovaná u pacientov s dedičnou bulóznou dermatitídou a formou svalovej dystrofie. Nedostatok plektínu (imunoreaktivita) - normálnej zložky, ktorá je prítomná v hemidermozómoch kože, v sarkoléme, v postsynaptickej membráne a v jadrovej membráne svalov - znižuje virulenciu kožných mikroorganizmov (stenčuje alebo zmäkčuje) a plektín je chýba vo svale.
V týchto a iných KMC nie je fenotyp informatívny a na určenie úrovne utrpenia (pre- alebo postsynaptická povaha) je potrebná špecializovaná elektrofyziologická a molekulárne genetická štúdia na určenie etiológie a / alebo mutácie, ktorá je základom ochorenia.
